Malformaciones Congénitas y Afecciones Distróficas Pulmonares Resumen Tema 20 Malformaciones Congénitas y Afecciones Distróficas Pulmonares Juan Carlos Girón Arjona Departamento de Cirugía Universidad de Sevilla

DESARROLLO PULMONAR Esbozo respiratorio: 24 días. Cartílago 10 semanas. Fin divisiones bronquiales: 24 sem. Red capilar 28 semanas. Arteria pulmonar: 6º arco. Diafragma : 8ª semana. Desarrollo completo : 8 años.

I. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS VÍAS AÉREAS CARTILAGINOSAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA TRÁQUEA Agenesia y aplasia traqueal Estenosis traqueal congénita Divertículos traqueales Traqueomegalia Traqueomalacia Traqueobroncopatía osteocondroplástica Fístulas traqueoesofágicas

I. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS VÍAS AÉREAS CARTILAGINOSAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS BRONQUIOS Atresia bronquial Estenosis bronquial Anomalías topográficas de los bronquios: Bronquio traqueal derecho Nacimiento separado ápico-dorsal izquierdo Bronquio paracardíaco derecho Bronquio esofágico Bronquios cruzados Pulmón en espejo Bronquiectasias congénitas

II. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL PARÉNQUIMA PULMONAR Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Enfisema lobar gigante Malformaciones quísticas pulmonares: Quistes broncogénico Secuestro pulmonar Malformacion adenomatoidea quística congénita

III. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS VASOS PULMONARES Agenesia e hipoplasia de la arteria pulmonar Arteria pulmonar izquierda anormal Retorno venoso pulmonar anormal Síndrome de la cimitarra Fístula arterio-venosa pulmonar congénita IV. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS LINFÁTICOS PULMONARES Linfangioma quístico Linfangiectasia pulmonar congénita Linfangiomiomatosis pulmonar difusa

QUISTES BRONCOGÉNICOS INTRAPULMONARES Son formaciones quísticas de origen bronquial, que se forman a partir del intestino primitivo anterior al desprenderse un mamelón bronquial. Su asiento habitual es el mediastino medio, en situación paratraqueal o subcarinal, e incluso el mediastino posterior. La localización intrapulmonar representa sólo de un 20 a 30% Clínica: Asintomáticos o síntomas debidos a fenómenos compresivos sobre órganos vecinos, infecciones intra o periquísticas o a hemoptisis franca. La degeneración maligna es muy remota Diagnóstico: Radiográficamente se presentan como nódulos únicos o masas aisladas de forma redondeada u ovalada, de tamaño variable. Puede haber un nivel hidroaéreo que indica la entrada de aire en el quiste a través de una comunicación con una vía aérea adyacente. Su contenido es un líquido mucinoso. La TAC confirma estos hallazgos Tratamiento: Quirúrgico

SECUESTROS PULMONARES Un área de pulmón está separada de sus conexiones normales (vasos y bronquios), e irrigada por sangre arterial procedente de la aorta o una de sus ramas a través de una arteria sistémica aberrante. El drenaje venoso lo hace por las venas pulmonares, venas del sistema ácigos o del sistema porta. La zona secuestrada está privada de su ventilación y de su vascularización normal Dos tipos:

Secuestro intralobar Diagnóstico: En Rx se visualiza una opacidad densa, homogénea, redondeada u ovalada, de contornos netos y situada en los segmentos basales. La arteriografía es determinante para hacer el diagnóstico, identificar el vaso anómalo y precisar el retorno venoso. En la TAC se visualizará una opacidad densa o los quistes con o sin contenido líquido y en ciertos casos permitirá identificar un vaso anómalo Tratamiento: Quirúrgico

Secuestro extralobar La zona secuestrada está aislada del parénquima pulmonar y envuelta en una pleura visceral propia e independiente de la del pulmón. Se localiza en un 90% de los casos en la base del hemitórax izquierdo en relación con el hemidiafragma y con frecuencia asociado a una hernia diafragmática posterior

SÍNDROME DE LA CIMITARRA Malformación compleja del pulmón derecho y de su vascularización en la que se asocian: Hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha Retorno venoso pulmonar anormal del pulmón derecho en la vena cava inferior Dextroposición cardiaca Vascularización arterial sistémica del pulmón derecho Anomalías bronquiales derechas Malformaciones cardíacas: CIV, CIA, tetralogía de Fallot, etc. Radiológicamente el hemitórax derecho es pequeño y, a veces, la vena anormal es visible en forma de una opacidad vertical convexa, incurvada hacia el ángulo cardiofrénico que recuerda la silueta de una cimitarra

FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA Comunicación anormal entre arterias y venas pulmonares que eluden el territorio capilar. Pueden ser únicas o múltiples, diseminadas por ambos campos pulmonares y acompañadas de angiomas cutáneos (enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria) Clínica: Se descubren habitualmente en personas jóvenes entre 20 y 40 años de edad, preferentemente en mujeres Asintomáticos Manifestaciones clínicas motivadas por el shunt derecha-izquierda, con cianosis, disnea de esfuerzo, hemoptisis, poliglobulia, hipocratismo digital y un soplo sistólico continuo a nivel de la lesión

FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA Diagnóstico: Rx NPS localizada generalmente en los lóbulos inferiores y que disminuye de tamaño al hacer la maniobra de Valsalva. La angiografía evidencia su localización exacta, los vasos nutricios aferentes y eferentes y la ausencia o existencia de otras fístulas Tratamiento: Quirúrgico con la exéresis del territorio en donde se encuentre la lesión, siempre que ésta sea única y localizada. En otros casos se puede intentar la embolización o ligadura de las arterias nutricias