Masas intracraneales en niños menores de 6 meses Masas intracraneales en niños menores de 6 meses. ¿Es la Ecografía realmente útil? Paula Orenes Castrilloa, Mª del Carmen Gallego Herreroa, Juan Jesús Gómez Herreraa, Ana Martínez de Aragón Calvoa, María Miralles Molinab, Ramona Stanescuc aDepartamento de Radiodiagnóstico del Hospital 12 de Octubre bDepartamento de Radiodiagnóstico del Hospital Montepríncipe cDepartamento de Anatomía Patológica Hospital 12 de Octubre

OBJETIVO DOCENTE Describir los hallazgos ecográficos de masas intracraneales congénitas frecuentes. Correlacionar dichos hallazgos con otras técnicas de imagen: Resonancia magnética (RM). Tomografía computarizada (TC). Evaluar la utilidad diagnóstica de la ecografía en los distintos casos.

REVISIÓN DEL TEMA La ecografía es el primer método de imagen empleado en el diagnóstico de masas intracraneales en el neonato. Se define tumor cerebral congénito, con 2-3 categorías (según los autores): 2  definitivo: síntomas al nacimiento o 1as 2-8 semanas de vida; probable: síntomas en los 1os 6 meses o primer año de vida. 3  definitivo: síntomas al nacimiento; probable: síntomas en la 1ª-2ª semana de vida; posible: síntomas en primeros meses de vida. La ecografía puede determinar: Localización anatómica y tamaño de la masa. Componentes quísticos y sólidos. Valorar grado de vascularización e identificar el aporte vascular. Lesiones asociadas. Revisamos los hallazgos ecográficos de 44 niños con diagnóstico prenatal o perinatal (primeros 6 meses) de efecto de masa intracraneal, con confirmación por RM y/o anatomía patológica.

CLASIFICACIÓN* DE LAS MASAS INTRACRANEALES ESTUDIADAS TUMORES LESIONES QUÍSTICAS MALFORMACIONES Teratoma (4) Papiloma Plexo coroideo (4) PNET (1) Meduloblastoma (1) Oligodendroglioma (1) Glioblastoma multiforme (1) Ganglioglioma desmoplásico (1) Hamartoma (1) Quiste Aracnoideo (5) Hematoma (4) Empiema subdural (1) Quísticas Sólidas Vasculares Sd.Aicardi (3) Dandy-Walker (10) Lipoma (2) Aneurisma Vena Galeno (5) * Basada en: “Osborn A.G. Los 100 diagnósticos principales en Cerebro. Serie Radiología Clínica.1ª Edic. Elsevier 2007”, “Rumack C.M. Diagnóstico por Ecografía. 2ª Edic. Marbán 2005” y “Epelman, M. Differential diagnosis of intracranial cystic lesions at head US: correlation with CT and MR imaging. Radiographics 2006; 26: 173-196”.

1. TUMORES

TERATOMA Tumor cerebral neonatal más frecuente (1/3-1/2 de tumores cerebrales congénitos). Tipos: maduro, inmaduro, maligno (raro en los congénitos). Características de imagen (Ecografía, RM): Masas grandes pueden reemplazar la mayor parte del tejido cerebral (masivo: extensión por base del cráneo a cara y cuello). Complejas, mixtas (sólido-quísticas necrosis) y heterogéneas, con/sin calcificaciones. Generalmente supratentoriales. Nacen de línea media (región pineal/selar) y afectan al III ventrículo. Hidrocefalia obstructiva secundaria. RM: características no específicas, pero detecta mejor la heterogeneidad, y valora la extensión. Diagnóstico diferencial (Dx_Dif): astrocitoma, ependimoma, PNET, craneofaringioma, gliomas, tumores del plexo coroideo, hemorragia (doppler negativo). Muy mal pronóstico: 90% muerte fetal o al poco de nacer.

Caso 1. Teratoma pineal maduro Masa sólido-quística supratentorial, en línea media, con mayor componente quístico hacia el lado derecho (flecha amarilla) y sólido hacia el lado izquierdo (flecha blanca). Ecografía transfontanelar: cortes coronal (A) y longitudinales (B y C). La masa produce mayor dilatación del ventrículo lateral (VL) derecho (flecha negra), como luego se comprueba también en RM. 1.A 1.B

Caso 1. Teratoma pineal maduro 1.F RM: T1 con contraste, axial (D), coronal (E) y sagital (F). La masa produce colapso del acueducto de Silvio y ocupación completa del III ventrículo. La administración de contraste demuestra el realce heterogéneo del componente sólido con áreas de mayor captación y delimita con más precisión la extensión de la masa. 1.D 1.E

PAPILOMA DE LOS PLEXOS COROIDEOS Mayor incidencia en periodo fetal que postnatal (muchos se diagnostican intraútero), 5-9% de tumores cerebrales congénitos. Características de imagen: Masas intraventriculares (predominio en ventrículos laterales, en atrio). Hidrocefalia (obstructiva o por sobreproducción de LCR). Ecografía: hiperecogénicas y homogéneas, bien definidas, lobuladas (forma de coliflor). RM: iso-hipointenso en T1, hiperintensidad variable en T2, vacíos de flujo, intenso realce. Espectroscopia:  Colina, ausencia de Creatina y NAA (N-acetil aspartato). TC: iso/hiperdensos sin contraste; realce intenso y homogéneo tras contraste. Diagnóstico diferencial: hemorragia del plexo coroideo (P.C.), Carcinoma maligno del P.C. (raro).

Caso 2. Papiloma del plexo coroideo del III ventrículo Masa polilobulada en el interior del III ventrículo, con severa hidrocefalia supratentorial secundaria. Ecografía transfontanelar: cortes coronales sin (A) y con doppler-color (B), corte longitudinal (C). Masa hiperecogénica, vascularizada. 2.A 2.B

Caso 2. Papiloma del plexo coroideo del III ventrículo 2.F Caso 2. Papiloma del plexo coroideo del III ventrículo RM: T1 con contraste, corte coronal (D) y sagital (E). Intenso realce homogéneo, con formaciones quísticas centrales. TC sin contraste intravenoso (i.v.), corte axial (F): masa isodensa. En este paciente los hallazgos de RM, TC y ecografía fueron superponibles. 2.D 2.E