ÓRBITA HEMANGIOMA CAPILAR. HEMANGIOMA CAVERNOSO. LINFANGIOMA. VARIZ ORBITARIA. FÍSTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS Y MAV. HEMANGIOPEROCITOMA.

ÓRBITA HEMANGIOMA CAPILAR (HEMANGIOENDOTELIOMA BENIGNO): Sobre todo en lactantes. Suele aumentar de tamaño durante 6-10 meses y luego involuciona gradualmente. Pueden extenderse a la cavidad intracraneal. Presentan una irrigación arterial importante. En TC, lesiones irregulares que captan contraste, la mayoría extraconales. En la TC dinámica, muestran típicamente un intenso realce homogéneo. En la RM, son hipointensos o ligeramente hiperintensos en T1 e hiperintensos en T2, con gran captación de gadolinio. En la angiografía puede no apreciarse el carácter vascular de estas lesiones.

Hemangioma capilar típico en una niña de 4 meses con proptosis y hemangioma cutáneo en el ojo derecho. Cortes axiales potenciados en T1 (a), T2 con supresión grasa (b) y T1 fatsat con contraste (c), que muestran una lesión extraconal, lobulada, hipercaptante homogéneamente, con finos septos internos y vacíos de señal por flujo serpinginosos en su interior (en b). Hemangioma capilar en un niño de 4 años con proptosis y desplazamiento caudal del ojo izquierdo, y una coloración azulada de la piel. Imagen de corte axial de TC con contraste, que muestra una lesión intraconal irrregular (puntos), con componente de extensión extraconal (flechas). FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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HEMANGIOMA CAVERNOSO Es el tumor vascular de la órbita más común en adultos. Sobre todo entre 2ª y 4ª décadas de la vida. Crecimiento lento, suelen carecer de irrigación arterial importante. En TC y RM se ven como masas bien definidas, con seudocápsula fibrosa diferenciada. A menos que se rompan de forma espontánea o en la cirugía, siempre respetan el contorno del globo. No es infrecuente la remodelación de la órbita ósea, y a veces pueden existir calcificaciones.

Gran malformación cavernomatosa en una mujer de 43 años con protosis ocular derecha indolora. Cortes axiales en T1 (a), T1 fatsat con contraste (b y c), que muestran una lesión intraconal hipointensa que causa expansión de la órbita (flechas en a). Tras la administración inmediata de contraste (b) existe una captación inhomogénea con predominio central de la lesión; una hora más tarde (c) existe un completo realce de la misma. Malformación cavernomatosa en una mujer de 39 años con proptosis progresiva indolora. Corte axial de TC con contraste que muestra la masa intraconal (punto) inmediatamente adyacente al músculo recto lateral (flechas negras). La masa causa desplazamiento medial del nervio óptico (flecha blanca). FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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LINFANGIOMA (malformación venoso-linfática) Masas no encapsuladas formadas por canales vasculares y linfáticos. En niños y adultos jóvenes. Crecen gradualmente durante las dos primeras décadas de la vida. Es frecuente la hemorragia intralesional espontánea que origina un quiste de chocolate. En TC se ven como masas mal circunscritas y a menudo heterogéneas de alta densidad en el espacio intra o extraconal. Puede haber remodelación ósea, la calcificación es rara y captan contraste de manera variable. En RM, son hipo o hiperintensos respecto al cerebro en T1 y muy hiperintensos en T2. Los niveles líquido-líquido por hemorragias de diversa antigüedad son típicos.

(a) (b) Linfangioma en un niño de 11 años con proptosis progresiva del ojo derecho y desplazamiento lateral del globo ocular. (a) Corte axial de TC sin contraste que muestra la existencia de múltiples niveles líquido-líquido (flechas) en una lesión lobulada de predominio extraconal, hallazgos típicos de un linfangioma con hemorragia intralesional (b) Corte axial de RM potenciada en T2 con supresión grasa que demuestra los niveles líquido-líquido, que presenta componente extra e intraconal. FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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VARIZ ORBITARIA Malformaciones venosas congénitas con proliferación de elementos venosos y dilatación masiva de una o más venas. Pueden tener componentes quísticos (chocolate) y sólidos. Son la causa más común de hemorragia orbitaria espontánea. Clínicamente, proptosis durante Valsalva. Siempre que se sospeche, se recomienda obtener cortes adicionales de TC durante maniobra de Valsalva, para ponerla de manifiesto. En la RM, lesión hiperintensa en T1, DP y T2.

Variz orbitaria conjuntival Variz orbitaria conjuntival. (a) en reposo; (b y c) durante la maniobra de Valsalva Varices orbitarias. (a) Corte axial de TC con contraste con paciente en reposo, mostrando unas lesiones de partes blandas hipercaptantes (flechas). En (b), durante la maniobra de Valsalva, se objetiva una distensión de las lesiones, típica de las varices orbitarias. FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

Variz orbitaria de la vena oftálmica inferior Variz orbitaria de la vena oftálmica inferior. (a) Corte axial de RM potenciada en T1, en supino, mostrando una lesión triangular retrobulbar homogénea, hipointensa, bien delimitada (punto). (b y c) Cortes coronales en T1 fatsat con contraste con el paciente en supino (b) y en prono (c), que muestran el realce intenso de la lesión, y cómo se distiende con la posición en prono. FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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FÍSTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS Y MAVS Las fístulas carótido-cavernosas producen proptosis, quemosis, ingurgitación venosa, exoftalmos pulsátil y soplo auscultable. Puede deberse a traumatismo o ser espontáneo. TC y RM muestran proptosis, ingurgitación de vena oftálmica superior y ensanchamiento de los músculos extraoculares ipsilaterales. Puede haber signos de trombosis venosa en la luz de la vena oftálmica superior o el seno cavernoso.

Malformación arteriovenosa orbitaria Malformación arteriovenosa orbitaria. (a) Proyección lateral angiográfica que demuestra un relleno precoz de una fístula arteriovenosa dural (flecha negra) que se nutre de una arteria oftálmica dilatada (cabezas de flecha). (b) Proyección lateral de una fase más tardía del mismo examen angiográfico, que muestra un rápido relleno del componente venoso de la malformación (flechas). Fístula carótido-cavernosa derecha. Inyección conjuntival y proptosis; la paciente presentaba también papiledema. FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

Fístula carótido-cavernosa en paciente con proptosis, quemosis e inyección conjuntival. (a y b) Cortes de Rm potenciadas en T2, que muestran un seno cavernoso derecho con grandes y prominentes vacíos de señal por flujo en su interior (flechas en a) y un marcado aumento de tamaño de la vena oftálmica derecha superior (flechas en b). En c podemos ver cómo en la reconstrucción angiográfica se demuestra la existencia de la fístula y la arterialización de la vena oftálmica superior (flechas). FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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HEMANGIOPEROCITOMA Tratamiento de elección es excisión quirúrgica amplia por su recurrencia. Control por TC o RM. En la TC, bordes poco nítidos por su tendencia a infiltración regional, puede erosionar hueso subyacente, captación intensa de contraste. En la RM, similares a hemangioma cavernoso, tumor neurogénico, meningioma. Se diferencian por la angiografía: Hemangioperocitoma: Presenta un intenso relleno precoz de contraste. Angioma cavernoso: pequeña acumulación tardía de contraste o incluso como masa avascular. Meningioma: múltiples vasos tumorales y relleno tardío. Schwannomas: no presentan relleno de contraste.