ATRESIA TRICUSPIDEA Y ATRESIA PULMONAR

Atresia tricuspidea Agenesia completa de la válvula tricúspideInexistencia del orificio correspondiente no existe comunicación directa entre la aurícula y ventrículo derecho. Si no se trata tiene alto índice de mortalidad 10% al año de edad Depende del tipo de atresia y malformaciones asociadas

Atresia Tricuspidea Fue descrita 1817Incidencia 0.06 por 1000 RNV1-3% de las cardiopatías congénitas Debido a tejido fibro graso 95% Imperforación de la válvula 5% CoA-Arco interrumpido M. Asoc. “Fisiología univentricular”

Anatomia Muscular Membranosa Valvular Tipo Ebstein Asociadas a Canal AV Varia según tipo de presentación y anomalías asociadas

Morfologia de la atresia Mas común (80%) Atrio derecho con piso muscular solido con un hoyuelo Muscular: 10% Porcion AV del septum membranoso forma el piso del atrio derecho Membranosa 5% Valvas pequeñas fusionadas Valvular Desplazamiento descendente Fusion de valvas dentro del VD Subtipo EbsteinCanal AV

Atresia Tricuspidea Ausencia de conexión AD-VD (Morfologicos) Hipoplasia de VD CIA o FOP (Comunicación interartrial) Estenosis pulmonar (50%) Asociado a TGA (10-30%) Defectos del septum IV VI morfológico

Otras lesiones Hipoplasia o distorsion severa de la arteria pulmonar Estenosis aortica o subaortica Coartacion o interrupción aortica Anomalias coronarias

Clasificacion

■Clasificacion de Edwards-Butchell

Atresia Tricuspidea Fisiopatología Obligadamente Shunt derecha a izquierda Con fisiología univentricular Conducto arterioso permeable (Atresia pulmonar)

Manifestaciones clinicas Forma más frecuente y cursa con cianosis importante Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar) Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar). Insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardíaco Requiere una pronta intervención quirúrgica. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y obstrucción subaórtica y/o coartación).

Manifestaciones clinicas Manifestaciones clínicas Cianosis al nacimiento (# Eventos pronostico) Progresión de la EP o la CIV Taquipnea al comer Sincope Riesgo de endocarditis, EVC, abscesos cerebrales

Atresia Tricuspidea Exploración física Cianosis generalizada Desplazamiento del ápex a la izquierda S1 único S2 disminuido en intensidad Soplo eyectivo pulmonar Soplo sistólico en barra CIV Soplo continuo PCA

Atresia Tricuspidea ■Pulso arterial normal ■Pulso venoso yugular A incrementada ■EKG –P congénita –Hipertrofia VI con eje I. ■Restricción del CIV y VP

Atresia Tricuspidea ■Radiografía de tórax –Crecimiento atrial derecho –Crecimiento ventricular izquierdo –Hipoflujo pulmonar

Atresia Tricuspidea ■ECO –Falta de alineación SIA/SIV –Existencia de una sola válvula atrio ventricular ■Defectos Interventriculares ■Estenosis pulmonar ■TGA (Est Subaortica o CoA)

Atresia Tricuspidea ■TAC-RSM

Atresia Tricuspidea Medico PGE1 en neonatos cianóticos previo a QX Rashkind (Septostomia atrial con balon) Quirúrgico Falla Cianosis Oligohemia pulmonar Tratamiento

Atresia Tricuspidea ■Vía del Fontan (1971 Fontan y Baudet) –Función del VI normal FEVI 60% PTD 12 mmHg –Bajas resistencias pulmonares (PMAP <20 mmHg <2 Uw; Índice Nakata < 250 mm2/m2 (Área) o Mc Goon < 2 (Diametros) Apd  Estadio 1

Atresia Tricuspidea ■BT ■Damus-Kaye (TGA-CIV restrictiva)

Atresia Tricuspidea

■Estadio 3

Atresia pulmonar Grupo de 3 patologías en las cuales el denominador común es la ausencia de pasaje de sangre a través de la válvula pulmonar.

Atresia pulmonar con septum IV intacto Primera descripción realizada por Jhon Hunter 1783 Comentado en el libro de las malformaciones cardiacas por Thomas Peacock Ausencia de comunicación interventricular

Atresia pulmonar con septum IV intacto Se considera patología aislada rara 1% de las cardiopatías congénitas. Infundíbulo atresico 20% Anillo valvular hipoplásico Ventrículo derecho de diferentes morfologías Bull 1982

Fisiopatología Se deben establecer cortocircuitos a distintos niveles para conseguir la oxigenación, al menos parcial, de la sangre venosa. La sangre venosa a través de las cavas drena en la aurícula derecha De ahí pasa al VD, que se encuentra con una válvula pulmonar atrésica o ausente Vuelve a la aurícula derecha para dirigirse a la aurícula izquierda a través del foramen oval Pasa al VI para salir a la circulación sistémica a través de la aorta

La persistencia de ductus arterioso permitirá que parte de la sangre pase al tronco pulmonar y se oxigene, ya que de otra forma sería casi imposible. Presencia de colaterales aorto-pulmonares a través de las cuales parte de la sangre desoxigenada llega al pulmón

Atresia pulmonar con septum IV intacto Necesario comunicación PCA/CIA Ventrículo derecho isquémico, fibrosis Si se decide descomprimir el VD se producirá un descenso de la presión intraventricular Descenso de la presión de perfusión de estas conexiones y, como consecuencia final, a isquemia miocárdica Asociación alta con anomalía en las coronarias

Manifestaciones clinicas Las manifestaciones clínicas vienen marcadas fundamentalmente por el grado de hipoaflujo pulmonar. Diferentes grados de cianosis e hipoxemia en función de las características del defecto y del ductus arterioso. Los pacientes con CIA restrictiva pueden tener compromiso del gasto cardiaco dependiente Cortocircuito obligatorio derecha-izquierda Flujo pulmonar Contractilidad miocárdica.

S2 único Soplo sistólico tricuspideo o continuo (PCA) Hepatomegalia ( Si es inadecuado el shunt) Flebograma onda A gigante Movimiento en la pared del tórax (VD/AD) Cianosis y disnea severa al nacimiento

Atresia pulmonar con septum IV intacto EKG Predominio de fuerzas izquierdas P congenitale QRS normal

Atresia pulmonar con septum IV intacto ■Hipo flujo pulmonar en la rx, silueta normal ■Cateterismo cardiaco

Angiografia Ante un recién nacido afecto de APSI se debe llevar a cabo: a) Ventriculografía: Valorar la morfología del VD, la IT Descartar la presencia de conexiones ventrículo-coronarias. b) Aortografía Estudiar el origen de ambas coronarias y descartar interrupciones/estenosis y el ductus arterioso. c) Arteriografía pulmonar.

Ecocardiograma Los objetivos de la valoración son: 1. Evaluar el flujo de la arteria pulmonar. 2. Evaluar el ductus así como el cortocircuito a su través. 3. Detectar la presencia de conexiones coronario- camerales. 4. Evaluar el tamaño del VD y estudiar su morfología. 5. Evaluar el tamaño de las válvulas mitral y tricúspide así como las regiones subarteriales. 6. Evaluar las aurículas y la presencia de foramen oval o CIA y el cortocircuito derechaizquierda.

Evaluacion del VD nomogramas del anillo tricuspídeo permiten calcular el tamaño de la válvula tricúspide Éste es un buen parámetro indirecto del tamaño del VD. Cuanto más negativo es el valor obtenido, más pequeño es el VD. ventrículo con un valor de Z-score para el anillo tricuspídeo menor de –3 tendrá mayor riesgo de presentar conexiones ventrículo-coronarias

Atresia pulmonar con septum IV intacto

■Otras modalidades de imagen

Atresia pulmonar con septum IV intacto ■Manejo –Medico ■Infusión PGE1 en la época neonatal ■Stent en el conducto ■Septotomía atrial con balón (Atresia membranosa útil) ■Quirúrgico –Reparación en 2 tiempos –Reparación 1 tiempo ½ –Reparación en 1 tiempo

Manejo quirurgico Tamaño del VD, Presencia o ausencia de componente infundibular y de conexiones coronario- camerales Características morfológicas de la válvula tricúspide Dirigir el tratamiento de la APSI hacia una corrección biventricular, de tipo uno y medio, univentricular o incluso trasplante cardiaco.

Grupo A VD es de tamaño adecuado (z-score del anillo tricuspídeo > –2,5) Atresia pulmonar es membranosa. En estos casos se intentará una reparación biventricular, que consistirá en la descompresión del VD Valvulotomía pulmonar percutánea por radiofrecuencia o por cirugía convencional. Asegurar el adecuado flujo pulmonar sobre todo en los ventrículos límites Ductus permeable con prostaglandinas transitoriamente o asociando fístula quirúrgica si procede.

Grupo B VD es de tamaño intermedio (z-score del anillo tricuspídeo > –3 y < –2,5). Se realizará una reparación de tipo uno y medio Primer tiempo: descompresión del VD (mediante valvulotomía pulmonar percutánea Colocación de stent en el ductus arterioso y/o fístula de Blalock-Taussig), Segundo tiempo: si el VD no ha crecido adecuadamente, se realizará un Glenn bidireccional y además ampliación del tracto de salida el VD si existe hipodesarrollo del VD

Grupo C VD es hipoplásico (z-score del anillo tricuspídeo < –3) y existen conexiones coronario-camerales. Se llevará a cabo una reparación univentricular Primer tiempo: Realización de una fístula de Blalock- Taussig y/o colocación de stent en el ductus arterioso. Posteriormente se realizará un Glenn bidireccional y se terminará con un Fontan

Pronostico La supervivencia global a 5 años de los pacientes afectos de APSI se sitúa en torno al 60-80% Reparación univentricular por presentar VD hipoplásicos con circulación coronaria dependiente del VD fue del 80% a los 3 años Atresia aorto-coronaria: la mortalidad es mayor

Anillotricuspídeo pequeño (z-score < 3) La presencia de circulación coronaria dependiente del VD, Bajo peso al nacer el tipo de intervención quirúrgica inicial Dilatación del VD Criterios de mayor mortalidad

Atresia pulmonar con septum IV intacto