“VEO DOBLE Y SE ME CAE EL PÁRPADO” ¡¡CUIDADO, NO TODO ES LO QUE PARECE!! . Noemí Ramos Vicente (R1 Medicina Interna) . Ángel Fernández Díaz (Adjunto Neurología) - Hospital de “El Bierzo”-

Anamnesis . Antecedentes Familiares: Sin interés . Antecedentes Personales: - Mujer de 50 años - No AMC - Fibromialgia - Patología refractario-ocular que precisa corrección -Tratamiento habitual: . Tryptizol 25mg/24h. . Dexketoproxeno 25 mg/24h.

Enfermedad actual: Cuadro progresivo de 2-3 meses de evolución consistente en ptosis palpebral izquierda indolora de evolución tórpida sin claros datos de fatigabilidad ni claudicación. Diplopia binocular de predominio miradas laterales sobre todo mirada izquierda. No datos claros de claudicación ni fluctuación. Dudosos episodios de disfagia alta para líquidos. Resto de anamnesis irrelevante.

Exploración Física - BEG. COC. Afebril. Signos meníngeos negativos. - Temporales no dolorosas ni induradas. - No soplos craneocervicales. - Pares craneales: ptosis palpebral izquierda sin clara fluctuación ni datos proptósicos. Paresia oblícuo-inferior y recto superior derechos con diplopía asociada en los puntos de dominancia de los mismos. . Fuerza, tono, reflejos miotáticos, sensibilidad en sus diversas modalidades, marcha y pruebas cerebelosas sin hallazgos

Pruebas Complementarias - Estudio analítico: hemograma ,perfil hepático, renal, proteinograma, vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos, receptores de acetilcolina (AChR) y anti- MuSK: normales. - Serología: VHB, VHC, VIH, Borrelia y treponema: negativos - E.C.G: ritmo sinusal a 70 lpm, eje eléctrico dentro de la normalidad. - Rx. Tórax: sin hallazgos de interés.

R.N.M craneal: sin hallazgos relevantes a nivel intercraneal en patología troncoencefálica ni datos evidentes de afectación orbitaria. No se aprecian datos claros de miositis a nivel de la musculatura extrínseca de ambos globos oculares

- Estudio neurofisiológico: media de los intervalos de 23 placas neuromusculares estudiadas dentro de la normalidad. Incremento del valor individual en una placa y presencia de bloqueos en una placa neuromuscular - Estudio gasométrico incluyendo láctico y pirúvico: normales - Test de Tensilon: negativo

Diagnósticos Diferenciales CENTRAL PERIFÉRICO nervio músculo neuromuscular

UNIÓN Miastenia Gravis Miastenia inducida por fármacos: penicilamina (utilizada para la esclerodermia o la AR), los aminoglucósidos, la procainamida NEURO-MUSCULAR Síndrome miasténico de Lambert-Eaton( Lambert- Eaton myastenic síndrome, LEMS) Botulismo

Tóxica (hipolipemiantes, corticoides, alcohol, heroína…) Miopatía Tóxica (hipolipemiantes, corticoides, alcohol, heroína…) Miopatías Endocrinas y Metabólicas Oftalmopatía tiroidea Hereditarias Distrofia óculo-faríngea Mitocondriales

MIOPATÍA MITOCONDRIAL MIOPATÍA DISTRÓFICA MG OCULAR

- BIOPSIA MUSCULAR

Oftalmoplejía externa progresiva (OEP) MIOPATÍAS MITOCONDRIALES Oftalmoplejía externa progresiva (OEP) Síndrome de Kearns-Sayre Miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y episodios stroke-like (MELAS) Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy syndrome (MNGIE)

OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA (OEP)

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