HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DIAZ RAMOS KEIDY PAMELA

DEFINICIÓN Anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan a la cavidad torácica. Anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan a la cavidad torácica.

T VERTEBRAL COSTAL –O LUBOCOSTAL

EPIDEMIOLOGIA 1 CASO C/ 2200 RN Vivos Muertos Mujeres 2:1 Varones MORTALIDAD 30-60% 36% 32% Nacen muertos Sobrevivientes al parto Perecen antes de ser transferidos a un centro neonatal

Aparición: Predisposición genética en personas con antecedentes Autosómico Recesivo MORTALIDAD 72-89% Asociado a: 50% SI NO PREMATURIDAD POLIHIDRAMNIOS ANORMALIDADES < 36 sem y PESO < g Trisomía 13 y 18 Sistema Nervioso Cardiacas Anencefalia Mielomeningocele Hidrocefalia Encefalocele Torsión de la unión GE o del píloro.

Según localización Hiato esofágico RETROESTERNAL MORGAGNI RETROESTERNAL MORGAGNI Posterolateral BOCHDALECK Posterolateral BOCHDALECK 80-90% 2-6% 2-4% Presenta : Malrotación Intestinal Derecho Izquierdo Bilateral 5-10% 5%85% Derecho Izquierdo Bilateral 90% 7%3% PARAESTERNAL Componente de pentalogía de Cantrell 20% de los casos Presentan saco herniario Defecto en el diafragma retroesternal y pericardio, se acompaña de diastasia epigástrica y onfalocele.

EMBRIOLOGIA Canal pleurope ritoneal 8va semana Obliteración Separa la cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales 10ma semana Intestino regresa a cavidad peritoneal Cierre incompleto Defecto Diafragmático Herniación visceral al tórax

FISIOPATOLOGÍA Pulmones hipoplásicos, inmaduros dificultad para intercambiar gases Gravedad o el grado de hipoplasia depende: -Duración -Época de herniación visceral. -Cantidad de intestino dentro del tórax Hipoplasia es más grave en el lado ipsolateral, pero también contralateral.

CLASIFICACIÓN HERNIA HIATAL: Herniación del estómago a través del hiato esofágico. HERNIA HIATAL: Herniación del estómago a través del hiato esofágico. HERNIA DE BOCHDALECH: Defecto congénito por falla de cierre de la membrana pleuroperitoneal. HERNIA DE BOCHDALECH: Defecto congénito por falla de cierre de la membrana pleuroperitoneal. HERNIA DE MORGAGNI: La hernia está recubierta por pleura y peritoneo. HERNIA DE MORGAGNI: La hernia está recubierta por pleura y peritoneo.

PRESENTACIÓN CLÍNICA La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA, es la presentación común de la HDC. Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos. Insuficiencia respiratoria. Taquipnea Respiraciones en gruñido Retracciones torácicas Palidez Cianosis Examen físico  Abdomen escafoide  Aumento probable de diámetro anteroposterior del tórax  Posible desviación mediastínica.  Quizá ruidos intestinales en el hemitórax afectado. Signos iniciales

DIAGNÓSTICO Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal. Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal. Análisis cromosómico de fetos con HDC Alfafetoproteina en HDC esta disminuida. Análisis cromosómico de fetos con HDC Alfafetoproteina en HDC esta disminuida. Dx confirmatorio: RX de tórax Dx confirmatorio: RX de tórax IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido, con desviación del mediastino hacia la derecha. Poco gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el tórax. DERECHO: consolidación lobar, liquido dentro del torax,simulan tumores.

TRATAMIENTO PRENATAL Corticoides prenatales. Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre. Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por vía vaginal o cesárea

Estabilizar al paciente de inmediato : 1) Sostén ventilatorio endotraqueal ( < 45mm Hg) 2) Descompresión del estómago con sonda orogástrica o nasogástrica, que se conecta a un vacío. 3) Mantener la temperatura a limites normales (incubadora) 4) Hidratación parenteral con LR. 5) Mantener SaO2 >65% 6) Llenado capilar 3s Estabilizar al paciente de inmediato : 1) Sostén ventilatorio endotraqueal ( < 45mm Hg) 2) Descompresión del estómago con sonda orogástrica o nasogástrica, que se conecta a un vacío. 3) Mantener la temperatura a limites normales (incubadora) 4) Hidratación parenteral con LR. 5) Mantener SaO2 >65% 6) Llenado capilar 3s OBJETIVOS PaO2 postductal >40 mm Hg PaCO2 < 30 mmHg pH > 7.5 (vasodilat ación máxima) TRATAMIENTO POSNATAL

Recién nacido con HDC + Insuficiencia Respiratoria Grave REANIMACIÓN INTENSIVA -Intubación endotraqueal -Bloqueo neurmuscular -Ventilación con presión + Ventilación con mascarilla - Evitar hipervolemia o hipovolemia Tratamiento adecuado con líquidos y electrólitos (acidosis) SF + PVC (vigilar reanimación con líquidos Inserta SNG + aspiración para descomprimir estómago y reducir la distención abdominal EKGEKG OBSERVA Mala contracción del ventrículo derecho. Cámaras del hemicardio derecho crecidas Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide

Hipertensión Pulmonar + disfunsión de VI o hipotensión sistémica Administrar medicamentos inotrópicos -Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min) -Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/ min -Adrenalina ( 0.1ug/kg/min)  Aumentar el gasto del VI  Elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar a fin de reducir al mínimo el cortocircuito ductal de derecha a izquierda. -Tolazolina -PGs -Acetilcolina -Óxido nitríco

ECMO Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio. Criterios generales de inclusión en el recién nacido

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La reparación qx de una HDC debe llevarse a cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al mínimo el estrés quirúgico. Vía transabdominal Se penetra en el abdomen a través de una incisión abajo del borde costal. permite Reducir con facilidad las vísceras y proporciona una observación excelente del defecto diafragmática

HERNIORRAFIA HERNIOPLASTIA Si los defectos son pequeños Si los defectos son grandes Antes de cerrar diafragma se coloca una sonda torácica y se exterioriza Reduce las vísceras herniadas del tórax Ajusta la adaptabilidad del pulmón

GRACIAS