Cardiopatías Congénitas Cianóticas Manejo Quirúrgico Dr. Julio A. Morón Castro Cirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – Essalud Departamento de Cirugía de la UNMSM

Cardiopatías Congénitas Malformaciones cardiacas presentes desde el nacimiento y que se originan en las primeras 8 ó 10 semana de la gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico cardiaco. Incidencia 8 – 10 / 10,000 nacidos vivos. Etiología de las cardiopatías Congénitas Factores cromosómicos y genéticos Factores ambientales: Infecciosos (rubeóla) radiación, químicos fármacos, desnutrición

Cardiopatías Congénitas Las CC dejadas a su evolución natural son una de las principales causas de mortalidad infantil. Un 70 % fallece antes del año y un 33% fallece en el primer mes de vida. Clasificación CC no cianóticas: a. Sin shunt: -Obstrucción del circuito pulmonar ( estenosis pulmonar) - Obstruccción del circuito sistémico (estenosis aórtica) - miocardiopatías ( fibroelastosis subendorcárdica) b. Con Shunt: - izquierdo – derecho : PCA, CIA, CIV, etc. 2. CC cianóticas: a. Con flujo pulmonar disminuido : T. Fallot b. Con flujo pulmonar normal o aumentado : TGA

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

Cardiopatías Congénitas Manejo Ambulatorio: profilaxis para endocarditis. Formas complejas : hospitalización. Tratamiento final : Quirúrgico. Tratamiento médico: paliativo. El objetivo es llevar al paciente a cirugía en las mejores condiciones posibles. Tratar la ICC, hipoxemia, infecciones broncopulmonares. Tratamiento quirúrgico: a. Paliativo : anastomosis sistémico – pulmonar (Blalock) “Banding” de la pulmonar. b. Definitivo : - Con CEC - Sin CEC

(Shunt sistémico pulmonar) Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) INDICACIONES Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. Atresia pulmonar con o sin CIV Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Ventrículo único con estenosis pulmonar TGA con CIV y estenosis pulmonar. En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

Toracotomía izquierda Shunt sistémico pulmonar con GORETEX 5mm (Blalock) TGA + CIV + EP Toracotomía izquierda Tetralogía de Fallot Esternotomía

Cirugía paliativas: “Banding” de la arteria pulmonar” Cerclaje de la arteria pulmonar para disminuir el flujo de sangre a los pulmones. Indicaciones . ICC previa a la reparación definitiva Ventrículo único Canal AV CIV múltiples CIV + Coartación Ao

Varón, 1 año, 5.5 kg . Dx : CIV (Qp/Qs = 2.5)

Cirugía paliativas: Glenn bidireccional (anastomosis cavo pulmonar bidireccional) Anastomosis de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha en forma término lateral. Reduce el trabajo ventricular y es reduce la mortalidad de la cirugía de Fontan. Indicaciones Atresia tricuspídea con EP Corrección univentricular

Cirugía de Glenn VCS AP APD AD Anastomosis cavo pulmonar bidireccional (con y sin circulación extracorpórea) VCS AP VCS APD AP AD

Tetralogía de Fallot

Cirugía de Blalock – Taussig Shunt sistémico - pulmonar Helen B. Taussig 1898 – 1986) Alfred Blalock 1899 - 1964 Cirugía de Blalock – Taussig Shunt sistémico - pulmonar 24. Nov.44

(Shunt sistémico pulmonar) Cirugía paliativa: Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) INDICACIONES Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. Atresia pulmonar con o sin CIV Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Ventrículo único con estenosis pulmonar TGA con CIV y estenosis pulmonar. En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

Reparación transventricular Tetralogía de Fallot Reparación transventricular

Ventriculotomía derecha Tetralogía de Fallot Ventriculotomía derecha Válvula pulmonar

Resección del infúndibulo Tetralogía de Fallot Resección del infúndibulo civ Parche de pericardio

Tetralogía de Fallot

Dr. Aldo Castañeda. México 2006.