Reporte de caso: Paciente con lesiones ampollares HIGA ROSSI Residencia Clínica Médica 2010 Autores: Molina Hernán, Belén Alcorta, Laura Clivio, Celeste Colom, Eugenia Gambarota, Silvina Tormo,

Caso Clínico Masculino – 59 años MC: lesiones ampollares generalizadas Enfermedad actual: Lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas de aprox. 1 mes de evolución Equivalentes febriles Odinofagia y epifora Antec. Patológicos: Depresión mayor Etilismo y tabaquismo crónico

Caso Clínico Examen Físico: Regular estado general, febril, taquicardico, taquipneico, normotenso Piel, mucosas y TCS: Enantema faucial Candidiasis orofaucial Dermatosis seborreica Lesiones ampollares tensas, dolorosas, de contenido serohemorragico que dejan zonas de piel sana. Se objetiva lesiones destechadas en áreas de apoyo, que dejan erosiones y costras. Resto del examen sin hallazgos positivos

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Caso Clínico PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLAR ERUPCIÓN MEDICAMENTOSA

Métodos complementarios 1 2 3

Laboratorio: GB 15200 (N85%), HTO 45, Glucemia 96 mg/dl, urea 41 mg/% creatinina 0.6 mg%, ERS 78 mm/1h Proteinograma electroforético: hipoproteinemia con hipoalbuminemia y aumento de alfa2 globulina Serología para VIH -VHB -VHC- VHA-VDRL-CMV: No reactivo PPD: 2 mm ASTO: 157 UI/ml Reumatograma: ANA, antiDNA, LAR neg. PSA 1,84 ng/ml

Cultivo de contenido ampollar: SAMR – Estreptococo b-hemolítico del grupo C Hemocultivo X 2: SAMR ETT: no se objetivan lesiones compatibles con vegetaciones Rx de tórax TAC de tórax – abdomen y pelvis con cte oral y EV

BIOPSIA DE PIELBIOPSIA DE PIEL Se evidencia ausencia de epidermis posiblemente a consecuencia de desprendimiento a nivel de unión dermoepidermica dejando exulceración cubierta por fibrina y abundantes PMN neutrófilos y eosinófilos a nivel perivascular infiltrado linfocitario escaso con eosinófilos algunos dispuestos entre haces de colágeno. Se realiza técnica de IFD para IgG, IgA, IgM, C1Q negativas y C3 positiva. Compatible con PENFIGOIDE AMPOLLAR

TRATAMIENTO ATB: Vancomicina (10 días) MEPREDNISONA 60 mg/día

Diagnósticos diferenciales de enfermedades ampollares

Definición: Se entiende como "Enfermedades Ampollares" a aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro, sean ampollas o vesículas, que al romperse o secarse dejan erosiones o costras. Ampolla: Son cavidades uniloculares de contenido líquido alojadas en la epidermis y excepcionalmente en la alta dermis, en general de tamaño mayor a 0.5 cm. Su contenido puede ser también seroso claro, seroso turbio o hemorrágico.

LA CAUSA MAS FRECUENTES SON LAS Pénfigo crónico familiar o enf. de Hailey Hailey Epidermiolisis ampollar A. Inmunológicas Pénfigos Penfigoide ampollar Dermatitis herpetiforme Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante Penfigoide gestationis Multifactorial Eritema polimorfo Ampollas de causa externa Agentes físicos o químicos Traumáticas Ampollas de causa interna Farmacodermias Origen infeccioso Impétigo Sífilis del recién nacido F Ampollas en enfermedades metabólicas Porfiria cutánea tarda Diabetes CONGENITAS ADQUIRIDAS LA CAUSA MAS FRECUENTES SON LAS INMUNOLOGICAS

DIAGNOSTICO Clínica Biopsia Citodiagnóstico de Tzanck Inmunofluorescencia

Pénfigo Ampolla flácida; erosiones; costras; lesiones residuales. Pseudopolimorfismo Lesiones mucosas: 50% manifestación inicial, erosiones. Signo de Nikolsky (+) Evolución en brotes con compromiso del estado general. Halitosis Penfigoide Ampolla grande y tensa. Al romperse tienden a repararse rápidamente La mucosa esta comprometida en 1/3 de los pacientes pero no es la manifestación inicial. Signo de Nikolsky (-) Generalmente lesiones no dolorosas No ocasiona halitosis

Pénfigo Ampolla Suprabasal/ Subcórnea Penfigoide Ampolla Subepidermica

Pénfigo Penfigoide IFD: IgG y C3 intraepidermico IFI: IgG antidesmosomas Patrón: ‘’panal de abejas’’ Penfigoide IFD: IgG y C3 ZMB IFI: IgG antihemidesmosoma Patrón: Lineal

Con respecto al Penfigoide…. Cursa por brotes, pudiendo presentar remisiones. Algunas series lo reportan dentro de las patologías paraneoplasicas, debido a la frecuente presentación simultanea o curso paralelo con ciertos canceres (tubo digestivo, vejiga urinaria, procesos linfoproliferativos). El tratamiento oral con corticosteroides ha sido la terapia clásica, se han publicado casos con buenos resultados de terapia tópica con corticoides.

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN