MOVIMIENTOS ANORMALES Dr. Luis Ernesto González Sánchez INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS DE EL SALVADOR DE EL HOSPITAL DE DIAGNOSTICO

Preguntas: Movimiento ritmico de 4-5 hz, en accion y reposo es: Distonia Atetosis Corea Temblor fisiológico exagerado Tics Ninguna de las anteriores

Objetivos. Tipos de movimientos anormales y aproximación diagnóstica

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

TEMBLOR Movimiento rítmico y oscilante de una región corporal TIPOS: De reposo 1 De reposo 2 De acción Postural Cinético De intension Isometrico Temblor cerebelar

Temblor. Dx Diferencial Frecuencia tipo de temblor 2.5-4 Cerebelar. Ataxia asociado a enfermedades del tallo cerebral: MS 4-5 Enf. de Parkinson, temblor de reposo y rubral 5.5-7 Temblor Esencial, Enf de Parkinson postural, temblor por drogas (AVP) 7-12 Fisiologico Fisiologico exagerado Secundario: MD, Tiroides, etc

ASTERIXIS Temblor aleteante, perdida de tono de músc. antigravitatorios. Típico encefalopatías metabólicas

-Fibras -Grupos de fibras -Pequeños grupos musculares 1 MIOCLONÍAS CLONÍAS -Fibras -Grupos de fibras -Pequeños grupos musculares 1 -Varios músculos

DISTONÍA Contracción muscular sostenida. Pueden ser: Focales Segmentarias Multifocal P.e. tortículis espasmódica o calambre del escribiente

COREA-ATETOSIS COREA: mov. arrítmicos, rápidos, imprevisibles Corea de Sydenham Corea de Huntington 1 Corea de Huntington 2 Corea de Huntingon 3 Coreoatetosis secundarias ATETOSIS: reptante Atetosis de manos Atetosis de pies

TICS Mov. estereotipado, repetitivo, arrítmico. Más frecuente musculatura facial En trastornos psíquicos y enfermedades orgánicas como Guilles de la Tourette

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

HISTORIA CLÍNICA ANAMNESIS: Antecedentes familiares Antecedentes personales: Fármacos Tóxicos Enfermedad actual: Síntomas asociados Interferencia con la vida diaria

HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA ¡¡ Observación fundamental !! Actitud general del paciente : tendencia ala flexión en el parkinson Comportamiento motor espontáneo : como la postura, manera de sentarse, levantarse, moverse…

HISTORIA CLÍNICA Expresión facial : como la facies ”en máscara”, rígida e inexpresiva del parkinson Marcha: con flexión del tronco, arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balanceo de los brazos en el parkinson Temblores o movimientos involuntarios : atendiendo a su localización, ritmo, amplitud, frecuencia e influencia de factores externos como el estrés. Así habrá que diferenciar temblor, corea, atetosis, distonía, hemibalismo, tics o mioclonías.

HISTORIA CLÍNICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma y bioquímica Hormonas tiroideas Niveles de fármacos sospechosos Serologías Pruebas de imagen: TAC, RMN, PET… Otras: Cobre en orina y ceruloplasmina sérica Ig G en LCR Electromiografía

TRANTORNOS DEL MOVIMIENTO Dr. Luis Ernesto González Sánchez E-mail:gonzalezsanchez.le@gmail.com

ANATOMIA Y FUNCIONAMIENTO DE DBS

CUERPO DE LEWY Acronym Chromosome Gene Inheritance PARK1 4q21 Table 1. Genetic Causes of Parkinson's Disease   CUERPO DE LEWY Acronym Chromosome Gene Inheritance PARK1 4q21 SNCA (alpha-synuclein) AD PARK2 6q25.2-q27 Parkin AR PARK3 2p13 ? PARK4 PARK5 4p14 UCH-L1 AD and idiopathic PARK6 1p35-p36 PINK1 PARK7 1p36 DJ-1 PARK8 12q12 LRRK2 PARK9 ATP13A2 Early onset PARK10 1p32 Idiopathic PARK11 2q36-q37 PARK12 X PARK13 HTRA2

Progresión de Enfermedad

Target para el Activa DBS Nucleo Subtalamico: Enfermedad de Parkinson 25

Microregistro

Activa DBS : Componentes Implantables 8840 N’Vision® Clinician Programmer Soletra® Single Channel Output Kinetra® Dual Channel Output 27

“ON” Time sin diskinesias mejoro del 27% al 74% del dia* 19% 49% 7% 74%* 23% In the prospective, randomised, double-bind, crossover multi-center study conducted by the Deep-Brain Stimulation for Parkinson's Disease Study Group, 96 patients with advanced, drug-refractory PD underwent bilateral stimulation of the STN with Activa DBS Therapy. Patients completed a home diary documenting their motor status during the 2 days before each visit. Three motor states were identified: poor mobility (‘Off’), good mobility without dyskinesia (‘On’ without dyskinesia), and good mobility with dyskinesia (‘On’ with dyskinesia). Assessments of the percentage of time with good mobility and without dyskinesia (‘On’ without dyskinesia) during the waking time increased from 27% at baseline to 74% at six months, a 3-fold gain. This was paralleled by a decrease in the percentage of time with poor mobility (‘Off’ state), from 49% to 19%. Deep-Brain Stimulation for Parkinson's Disease Study Group. “Deep-brain stimulation of the subthalamic nucleus or the pars interna of the globus pallidus in Parkinson's disease.” N Engl J Med 2001; 345: 956–63. PD = Parkinson’s disease; STN = subthalamic nucleus; DBS = deep-brain stimulation Antes de la cirugia (n=96) 6 Meses despues de cirugia (n=91) ‘ON’ con Diskinesia ‘ON’ sin Diskinesia ‘OFF’ * The Deep-Brain Stimulation for Parkinson’s Disease Study Group. Deep-brain stimulation of the subthalamic nucleus for the pars interna of the globus pallidus in Parkinson’s disease. N Eng J Med. 2001;345:956-63. 28

EFECTO CLÍNICO DEL DBS EXPERIENCIA EN EL SALVADOR 1er caso 2 años despues 2º caso Pre operatorio .programa de dbs\mario tulipano\post operatorio\mario tulipano despues.MOV

SELECCIÓN DE PACIENTES 1) Diagnostico de Enfermedad de Parkinson 2) Duracion mayor de 5 años de evol. Mejor de 75 años, con estado general de salud controlado, con complicaciones por Dopa: fluctuaciones M. 3) Respuesta inicial Tx Dopaminergico 4) Criterio cognitivo 3 tipos en aprendizaje verbal: No deterioro y si hubiese: Deterioro leve con recuperacion pero sin deterioro de codificacion 5) Criterio de comportamiento-Psicoafectiva 6) Compresion de la espectativas del tx. 7) Soporte Socio - Familiar

CUESTIONARIO DE EVALUACION TEST Valoracion general FLASQ-PD UPDRS Schwab and England Activities of Daily Living Hoehn y Yahr Minimental Test

5 años de Enfermedad Candidato a cirugia RMI cerebral T2 Critero clinico Respuesta de Sinemet No cumple Criterios se retira Del programa Cumple criterios Test cognitivos MATISS MADRS Test cog RMI RMIf Test cog RMI RMIf Rmi on Md OPTIMA EC EC 3m 6m Medicacion sin cambio -3 m 1 año Cirugia

cada 30 minutos por 1 semana Punteando: Off On parcial On completo En casa Dia de test Diario del paciente cada 30 minutos por 1 semana Punteando: Off On parcial On completo On con disquinesias Caidas Congelamiento Off con distonias Estudio en off UPDRS Hoehn& Yahr Test simple de L dopa: entre los 350 mg hasta 1500 mg Manos/brazos x2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS Dia previo al test Ultima dosis de medicacion antiparkinsoniana a las 8 PM On definido UPDRS Hoehn & Yahr Manos/brazos x 2 Marcha x 2 Disquinesia/distonia RS Test de calidad de vida SF-36 Escala Qol PD en casa

¡Muchas gracias por la atención!