ESCLERODERMIA

ESCLEROSIS LOCALIZADA: morfea, lineal CLASIFICACIÓN ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA O SD CREST No suele haber patología visceral DIFUSA Afectación visceral ESCLEROSIS LOCALIZADA: morfea, lineal OTRAS - Fascitis eosinofílica - Sustancias químicas - Sd esclerodermiformes C: Calcinosis R: Raynaud E: Esófago S: eSclerodactilia T: Teleangiectasia Alteración esofágica HTPulmonar CBP

ETIOPATOGENIA DE E.SISTÉMICA Daño vascular: + cls endoteliales y plaquetas Reclutamiento CD4/CD8. + macrófagos y LB. TGF, PDGF, citoquinas… + Fibroblastos→ COLÁGENO→ FIBROSIS ENDOTELINA1 OBLITERACIÓN VASCULAR AUTOANTICUERPOS (anti cls endoteliales) HIPOXIA

CLÍNICA. Diferencias difusa y limitada Raynaud de varios años de evolución que precede la clínica. Afectación manos, brazos y antebrazos. Afectación visceral tardía Asociado a HTPulmonar, CBP. Ac anticentrómero característicos. Capilaroscopia: Asas SIN pérdida de capilares Raynaud de corta duración Además afectación de tronco. Afectación visceral precoz As Scl-70 característicos Capilaroscopia: Megacapilares CON pérdida de capilares

Dura, microstomía, esclerodactilia CLÍNICA Mujeres 4:1. 40ª aprox. 1ª manifestación: RAYNAUD (todas las limitadas y gran parte de las difusas) CUTÁNEA ARTICULAR: Dolor, rigidez, calcinosis periarticulares, resorción falange. Edematosa Dura, microstomía, esclerodactilia Úlceras

CLÍNICA DIGESTIVA PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA): Esofágica (la visceral más frecuente): atrofia de la muscular de los 2/3 inf → ERGE, motora. Cirrosis biliar 1ª asociada a ES limitada. Otras: neumatosis quística, psudoclusiones intestinales. PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA): 1ª causa de muerte. Fibrosis pulmonar. Adenocarcinoma. HTPulmonar: asociado a CREST.

CLÍNICA CARDÍACA: Miocardiopatía dilatada. Pericarditis y angina RENAL: Importante factor pronóstico. GMN leve Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna

DIAGNÓSTICO Laboratorio similar al resto de enfermedades autoinmunes. Ac: ANA + en 90% Ac anti Scl 70 (topoisomerasa I): Difusa Ac anti centrómero: Limitada (CREST). Capilaroscopia

TRATAMIENTO IECA y ARA2 Evitar sequedad. CTC tópicos Cutánea Evitar sequedad. CTC tópicos Fase inflamatoria: prednisona Fase fibrótica: penicilamina, colchicina Renal IECA y ARA2 Raynaud No fumar. Evitar frío y fármacos VC. Antag del Ca como 1ª elección (nifedipino) En casos avanzados con gangrena: bosentán e iloprost Cardíaca Prednisona + ciclofosfamida HTPu Antag del Ca → iloprost, bosentán → otras PG Fibrosis pulmonar CTC + ciclofosfamida