Gliomas del Tallo Encefálico Octubre 2010 Gliomas del Tallo Encefálico Departamento Neurocirugía Pregrado Autores: Dr. Gustavo Villarreal Reyna Est Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores Est Med Ricardo Treviño García

Tallo Encefálico

Gliomas del Tallo Encefálico La mayoría están situados en el puente, sin embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalo puede ser involucrados. La mayoría son malignos, tienen un pobre pronóstico y no son candidatos a cirugía. Se clasifica en 4 tipos: Difuso (75-80%) Cervicomedular Focal (60 – 65%) Exofítico dorsal Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Frecuencia Los gliomas del tallo encefálico suelen formarse durante la niñez y la adolescencia (77% son menores de 20 años.) Forman parte de uno de los 3 tipos de tumores cerebrales de mayor incidencia en niños y constituyen del 12% de los tumores pediátricos del SNC, así como casi un tercio de las lesiones neoplásicas de la fosa craneal posterior en dicha edad.

Cuadro Clínico De origen superior: signos cerebelosos e hidrocéfalo. De origen inferior: déficit de varios pares craneales bajos y signos de vías largas.

Manifestaciones Clínicas Alteraciones de la marcha Cefalea intensa Náusea y vómito Alteraciones de los PC: diplopía, asimetría facial Debilidad motora distal (30%) Retraso en el desarrollo Papiledema (50%) Hidrocefalia (60%) Manifestaciones Clínicas Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Manifestaciones Clínicas Glioma difuso: -Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una triada clásica: Disfunción cerebelar (87%) Neuropatías craneales (77%) Signos de tracto largo (53%) - Hidrocefalia (<20%) Glioma focal: Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%) Hidrocefalia (25%) Convulsiones (1%) Glioma focal pontino: Diplopía Parálisis facial Sordera Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Glioma mesencefálico: Síndrome de Perinaud Hidrocefalia progresiva Paresias oculomotoras Signos de tracto largo Glioma cervicomedular: Disfagia Náusea Vómito Ataxia Paresias Glioma exofítico dorsal: Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo. * La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade estructuras.

Clasificación de Epstein Gliomas del tallo encefálico Difuso: Son malignos (75-80% son astrocitomas anaplásicos y 20% glioblastomas). Cervicomedular: El 72% son astrocitomas de bajo grado. Pueden tener un componente exofítico. Focal : El 65% son astrocitomas de bajo grado. Tienen extensión limitada a la medula. Exofítico: Son extensiones de los tumores “ focales “. La mayor parte de estos son astrocitomas pilocíticos. Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Difuso Son el 75 a 80% de los gliomas del tallo encefálico. Están mal definidos, comprometen más de la mitad del segmento afectado o se extienden céfalocaudalmente. Tienen predilección por el puente con extensión anterior y envuelven la arteria basilar. Se diseminan por líquido céfalorraquídeo y tempranamente producen síntomas.

Título Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con patrón infiltrativo difuso.

Focal Representan del 5% al 10%. Son lesiones bien delimitadas (menos de la mitad del segmento afectado). No infiltran, ni presentan edema, pueden tener componente exofítico hacia las cisternas y ventrículos. Frecuentes en médula o mesencéfalo. La captación del contraste es homogéneo.

Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.

Tumor Exofítico Dorsal Representan entre el 10% y el 20% de los gliomas del tallo encefálico. Emergen, a escala subependimaria, en el piso del cuarto ventrículo; Son lesiones grandes, no invasivas, con obliteración del cuarto ventrículo. Estos tumores corresponden a astrocitomas pilocíticos.

Figura 3. Glioma de puente. Pilocítico exofítico dorsal Figura 3. Glioma de puente. Pilocítico exofítico dorsal. Descripción radiológica: resonancia magnética sagital, axial simple y con contraste donde se aprecia lesión bien circunscrita sin edema perilesional, originada en el piso del cuarto ventrículo con realce intenso y homogéneo. Su comportamiento sugiere astrocitoma.

Tumores Cervicomedulares Son entre el 10% y el 15% de los gliomas del tallo encefálico Se originan en el cordón medular alto y crecen con patrón infiltrante difuso.

Estudios de Diagnóstico El estudio de diagnóstico de elección, porque permite examinar el estado de los ventrículos es la RM. En RM los gliomas del tallo encefálico son de baja intensidad en T1 y de alta intensidad en T2, con realce variable. El realce anular y edema se asocia con lesiones de alto grado. La extensión de la lesión se valora mejor en secuencia T2

Tratamiento La resección quirúrgica se reserva sólo en ciertos casos, en caso de hidrocefalia por obstrucción del acueducto de Silvio y biopsia quirúrgica en caso de no podre definir el grado de la tumoración. No se ha comprobado la eficacia de ningún régimen quimioterapéutico. Por lo general, se administran corticoides.

Tratamiento Radioterapia: habitualmente, se administra 45-55 Gy durante un periodo de 6 meses, 5 días a la semana. Si se combina este tratamiento con corticoides, se observa una mejoría sintomática en un 80% de los pacientes. Es probable que la supervivencia sea más prolongada aplicando el tratamiento denominado hiperfraccionamiento.

Craniotomy for surgical removal Radiotherapy +/-chemotherapy Brainstem Glioma MRI of Brain and Spine Cervicomedullar Likely low grade Mid brain Likely low grade Pons or medulla High and low grade Focal/exophytic Likely low grade Hidrocephalus no yes Diffuse Likely high grade (exclude NF-1) Tectal Tegmental Endoscopy or shunt Observation Craniotomy for surgical removal Radiotherapy +/-chemotherapy

Pronóstico Los indicadores de mal pronóstico son: 1 Edad menor de 2 años. 2 Signos de tronco cerebral múltiple. 3 Parálisis de pares craneales. 4 Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia. 5 Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico. 6 Alto grado histológico del tumor. Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Pronóstico La mayor parte de los niños con tumores del tallo encefálico mueren a los 6 – 12 meses después del diagnóstico. La radioterapia no aumenta la supervivencia en pacientes con tumores de grados III o IV. Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimiento lento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, en ellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% a los 5 años. La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1 -2 años, a pesar de la terapia adyuvante. Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posterior a la resección quirúrgica. Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.