Patología de hipófisis

El hipotálamo y la hipófisis forman una unidad que ejerce control en la función de varias glándulas endocrinas: Tiroides Suprarenales Gónadas

Anatomía La hipófisis yace en la base del cráneo,en la porción del esfenoides llamada silla turca. Está rodeada por la dura madre, el techo está formado por diafragma de la silla turca. El quiasma óptico yace de 5-10 mm por encima de la silla diafragmática y anterior al tallo. El tamaño de la hipófisis aproximado es 15 X 10 X6 mm y pesa de 500 a 900 mg. La hipófisis anterior es el más ricamente vascularizado de todos los mamíferos.

Histología Las células se clasifican por sus productos secretados: Somatotrofas:GH (hormona de crecimiento). Lactotropos: PRL (prolactina). Corticotropas: ACTH (corticotropina y péptidos relacionados). Gonadotropas: LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona estimulante de los folículos). Tirotropos: TSH (hormona estimulante de la tiroides).

Hormonas hipotalámicas Las hormonas hipofisiotrópicas regulan la secreción de hormonas de la hipófisis anterior: GRH – hormona liberadora de hormona de crecimiento. Somatostatina (inhibe secreción de GH y TSH). Dopamina (inhibe secreción de PRL). TRH – hormona liberadora de tirotropina. CRH – hormona liberadora de corticotropina. GnRH – hormona liberadora de gonadotropina.

Hormonas de la hipófisis posterior ADH – hormona antidiurética (arginina vasopresina). Oxitocina

Adenomas hipofisiarios Prolactinomas – 60% Acromegalia (GH) – 20% Enfermedad de Cushing (ACTH) – 10% No funcionales – 10% Microadenomas menos de 1 cm diámetro. Macroadenomas mayores de 1 cm diámetro, aumenta el panhipopituitarismo y pérdida visual

Prolactina Estimula la lactancia en el periodo postparto. Durante el embarazo su produccion aumenta promoviendo el desarrollo adicional de las mamas como preperación para la producción de leche. La PRL inhibe la secreción intermitente normal de LH y FSH, está inhibido la retroalimentación positiva del estrógeno en la secreción de gonadotropinas. El control hipotalámico es inhibitorio principalmente por la dopamina. Glucocorticoides tienden a disminuir la PRL vía TRH. Factores liberadores de prolactina: TRH, tensiones (cirugía, ejercicio, hipoglicemia e IAM), estimulación de pezones.

Prolactinomas Existe correlación entre la elevación de la PRL y el tamaño tumoral. Galactorrea en menos de la mitad de los sujetos y menos frecuente en varones. Usualmente no es expontánea o transitoria o intermitente. Disfunción gonadal (amenorrea, infertilidad, disminuciòn de la líbido o impotencia). Valores basales de PRL 15 a 20 ng/mL. 20 -100 ng/ml 100 -200 ng/mL , generalmente. Mayor de 200 ng/mLcasi dx. DX de imágenes. Tratamiento: Médico Cirugía Radioterapia

Factores que afectan la producción de prolactina Fisiológicos: Embarazo Lactancia Estimulación del pezón Ejercicio Estrés Sueño Convulsiones Neonatal Farmacológico: TRH Estrógenos VIP Antagonistas de dopamina (fenotiacinas, haloperidol, metoclopramida, metildopa,opiáceos) Opioides Cimetidina IMAOS Verapamil

Prolactinoma manifestaciones Hombre Mujer Macroadenomas 65% Hopogonadismo (disminución líbido, impotencia, perdida de las CSS, disminución de DMO). Infertilidad Sx neurológicos Hipopituitarismo Microprolactinomas 80% Alt menstruales (amenorrea- oligomenorrea). Galactorrea Infertilidad Hipoestrogenismo (disminución de líbido, disminución de DMO). sx neurologicos

Acromegalia y Gigantismo Está incrementada la secreción de GH y su control dinámico es anormal. La amplitud, número y duración de los picos de libeación de GH están aumentados. Pérdida de la supresión de GH estimulada por glucosa. La TRH y GnRH pueden estimular secreción de GH. Los efectos deletéreos están asociados a la estimulación de cantidades exesivas de IGF-1.

Manifestaciones clínica de acromegalia Crecimiento de los extremos del cuerpo. Crec excesivo de tej blando. Hiperhidrosis Letargia o fatiga Ganancia de peso Parestesias (S Tunel Carpal) Dolor articular Fotofobia Papilomas Hipertricosis Acantosis nigricans HTA Visceromegalias (Cardiomegalia, bocio) Cálculos renales Trastornos endocrinos asociados Hiperinsulinemia Intolerancia a la glucosa Menstruaciòn irregular o ausente Disminuciòn de la líbido o impotencia Hipotiroidismo Galactorrea ginecomastia

Progresión de la artropatía acromegálica

Trastornos visuales- hemianopsia bitemporal. Evaluación: Clínica Manifestaciones por crecimiento tumoral Cefalea- 60%. Trastornos visuales- hemianopsia bitemporal. Evaluación: Clínica Laboratorio GH IGF-1 Supresión glucosa Localización

ACTH y péptidos relacionados Genoma ARN m

ACTH Estimula la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides androgénicos, a partir de la corteza suprarenal. La enfermedad de Cushing se presenta con signos y síntomas de hipercortisolismo y exceso de andrógeno suprarenal.

Hipopituitarismo Secreción disminuida o ausente de una o más hormonas hipofisiarias. La aparición de sg y sx generalmente es insidiosa y lenta. Causado por destrucción de la hipófisis anterior o disfunción hipotalámica.

Etiología Inmunológica Invasor Iatrogénico Infeccioso Infarto Cirugía Radioterapia Infeccioso Micosis Tuberculosis Sífilis Idiopático Familiar Aislado (Isolated) GH (enanismo, privación emocional) LH-FSH (Sd Kallmann, pérdida de peso, atletas) TSH (IRC, pseudohipoparatiroidismo) Invasor Tumores hipofisiarios (macroadenomas) Craneofaringiomas Metástasis Aneurisma carotídeo Infarto Necrosis postparto (Sd Sheehan) Apoplejía hipofisiria Infiltrador Sarcoidosis Hemocromatosis Histiocitosis X Lesión (injury) Trauma craneal Abuso de menores

Hipopituitarismo Tumores hipofisiarios. Crecimiento generalmente es lento. Lesiones del tallo hipotalámico-hipofisiario. Radiación Lesiones de pared torácica Lesiones de médula espinal Hipotiroidismo Insuficiencia renal crónica Enfermedad hepática grave.

Pedro 42 años, casado, conocido sano, se presenta a consulta con disminución de la líbido, disfunción erectil y cefaleas que no ceden con acetaminofen. Al EF disminución del tamaño testicular. ¿Qué otros datos de la historia clínica le gustaría saber? ¿Qué hace falta en el examen físico? ¿mencione 3 diagnosticos probables?

Lucía 32 años conocida sana, consulta por aumento de la sudoración, hace aprox 6 meses con dolores en las rodillas al realizar ejercicio físico,