CONVULSIONES EN PEDIATRIA DRA DAYSE CHUSAN FUENTES

CONCEPTOS Convulsión.- Es toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo (T, Cl, C, o D) que puede ser de origen cerebral o espinal. Crisis cerebral: Son fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo motor, sensitivo-motor, vegetativo o alteración de la conciencia. Crisis epiléptica: Es la descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable, es una crisis cerebral.

CONCEPTOS La repetición de las crisis epilépticas se denomina EPILEPSIA. “Es una enfermedad crónica de etología diversa, son crisis cerebrales recurrentes, con diversas manifestaciones clínicas o para- clínicas”. Es un síndrome. No toda convulsión es una crisis epiléptica, tampoco toda crisis epiléptica se manifiesta por una convulsión.

PREDISPOSICION Mas frecuente en la niñez Evidente en el RN y el lactante por:  Inmadurez nerviosa.  Inmadurez de la sustancia nigra.  Labilidad neurovegetativa y metabólica.  Incidencia elevada de ciertos factores etiológicos.

EPILEPSIAS EN LA INFANCIA El dato fundamental es que no hay epilepsias sin crisis. Una crisis es parcial cuando los síntomas se exteriorizan en solo una parte del cuerpo. Son parcial simple o compleja, cuando se transforma en generalizada según que la conciencia este conservada o no se denomina crisis parcial secundariamente generalizada, que debe distinguirse de la epilepsia generalizada desde el principio.

ETIOLOGIA Son primarias, esenciales o idiopáticas, cuando no se relacionan con causa alguna. Cuando se sospecha de una causa pero no se ha demostrado todavia,se habla de epilepsia criptogenetica, si la etiología es conocida se habla de epilepsia secundaria. Pueden ser secundarias concomitante o secundaria secuelar. También se ha identificado en la actualidad el locus de varias clases de epilepsia. Hay ciertas circunstancias que favorecen la aparición de las crisis como el sueño, fiebre, hiperventilación, fármacos y drogas

FISIOPATOLOGIA De 0 a 3 meses patología es orgánica De 3 meses a 3 años son frecuentes las ocasionales como febriles, espasmos. Hasta el comienzo de la adolescencia son de origen criptogenetico, ausencias o epilepsia benigna con paroxismos rolandicos. A partir de los 9 a 10 años están las epilepsias generalizadas primarias y desaparecen las ausencias y la epilepsia rolandica. Hay aumento de las epilepsias parciales secundarias a daño orgánico. La crisis epiléptica es la consecuencia de una descarga neuronal exagerada.

MECANISMO DE PRODUCCION La concentración de iones: Na+ (extracelular), el K+ (intracelular), el equilibrio entre ambos en el reposo origina el llamado “potencial de membrana”. Cuando la neurona recibe un estimulo se produce un cambio en la permeabilidad de la membrana entra mas Sodio esto es la “despolarización”, luego hay “re- polarización” y esto origina un “potencial de acción” que se propaga a través de las neuronas y produce un estimulo nervioso.

MECANISMO DE PRODUCCION El funcionamiento normal de la neurona depende de la armonía entre los estímulos excitatorios e inhibitorios que recibe y emite, cuando hay un desequilibrio a favor de la excitación, se produce una “descarga excesiva” de la neurona que es la base de la crisis epiléptica. Menos conocidos son los mecanismos que determina la final de la crisis, observándose en el periodo post critico una hiperpolarizacion de la neurona con elevación del K+ extracelular y del Na+ intracelular “Umbral convulsivo”, en ocasiones se produce una convulsión y en otras ocasiones no.

Mecanismos de producción Las crisis cerebrales y las epilépticas se presentan hasta en 8% al 10%, siendo uno de los motivos mas frecuentes de consulta en los servicios de Emergencia de cualquier lugar. PREDISPOSICION.- Es mas frecuente en la niñez. Siendo evidente en el RN y en el lactante por: 1) Inmadurez nerviosa. 2) Inmadurez de la sustancia nigra. 3) Labilidad neurovegetativa y metabólica. 4) Incidencia + elevada de ciertos factores etiológicos.

SINDROME EPILEPTICOS EN LA INFANCIA Se presentan en determinados edades, momentos del dia y con peculiares características del EEG, que da el Dx SINDROME DE WEST Crisis epilépticas edad-dependiente Retraso mental asociado Crisis y EEG característicos Patogenia desconocida Se inicia al 1er año de vida (85%) antes del 6to mes. Falta de respuesta al Tto con fármacos convencionales

Manifestaciones Espasmos, flexión, extensión, en sueño, vigilia, salvas de 5-10, se repiten varias veces al dia, se puede presentar también con otro tipo de crisis parciales que afectan Ms Is, puede acompañarse de otras manifestaciones como grito, sonrisa, cambio de color, movimientos oculares o apnea, nistagmos, retraso psicomotor. EEG : HIPSARRITMIA Existe un síndrome peculiar en niñas que presenta lo ya manifestado además de agenesia de cuerpo calloso, lagunas coriorretinianas y anomalías esqueléticas, es el SINDROME DE AICARDI.

TRATAMIENTO Vigabatrina 100 – 200mg/Kg/dia 2 dosis. Si no mejora en 2 semanas dar VPA dosis altas hasta 200 mg/Kg. Si hay fracaso dar ACTH (10 a 80 U/dia) por semanas a meses. Dar ACTH + Benzodiazepinas, pero si hay lesiones anatómicas se puede realizar Tto quirúrgico.

SINDROME DE LENNON GASTEAUT Caracterizada por convulsiones menores. Edad: entre 2 a 8 años. Las manifestaciones son : Crisis epilépticas EEG característico Retraso mental en el 30% de los casos acontecen en pacientes con antecedentes de S de West. Crisis son tónicas, ausencias típicas y atónicas

TRATAMIENTO Son rebeldes se asocian junto a curas con ACTH y dieta cetogenica. Felbamato, lamotrigina son útiles y de elección. El pronostico es malo si se asocian a problemas neurológicos y mentales.

GRAN MAL ( Epilepsia con crisis tonicas-clonicas generalizadas) Duran segundos Se acompañan de gritos, perdida de la conciencia, y caída que pueden ocasionar convulsiones y heridas. Hay crisis tónica que dura segundos y luego fase clónica. Sigue fase de relajación con emisión de orina Puede haber fenómenos vegetativos Sueño post critico, luego cefalea, amnesia irritabilidad. EEG desincronización Tto: Fenobarbital o Fenitoina. Elección VPA.

Epilepsia con crisis de gran mal al despertar 10 a 14 años. Aparece al despertar Hay ausencias y mioclonia. Tratamiento con Valproato y Carbamazepina. EPILEPSIA CON PUNTA ONDA DURANTE EL SUEÑO A los 4 años Rara En la noche Tto con CBZ y VPA.

Epilepsia con crisis tónicas generalizadas En la infancia Niños con daño cerebral Tto con VPA Pueden ser difíciles de controlar EPILEPSIA CON CRISIS ATONICAS Entre los 2 a 5 años Hay perdida brusca del tono corporal que produce caída al suelo y dura unos segundos. Tto con VPA. CLB.

Epilepsia con ausencias de la Infancia Ausencia o suspensión de la conciencia de 2 a 15 segundos, que acompañan a descargas epilépticas generalizadas. Solo conciencia : ausencia simple Conciencia y automatismos o componente motor: ausencia compleja Mas en niñas entre 4 a 8 años. Exploración es Nl Tto con VPA y Etoxusimida. Pronostico es regular

EPILEPSIAS MIOCLONICAS EPILEPSIA MIOCLONICA BENIGNA DE LA INFANCIA Inicio en la pubertad Son crisis motoras generalizadas, tonico-clonicas o mioclonicas. Tto de elección es con VPA. EPILEPSIA MIOCLONICA GRAVE DE LA INFANCIA En el 25% hay antecedente familiar de epilepsia. Hay crisis clónicas generalizadas en el 80% de los casos, asociadas con fiebre, conocidas como Crisis febriles. Crisis mioclonicas generalizadas entre 1 a 4 años Crisis parciales complejas con palidez, cianosis, perdida del tono o automatismos, con caída brusca y golpe. Hay enlentecimiento del desarrollo psicomotor. EEG 1ero es NL. Y luego hay anomalías paroxísticas, que se + durante el sueño. Son resistentes al Tto.: VPA mg/Kg, solo o asociado a CLB. Pronostico es regular.

Epilepsias reflejas Epilepsias fotosensibles: Desencadenadas por efectos luminosos, Etapa puberal. Son crisis tónicas clónicas generalizadas Movimientos de cartas. O posando las manos por los ojos EEG normal TTO : no ver TV ni luces intermitentes. Usar gafas oscuras, VPA asociado a veces a CZP

Epilepsia del sobresalto Por estímulos táctiles y sonoros, actuando por sorpresa, hay descargas paroxísticas en el EEG Existen lesiones cerebrales subyacentes Tto es con CBZ. PUEDE HABER OTRAS FORMAS DE EPILEPSIA DESENCADENADAS POR LA MUSICA, LECTURA, AL DESVESTIRSE, AL PENSAR.

Convulsiones infantiles familiares benignas Hay ausencia de factores etiológicos. Entre 4 a 8 meses de edad. Laboratorio NL, RX NL, Semiología NL, desarrollo psicomotor normal. Antecedente en la familia de Epilepsia. Hay detención de la actividad, desvía la cabeza y ojos a un lado, hipertonía generalizada, cianosis y sacudidas de las extremidades sincrónicas o asincrónicas. Evolución es favorable. Tto con cualquier antiepiléptico.

Epilepsias con paroxismos rolandicos, del lóbulo frontal, del lóbulo temporal Rolandicas: 4 a 8 años, parciales motoras, hemicara y oro faríngea, no afecta la conciencia. Tto es CBZ o VPA. Del lóbulo frontal: Son crisis simples, parciales o complejas de corta duración. EEG NL. TTO con CBZ o VPA. Del lóbulo temporal: Hay malestar epigástrico ascendente, palidez, enrojecimiento, miedo, alucinaciones, o crisis parciales complejas con alteración del aprendizaje y memoria. El Tto de elección es CBZ.

Epilepsias peculiares con crisis parciales Epilepsia parcial continua de Kojewnikow Mioclonias parciales, pronostico es malo, rebeldes al Tto, se sugiere CBZ recientemente VGB o LTG junto a corticoides. Sindrome de Rasmussen Crisis parciales motoras asociadas a mioclonias, hay hemiparesia, deterioro de las funciones superiores, curso es progresivo, etología no clara, Tto convencional: Inmunoglobulinas, plasmaferesis y cirugía con extirpación del lóbulo afecto.

Sindrome de Remillard Origen: Compresión o trombosis de la arteria cerebral posterior, por causas perinatales o posteriormente por infecciones o traumatismos. Tto CBZ Estado de mal epiléptico: Es una Convulsión prolongada de + 30 minutos, que no recupera el conocimiento.

Dura en ocasiones mas de 60 minutos, puede ser desencadenada por diversos factores como fiebre, hipoxia meningoencefalitis, trastorno metabólico. TRATAMIENTO: Es una emergencia medica. 1) Estabilizar y vías aéreas permeables 2) Terapia anticonvulsiva: DZP 0.2 a 0.5 mg/Kg IV lento. Repetir a los 10 a 20 minutos,la acción comienza a los 20 a 30 minutos. Si es menor de 18 meses piridoxina 100 a 200 mg Si hay fracaso es mal refractario y suele ser necesario anestesia general con pentotal.

DIAGNOSTICO DE LA EPILEPSIA ANAMNESIS: HC con antecedentes familiares y personales, precisar circunstancias de aparición, edad de inicio, momento del dia, semiología detallada, respuesta al Tto y comienzo de la crisis después de los 2 años. Exploración de la clínica: manifestaciones me- ningeas, febriles, neurológicas focales. Laboratorio: Etiológicos : metabólicos. Infecciosos: punción pulmonar. Cromosómicos

Diagnostico de la epilepsia Marcadores de la epilepsia : Elevación del acido cinurenico en orina Alteraciones del A.Glutamico, elevación sérica de la taurina, de la prolactina, del Cortisol, GH y CPK en las crisis motoras generalizadas. EEG: Útil para confirmar el origen. Si es normal no excluye el Dx, Si esta alterado no indica que necesariamente el paciente padezca epilepsia. Se puede recurrir a técnicas de estimulación: sueño, hiperventilación, privación del sueño, puede ser necesario monitorear el EEG.

Diagnostico de Epilepsia Neuroinmagen:TAC CRANEAL,RMN CEREBRAL Angiorresonancia. Si no se controlan las crisis con fármacos antiepilépticos, pacientes con déficit neurológico. En RN y lactantes la ecografía cerebral es útil.

Tratamiento de la Epilepsia Informar a la familia y al paciente Indicar tiempo prolongado Riguroso cumplimiento Controles periódicos Anotar crisis en el calendario Tener siempre a la mano la medicación

Régimen de vida e Integración Social Tipo de vida y actividades Problemática laboral Conducción de vehículos Embarazo y descendencia Dieta: No alcohol, Si café, dieta cetogenica o hipoalergenicas en caso de migraña.

Tratamiento farmacológico En crisis agudas: Medidas generales Ambiente tranquilo Administrar DZP máximo 10 mg/Kg IV, si ocurre en ambiente familiar utilizar DZP en microenemas de 5 a 10 mg según la edad. En el tratamiento crónico: Prevenir las crisis Medir niveles de medicación una vez al año. EEG de control Tratamiento quirúrgico: resección focal, hemisferectomia y callosotomia, son las técnicas empleadas solo en Hemimegaencefalia, displasias corticales y S de Weber.

RETIRADA DE LA MEDICACION Sin crisis de 2 a 5 años En idiopáticas y ausencias 2 años Parciales y criptogeneticas de 4 a 5 años Mioclonicas juvenil 10 años Retiro brusco da recidiva frecuente en 25% de los casos. Recaídas ocurren en el 1 año, necesariamente restaurar el Tto. SI TOMA 2 FARMACOS RETIRAR PRIMERO EL MENOS EFICAZ EN 1 AÑO Y LUEGO RETIRAR EL OTRO EN 1 AÑO, CUIDADO CON CZP Y CLB,PORQUE AL RETIRARLOS SE PUEDE REACTIVAR LA CRISIS.