Criterios diagnósticos un criterio mayor y dos menores Enfermedades que cursan con lesiones esclerodermiformes sin afectación visceral, con la que es preciso hacer dg diferencial El escleredema → niños que sufren una infección por estreptococo y posteriormente desarrollan lesiones induradas de predominio proximal escleromixedema → mucinosis cutánea caracterizada por múltiples pápulas sintomáticas, de superficie brillante, e induración cutánea difusa en cara y manos

Criterios diagnósticos menores de la esclerodermia.

Datos inespecíficos como VSG acelerada, anemia multifactorial (de enfermedad crónica, hemorragia digestiva, déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico), factor reumatoide positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian poliomiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes. Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés. El patrón de inmunofluorescencia más habitual es el moteado, aunque es más específico el nucleolar.

Antitopoisomerasa I o antiScl 70 (20-25%). La mayoría de los pacientes con este anticuerpo positivo pertenecen a la forma difusa; se asocia con neumonitis intersticial Anticuerpos anticentrómero (50% del total de formas). Son característicos de la forma limitada, donde se hallan presentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen en otras conectivopatías. Anticuerpos antinucleolares (20%) AntiRNA polimerasa I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy específica) de las formas con afectación intestinal, HTP y alteraciones musculoesqueléticas.

La historia natural de la enfermedad es variable. En la mayoría de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una supervivencia superior a 20 años, después del diagnóstico. Un porcentaje reducido desarrolla un curso rápidamente progresivo hacia el deterioro orgánico y la muerte. Las formas difusas tienen peor pronóstico que las limitadas, porque presentan con mayor frecuencia afectación pulmonar, renal y/o cardiaca

 MEDIDAS GENERALES No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los órganos afectos puede aliviar los síntomas y mejorar su función. Debemos controlar la tensión arterial y realizar recuentos sanguíneos, con control de función renal y pulmonar. Glucocorticoides. En casos de miopatía grave, pericarditis, artritis refractarias a AINE y para reducir el edema en la primera fase de afectación cutánea. D- penicilamina. Es un inmunosupresor que interfiere en la síntesis del colágeno. No hay evidencias de que sea un tratamiento eficaz en la afectación cutánea de la esclerodermia. Ciclofosfamida. Útil en la afectación pulmonar, en fase de alveolitis. Si se produce buena respuesta o persiste la alveolitis puede sustituirse por azatioprina o micofenolato. Si produce evolución a fibrosis es recomendable no prolongar el tratamiento inmunosupresor. Otros ColchicinaInterferón alfa Fotoquimioterapia.

Inflamación y el engrosamiento de la fascia que pueden extenderse hacia el músculo, el tejido celular subcutáneo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutáneo están edematosos; con la progresión de la enfermedad, dichos tejidos aparecen engrosados y fibróticos. El comienzo de la enfermedad se puede relacionar con un ejercicio físico intenso o con un traumatismo. Presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos rápidamente de induración de la piel y del tejido subcutáneo. FASCITIS EOSINOFÍLICA

La piel adquiere un aspecto eritematoso, brillante, que se ha comparado a la piel de naranja. La presencia de un síndrome del túnel carpiano es frecuente. Puede afectar el tronco y la cara; el fenómeno de Raynaud y la afectación visceral están, de forma característica, ausentes. La VSG está acelerada y se detecta una eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos afectados, sobre todo al comienzo, así como hipergammaglobulinemia e inmunocomplejos circulantes. Muchos enfermos mejoran espontáneamente o con pequeñas dosis de glucocorticoides en el plazo de 3 a 5 años.

De carácter epidémico relacionado con la ingesta de L-triptófano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la aparición de mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopatía Se producían los cambios cutáneos esclerodermiformes, polineuropatía ascendente, que podía incluso producir parálisis de la musculatura respiratoria, alteración cognitiva Cursa en la mayoría de casos con eosinofilia periférica y ANA+ (50%). Las fases iniciales se controlaban con lucocorticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase crónica. SÍNDROME MIALGIA-EOSINOFILIA

En relación con el consumo de aceite de colza (1981 en España). Cuadro clínico parecido al anterior, la fase crónica se producía a partir del 6.º mes, con neuromiopatía, lesiones cutáneas esclerodérmicas, disfagia, síndrome seco, hipertensión arterial y, a diferencia del anterior, con frecuencia, fenómeno de Raynaud y alteraciones tromboembólicas. También se acompaña de eosinofilia y ANA+ (50%). Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina. OTROS

Se caracteriza por una induración cutánea de comienzo súbito, simétrica, localizada en las zonas posterior y lateral del cuello con extensión posterior a hombros, brazos y cara. Existe una infección, generalmente estreptocócica o vírica y se ha comprobado que el 50% de los pacientes son diabéticos. La evolución es hacia la resolución en un plazo de 3-5 años, excepto en las formas asociadas a diabetes. El escleromixedema es una entidad muy rara en la que hay una induración cutánea con erupción liquenoide generalizada, acompañada de una gammapatía monoclonal (IgM). ESCLEREDEMA DE BUSCHKE