Liquen Escleroso y Atrófico Henry Muñoz Segovia RII Dra. Liliana Gallego Docente Dr. Jorge Castaño Docente Ginecología y Obstetricia – Patología Universidad de Antioquia

29 Jun/06 AGO M 12 ciclos 30/3 G11 A3 P8 V5 AQx: Histerectomía hace 10 Caso clínico AGO M 12 ciclos 30/3 G11 A3 P8 V5 AQx: Histerectomía hace 10 años por prolapso AP: DM 2 Asma 29 Jun/06 64 años Lesión hipocrómica vulvar de 4 años evolución pruriginosa y desde hace un año sangra al rascado, se ha automedicado con ungüentos

Zona amplia vulvo perianal Dx: ca vulvar? Conducta /biopsia Caso clínico 68 kilos talla 158 PA 120/80 afebril Zona amplia vulvo perianal Dx: ca vulvar? Conducta /biopsia

12 jul/06: es llevada a biopsia bajo sedación Caso clínico 12 jul/06: es llevada a biopsia bajo sedación

Caso 1261 - 2006 Hospital La María

Descripción macroscópica Un fragmento de piel de 0.8x0.5cm con dos micronódulos blancos, centrales. SBT 2F.

Diagnóstico diferencial: Liquen simple crónico Liquen plano Liquen escleroso

Liquen simple crónico

Liquen plano

Liquen escleroso

Caso 1261 - 2006

Diagnóstico: Vulva: Liquen escleroso.

Conducta 25 jul/06: Clobetazol y fluconazol LIQUEN ESCLEROSO Conducta 25 jul/06: Clobetazol y fluconazol

LIQUEN ESCLEROSO 10 Agosto/06

LIQUEN ESCLEROSO

LIQUEN ESCLEROSO

LIQUEN ESCLEROSO

LIQUEN ESCLEROSO Es una enfermedad crónica de la piel mediada por linfocitos que afecta cualquier superficie cutánea (1887) Predilección por área genital en los dos sexos Leucoplasia, distrofia hipoplásica, balanitis xerótica obliterante, Kraurosis vulvae 1976 Friedrich discutió termino atrófico

Distribución en todo grupos de edad Prevalencia 10:1 en mujeres LIQUEN ESCLEROSO Incidencia 1/300-1/1000 Distribución en todo grupos de edad Prevalencia 10:1 en mujeres 7-15% prepuberal 11% extragenital Zeiguer.”Vulva vagina y cuello” Atlas color.Ed Panamericana.246-260

LIQUEN ESCLEROSO Edad reproductiva 17% NIÑAS MUJERES TOTAL   NIÑAS MUJERES TOTAL Inicio síntomas 5,4 55 43,9 Edad del diagnóstico 7,6 60 48 Retardo del diagnóstico 2,2 5,3 - +10 4,6 Menarquia o menopausia 0% 60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

LIQUEN ESCLEROSO Edad reproductiva 17% NIÑAS MUJERES TOTAL   NIÑAS MUJERES TOTAL Inicio síntomas 5,4 55 43,9 Edad del diagnóstico 7,6 60 48 Retardo del diagnóstico 2,2 5,3 - +10 4,6 Menarquia o menopausia 0% 60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

LIQUEN ESCLEROSO Edad reproductiva 17% NIÑAS MUJERES TOTAL   NIÑAS MUJERES TOTAL Inicio síntomas 5,4 55 43,9 Edad del diagnóstico 7,6 60 48 Retardo del diagnóstico 2,2 5,3 - +10 4,6 Menarquia o menopausia 0% 60% Edad reproductiva 17% S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

LIQUEN ESCLEROSO

LIQUEN ESCLEROSO

Factores Inmunológicos Genéticos Hormonales 5 alfa reductasa LIQUEN ESCLEROSO Factores Inmunológicos Genéticos Hormonales 5 alfa reductasa déficit de receptores Infecciones espiroqueta B. Burgdorferi–ADCA, PVH Trauma. F Koebner Metaloproteinasas- elastasas Tenasina - Fibronectina Clinical Obstetrics and Gynecology.,2005Vol48, N4: 808-817

LIQUEN ESCLEROSO Áreas afectadas 97 % Genital Cuello Brazo antebrazo Clavícula Extra genitales menos síntomas Piel Liquen escleroso y atrófico Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: 808-817

LIQUEN ESCLEROSO Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: 808-817 Balanitis constrictiva Glande Liquen escleroso y atrófico Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: 808-817

LIQUEN ESCLEROSO Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: 808-817

Síntomas no se relacionan con tamaño de la lesión LIQUEN ESCLEROSO Síntomas no se relacionan con tamaño de la lesión Sensación de picazón Dolor urente Dispareunia Constipación y Disuria en los niños con dolor a la evacuación. Clinical Obstetrics and Gynecology.2005.Vol48,N4: 808-817

LIQUEN ESCLEROSO Cambios de color y textura Lesión primaria rosa claro o marfil Bien definida con bordes irregulares, depresión central en forma de placa En los niños hay confusión con abuso sexual En forma atrófica desaparece labio menor y envuelve clítoris No se ha recomendado la biopsia de rutina

Diagnostico diferencial Liquen plano* LIQUEN ESCLEROSO Diagnostico diferencial Liquen plano* Zeiguer.”Vulva vagina y cuello” Atlas color.Ed Panamericana.246-260

Diagnostico diferencial Vitíligo LIQUEN ESCLEROSO Diagnostico diferencial Vitíligo Zeiguer.”Vulva vagina y cuello” Atlas color.Ed Panamericana.246-260

Diagnostico diferencial Psoriasis LIQUEN ESCLEROSO Diagnostico diferencial Psoriasis Zeiguer.”Vulva vagina y cuello” Atlas color.Ed Panamericana.246-260

Dificultad para orinar Fimosis Pseudo quiste estrechamiento introito LIQUEN ESCLEROSO Complicaciones Cambios atróficos Dificultad para orinar Fimosis Pseudo quiste estrechamiento introito Carcinoma S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?. Clinical Obstetrics and Gynecology.Vol48,N4: 808-817

multifocal asociado a PVH Unifocal asociado a Liquen escleroso Carcinoma 4 -11% Mujeres jóvenes multifocal asociado a PVH Unifocal asociado a Liquen escleroso S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

LIQUEN ESCLEROSO Tratamiento: control de síntomas VS remisión Objetivos -Control síntomas -Evitar cambios anatómicos -Prevenir malignidad*

LIQUEN ESCLEROSO Esteroides tópicos Ultra potentes Testosterona Progesterona Tacrolimus- Pimecrolimus Retinoides Antimaláricos Ciclosporina calcipotriol -PUVA Cirugía crioterapia

Esteroides potentes en LE Corticoides potentes: antiinflamatorio antipruriginoso vasoconstrictor - Clobetasol propionato - Betametasona dipropionato Manejo: Protocolos de investigación - 1-2 veces día X 1 meses 3 veces por semana 2 veces por semana Suspender al remitir la clínica y hallazgos

Esteroides potentes en LE Efectos secundarios - sensación de quemadura* - irritación - sequedad - hipo pigmentación - atrofia Recursos Estrógenos Lubricantes Jabones neutros Ropa de algodón Dormir sin ropa Evitar rascado

Esteroides potentes en LE Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad Remisión, recurrencia evolución crónica y malignidad 83 pacientes y seguimiento a 4 años Remisión completa en 54% asociado a la edad 72% en menos de 50 años 23% en mayores de 50 años 0% en mayores de 70 años Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ;709-712 Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

Esteroides potentes en LE Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad Recurrencia 50% a 16 meses 84% a 4 años 8 casos Ca escamo celular 9.8% en pacientes no tratadas o tratadas irregularmente Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ;709-712 Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

Esteroides potentes en LE Efecto de esteroides potentes en el curso de la enfermedad El tratamiento prevee mejoria clinica y no curacion en mujeres mayores de 70 años- Tiempo evolucion En pacientes jóvenes con remisión completa parece ser efecto temporal, aunque sugiere un efecto protector * Renaud -Vilmer. Arch Dermatology.2004 V140 ;709-712 Effect of long-term topical application of a potent steroid on the course os the disease.

Esteroides potentes en LE 327 pacientes Tratamiento esteroides tópicos ultra potentes 96 % mejoría sintomática 66% libres de síntomas 67% resolución parcial 23% resolución Menos cicatrices en pacientes tratadas antes de dos años S.M.cooper. Arch Dermatology.2004 V140 ;702-706 Does tratment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis?.

Cirugía Cirugía - Resolver cicatrices, estenosis, sinequias - no se considera manejo de primera linea

Tacrolimus - inmunosupresor Prevención órgano trasplantado Inhibe calcineurina (Fosfatasa) Inhibe liberación interferón Gamma interleuquinas 1,4 y 10 de células T y mastocitos Arch.Dermatol.vol139.july2003

Baja absorción en Piel sana y alta en lesiones Tacrolimus Baja absorción en Piel sana y alta en lesiones Disminución prurito1-2 semanas Desaparece prurito y disquecia 4 – 6 meses Remisión completa a 7 -10 meses Arch.Dermatol.vol139.july2003

Niveles sanguíneos en trasplante 5 – 15 ng/ml Tacrolimus Niveles sanguíneos en trasplante 5 – 15 ng/ml Niveles alcanzados con tratamiento en piel máximo 1.5 ng/ml Arch.Dermatol.vol139.july2003