Determinaciones analíticas: Plomo en sangre: 258 mcg/dL (normal< 40) Protoporfirina IX eritrocitaria: 36 mcg/g Hb (normal < 5.3) Plomo en orina 24h : 466 mcg/dL (normal < 80) Porfirinas en orina 24h : 1.774 mcg/dL (normal < 200) Coprorfirinas en orina 24h : 398 (normal < 160 mcg/dL)

Saturnismo y enfermedad de motoneurona relacionada Diagnóstico: Saturnismo y enfermedad de motoneurona relacionada

Tratamiento: Se inició tratamiento quelante : dos ciclos de EDTA cálcico 1g cada 12 h endovenosa durante 7 días y posteriormente con 1g de penicilamina oral durante seis meses

Resolución del caso: Buena evolución clínica A los dos meses: normalización de niveles de plomo y hemoglobina A los cinco meses: recuperación del tono muscular y fuerza 4+/5 bilateral EMG: actividad de denervación de menor cuantía y actividad voluntaria de mayor riqueza

Saturnismo Fuentes de plomo: Absorción: Pinturas Latas Material de soldadura Instalaciones de fontanería Gasolina Absorción: Inhalatoria: adultos (40%) Digestiva: niños (50%)

Saturnismo Se distribuye y acumula en sangre, tejidos blandos y huesos Excreción por vía renal eliminación en aproximadamente 1 mes de la sangre En 30 años de los huesos

saturnismo clínica Si se identifica de forma precoz los efectos tóxicos son reversibles Intoxicaciones graves o moderadas durante largo tiempo ocasionan daños irreversibles en el sistema nervioso y riñones Exposiciones menores pueden ser asintomáticas o aparecer síntomas inespecíficos (mialgias, fatigabilidad, insomnio…)

Saturnismo clínica. Intoxicación aguda Asintomático Dolor abdominal Estreñimiento Dolor muscular Cefalea Anorexia Dificultad de concentración y falta de memoria Anemia Afectación renal

Saturnismo. Exposición crónica. alteraciones gastrointestinales Dolor abdominal Lo mas frecuente Tipo cólico No relacionado con ingesta, hábito intestinal, actividad… Defensa voluntaria en la exploración Dx diferencial de abdomen agudo: Apendicitis, pancreatitis, perforación intestinal, isquemia mesentérica, colecistitis, obstrucción intestinal, ulcera gástrica… Pruebas de imagen normales Pruebas analíticas normales

Saturnismo. Exposición crónica alteraciones hematológicas Anemia normocítica con reticulocitos aumentados y punteado basófilo. DxD: Hiperesplenismo, sangrado agudo, anemia hemolítica. Anemia hemolítica, COOMBS negativo: Intracorpusculares (talasemia, esferocitosis, HPN, déficits enzimáticos…) Extracorpusculares: enfermedades sistémicas, traumatismos (válvulas protésicas), infecciones (paludismo, bebesiosis…), toxinas, fármacos y tóxicos: (cobre, plomo, paraquat, benzocaína, dapsona….)

Saturnismo. Exposición crónica. alteraciones neurológicas SNC Síntomas inespecíficos: fatiga, irritabilidad, insomnio, cefalea, debilidad, déficit de memoria… SNC: Encefalopatía (mas frecuente) Obnubilación Confusión Papiledema Neuritis óptica Dx diferencial: Encefalopatía hepática, hipercápnica, metabólica, tóxica… Infecciones de SNC: meningitis, encefalitis… Demencias otras

Saturnismo. Exposición crónica. alteraciones neurológicas SNP SNP: afectación en intoxicaciones graves (superiores a 70 mcg/dL) y crónicas Neuropatía motora (mas frecuente) por degeneración axonal y desmielinización segmentaria Sensitiva Pares craneales Enfermedad de motoneurona (similar a ELA) Menos frecuente Patogenia? Nuestro caso Dx diferencial: Neuropatia desmielinizante axonal y segmentaria sensitiva , motora o mixta ( DM, beriberi, pelagra, tóxicas, VIH, S. Guillain-barré…) Enfermedad de motoneurona ( ELA)

Saturnismo. Exposición crónica. otras alteraciones Ribete de Burton Renales: nefritis intersticial crónica. Clínica de S. tipo Fanconi: glucosuria, aminoaciduria, perdidas de fosfato … Hipertensión: asociado a niveles de plomo en sangre y niveles de deposito en huesos. Fisiopatología desconocida Alteraciones psiquiátricas : fobias, ansiedad …

Ribete de Burton

saturnismo diagnóstico: Historia clínica Determinación de Plomo en sangre Otros: Protoporfirina libre eritrocitaria Frotis de sangre periférica Función renal (si hay nefritis intersticial) Pruebas de conducción nerviosa (si hay afectación nerviosa)

Saturnismo tratamiento: Retirar la exposición al plomo Agentes quelantes: EDTA (edetato cálcico disódico) Dimercaprol Penicilamina Ácido ascórbico

Encuesta epidemiológica del caso: Se confirma el origen en una intoxicación alimentaria por harina de un molino rural Se detectaron 17 casos de saturnismo relacionados

Molino de Gulpilleira (Baleira)

Molino de Gulpilleira (Baleira)

Resultados I 653 posibles contactos de 9 Municipios diferentes: plumbemias 505; ZPP 490

Resultados IV Dolor abdominal 11 ( 64.7 ) Estreñimiento 9 ( 52.9 ) CLINICA n = 17 (% ) Dolor abdominal 11 ( 64.7 ) Estreñimiento 9 ( 52.9 ) Vómitos 4 ( 23.5 ) Polineuropatia sensitiva 3 ( 17.6 ) Amiotrofia 1 ( 5.8 ) Ribete de Burton 6 ( 35.2 ) Asintomáticos 6 ( 35.2 ) Hb < 12 gr% 8 ( 47 ) Punteado basófilo 11 ( 64.7 ) Hipertransaminasemia (ALT > AST ) 5 ( 29.4 ) Insuficiencia renal 2 ( 11.7 ) No tratamiento 5 ( 29.4 ) EDTA Cálcico 4 ( 23.5 ) Penicilamina 7 ( 41.1 ) Dimercaprol 1 ( 5.8 )