Cardiopatías congenitas I TEMA 12.1 Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas con cortocircuito I-D Clasificación

Cardiopatías congenitas INTRODUCCIÓN 400.000-450.000 Nacimientos/año 0,8 - 1% 3.200-4000 niños /año Con cardiopatía congénita 85% sobreviven Evolución natural Cirugia o intervencionismo 90.000-100.000 pacientes adultos con cardiopatía congénita 3.000 casos nuevos/año Alcanzan la adolescencia

Cardiopatías congenitas ETIOLOGIA Factores ambientales: Rubéola: Ductus arterioso persistente Alcohol: Comunicación interventricular (CIV) Litio: Anomalías tricúspides Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito Factores genéticos: Sd Down: Canal AV Sd Turner: Coartación aórtica Sd Noonan: Estenosis pulmonar Sd Di George: Tronco arterioso

Cardiopatías congenitas Clasificación Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas Otras

Cardiopatías congenitas CIANOSIS Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones No mejora con oxígeno

Cardiopatías congenitas Acianóticas con cortocircuito I-D I. Cortocircuito auricular A.Comunicación interauricular (CIA) B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV) B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD

Cardiopatías congenitas Acianóticas con cortocircuito I-D III. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva B.Fistula A-V coronaria C.Origen anómalo de CI en AP IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA) V.Cortocircuito a varios niveles A. Canal AV completo B. CIV + CIA C. CIV + PCA

Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito I.Malformaciones del corazón izquierdo A.Obstrucción del flujo en o hacia AI 1.Estenosis de venas pulmonares 2.Estenosis mitral 3.Cor triatriatum B.Insuficiencia mitral C.Fibroelastosis endocardica D.Estenosis aórtica 1.Subvalvular 2.Valvular 3.Supravalvular E. Insuficiencia aórtica F. Coartación aórtica

Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito II.Malformaciones del corazón derecho A.Anomalía de Ebstein B.Estenosis pulmonar 1.Subinfundibular 2.Infundibular 3.Valvular 4.Supravalvular y ramas C.Insuficiencia pulmonar D.Dilatación idiopática de AP

Cardiopatías congenitas Cianóticas I.Hiperaflujo pulmonar A.Transposición de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso común D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo único sin EP F.Aurícula única G.Hipoplasia de cavidades izquierdas

Cardiopatías congenitas Cianóticas II.Flujo pulmonar normal o disminuido A.Atresia tricuspide B.Atresia pulmonar C.Tetralogía de Fallot D.Estenosis pulmonar + CIV E.Ventriculo único con EP

Cardiopatías congenitas Otras I. Transposición corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardíacas III.Bloqueo AV completo congénito

Cardiopatías congenitas LAS MAS FRECUENTES Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto Predominio del sexo femenino (2:1) Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%

Cardiopatías congenitas Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS =1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

QP Cardiopatías congenitas AP AI QS >1 VD VI AD AO Comunicación interauricular Gasto pulmonar = QP AP AI QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cortocircuito I-D Sobrecarga diastólica de VD Hiperaflujo pulmonar

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Tipos 1 2 3 AP 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso AD VD tr

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pumonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Auscultación En Foco pulmonar Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido Soplo protomesosistólico ECG Bloqueo de rama derecha Rx Tórax Cardiomegalia (VD) Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular ECG

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular TRATAMIENTO En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

QP Cardiopatías congenitas AI AP QS >1 VD VI AD AO Comunicación interventricular Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Tipos 1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales). 2 1 3 4

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger) Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular En la evolución natural de una CIV puede ocurrir: Cierre espontáneo (25-40%) Disminución del tamaño Estenosis infundibular pulmonar Insuficiencia Aórtica (subarteriales) Estenosis subaórtica Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Auscultación En mesocardio Soplo holosistólico que irradia a Dcha Mayor intensidad menor severidad ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Resonancia

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger

Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger CIV con HAP severa Disnea y cianosis. Insuficiencia cardíaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2º R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular TRATAMIENTO La indicación quirúrgica viene dada por: Síntomas. QP/QS > 2,1. Presión de A.P. 50 mmHg. Deterioro de la función del V.I Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo “oclusor”.

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

QP Cardiopatías congenitas AI AP QS >1 VD VI AD AO Persistencia del conducto arterioso Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento:CIERRE percutaneo:dispositivo quirurgico prematuros: indometacina

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso Auscultación En Foco pulmonar Soplo continuo ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Similar a la CIV Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein