Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009

1 2 3 Mecanismos de obtención de ATP en el Músculo ATP ATP ATP Creatina-P Creatina ADP Creatina fosfoquinasa ATP Glucógeno muscular Fosforilasa muscular Glucosa 6-P ATP 3 2 ADP AMP Adenilil quinasa GLUCÓLISIS ATP

Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características Contracción lenta Fibras Tipo II Contracción rápida Miosina ATPasa   Utilización de energía Mitocondrias Muchas Pocas Color Rojas Blancas Mioglobina Si No Velocidad de la contracción Lenta Rápida Duración de la contracción Prolongada Corta

Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características Fibras Tipo II

Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo. Corredor de velocidad Corredor de Fondo

M U S C U L O 2 Tipos de fibras Tipo I - Contracción lenta Tipo II - Contracción rápida OXIDATIVA GLUCOLÍTICA Fibras ROJAS Fibras BLANCAS  Contenido de mioglobina y mitocondrias  Mitocondrias Carecen de Mioglobina Metabolismo AERÓBICO  Glucólisis ANAERÓBICA Contracciones SOSTENIDAS Contracciones de corta duración Duración PROLONGADA  en atletas maratonistas  en corredores de velocidad

Metabolismo en el músculo de un maratonista Tejido adiposo Sangre Glucógeno TG (+) (+) Glucogenolisis Acrenalina Lipólisis  AG Acidos Grasos Glucosa  Glucosa Músculo Hígado Glucosa Glucógeno Glucogenolisis AG Glucólisis Aeróbica b-oxidación Consumo a Baja Velocidad ATP

Glucógeno fosforlilasa Glucólisis Anaeróbica Metabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanos Tejido adiposo Sangre Glucosa Glucosa Gluconeogénesis Acrenalina Lactato Lactato (+) Músculo Hígado 1° 4-5 seg. Glucosa Creatina fosfoquinasa Creatina - P Glucógeno (+) ADP AMP Glucógeno fosforlilasa ATP (+) Creatina Ca2+ Glucogenolisis ATP Glucosa (+) Lactato Consumo a Alta Velocidad FFQ1 Glucólisis Anaeróbica

Corredor de velocidad (100 m) Fuentes de Energía Corredor de velocidad (100 m) Maratonista (42,2 km) Primeros 4-5 seg. Glucosa sanguínea Acidos grasos libres Creatina-P Luego Luego Glucólisis anaeróbica Consumo de glucógeno muscular a ALTA VELOCIDAD Utiliza fibras Tipo II El glucógeno muscular es consumido LENTAMENTE Utiliza fibras Tipo I

 Glucólisis Anaeróbica Fatiga Muscular  Glucólisis Anaeróbica  Lactato  [H+] - - - FFQ 1 Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico Proteínas musculares que participan en la contracción FATIGA MUSCULAR

Procedimientos para contrarrestar la Fatiga Muscular Corredores: Provocar una depleción de las reservas de glucógeno corriendo hasta la fatiga extrema Los 3 días previos a la carrera, dieta hiperglucídica Carga de carbohidratos (Carbohydrate loading) 1 2 Carga de soda (Soda loading) Consumo de bicarbonato de sodio para amortiguar el [H+] No en Carreras cortas (100 m) Sí en carreras de 800 m 3 Estimulación con sangre (Blood doping) Administración de 1 L de sangre de atletas (extraídas 5 semanas antes) justo antes de la carrera 4 Creatina Administración por vía oral a atletas para maximizar su actuación en competencias de corta duración y de alta intensidad 5 Androstenediona Andrógeno natural débil  Masa muscular y el desempeño deportivo Prohibida en muchos deportes

Metabolismo del Músculo post-ingesta Sangre Músculo Glucosa (+) Glucosa GLUT 4 Glucógeno Sintasa (+) Insulina (+) (+) (+)  Glucógeno Piruvato Piruvato DH Acetil CoA CTC CR F. Ox ATP

Metabolismo del Músculo durante el ayuno Hígado Sangre Músculo Glucosa Glucosa Glucosa Ac. Grasos Acidos Grasos  Piruvato b-oxidación Gluconeogénesis  Cuerpos cetónicos C. Cetónicos Alanina Cetólisis Acetil CoA Alanina Acetil CoA CTC Glutamina ATP Proteínas Musculares Riñones Catabolismo Intestino Alanina Glutamina

Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Sindrome de Mc Ardle Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa. Dolor muscular Calambres musculares Debilidad muscular Intolerancia al ejercicio Aparición de orina color borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso Síntomas: Glucógeno Glucógeno fosforilasa Glucosa 6-P ATP Contracción Muscular

Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Sindrome de Mc Ardle Diagnóstico Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes. Acido láctico en sangre Mioglobina en orina CPK Biopsia muscular Electromiografía Pruebas Genéticas (Enzimas y ADN) Tratamiento No hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física. Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo. Complicaciones El ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis. Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.

Miopatía por déficit de Carnitina Dos tipos principales: Forma Miopática Forma Sistémica Forma Miopática Debilidad muscular progresiva Acúmulos lipídicos en el músculo Déficit de carnitina en músculo Triada característica

Miopatía por déficit de Carnitina Forma Miopática: Biopsia muscular Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias

Miopatía por déficit de Carnitina CO COO - Albúmina CO CO (18 C) Sangre Proteína de transporte CO AGL CoA ATP Pi Tioquinasa PPi +AMP Acil-CoA Carnitina palmitil CoA transferasa Pirofos- forilasa Pi Acil-CoA Músculo  - oxidación Contracción Muscular ATP

Miopatía por déficit de Carnitina Forma Miopática: Citosol Membrana mitocondrial externa Membrana mitocondrial interna Matriz mitocondrial

Miopatía por déficit de Carnitina Forma Sistémica:  Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado Síntomas Vómitos Hipoglucemia Hiperamoniemia  Enzimas hepáticas Tratamiento Dieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.

Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009