+ CONOCER LA MIASTENIA GRAVIS: Síntomas, diagnóstico y tratamiento Carmina Díaz Marín. Servicio de Neurología. HGU Alicante 18 de septiembre de 2014

+ Guión ¿Qué es la MG? Mecanismo de la enfermedad ¿A quién afecta? Síntomas Diagnóstico Tratamiento Algunas ideas a recordar

+ ¿Qué es la miastenia gravis? Enfermedad autoinmune, de causa desconocida, adquirida, crónica, y que afecta a la unión neuromuscular. Produce debilidad de la musculatura esquelética y tiene, como característica más típica, la fatigabilidad.

+ Placa neuromuscular

+ Mecanismo de la enfermedad Anticuerpos anormales. Interfieren la conexión entre el músculo y el nervio. Debilidad muscular con la contracción repetida.

+ ¿Es una enfermedad nueva? Willis 1672: primera descripción. Jolly 1899: término miastenia gravis. Goldflan 1893: descripción actual. Dale y Feldberg 1903: papel de la acetil colina e inhibidores de la acetil colinesterasa (premio Nobel). Edgeworth y Walker : primeros tratamientos de la enfermedad.

+ ¿A qué personas afecta? Unas 20 por cada hab. Inicio: dos grupos de pacientes adultos jóvenes (mujeres más que hombres, formas generalizadas), personas mayores (hacia los 70 años), predominio de formas oculares, similar en ambos sexos.

+ Síntomas Debilidad muscular con el movimiento repetido: fatigabilidad Músculos afectados: Oculares: diplopia, caída párpados Cervicales: cabeza caída Faciales y de la garganta Respiratorios Extremidades

+ Formas clínicas MG ocular MG generalizada: bulbar, generalizada, crisis miasténica Otras: MG neonatal Síndromes miasténicos congénitos Síndrome de Lambert-Eaton

+ Diagnóstico No hay un test único. Nos basamos en: Síntomas típicos Fatigabilidad a la exploración Respuesta a los fármacos o test farmacológicos Análisis: detección de anticuerpos (AARCho, AntiMusk) Estudio neurofisiológico

+ Problemas asociados Timoma: 10-15%, benignos, requieren intervención quirúrgica. Otras enf. Inmunológicas.

+ Tratamiento Medidas generales. Tratamiento de los síntomas. Tratamientos que modifican la producción de anticuerpos.

+ Medidas generales Evitar desencadenantes: fármacos. Realizar descansos intermitentes. Conocer los propios límites. Evitar la inactividad.

+ Tratamiento de los síntomas No modifica la actividad de la enfermedad. Puede ser el tratamiento único en muchos casos. Mestinón ®: efecto rápido, poco duradero, efectos secundarios leves.

+ Tratamiento de base de la enfermedad: timectomía. Siempre que se detecte timoma. Pacientes menores de 50 años MG generalizada, casos de MG ocular excepcionales. Mejora la respuesta al tratamiento a medio y largo plazo. Diferentes técnicas.

+ Tratamiento de base de la enfermedad: corticoides. Fármacos eficaces, relativamente rápidos, baratos y muy conocidos por todos los médicos. Efectos secundarios a largo plazo en casi el 100% de los pacientes. Tratamiento único o combinado.

+ Tratamiento de base de la enfermedad:inmunosupresores. Fármacos eficaces, más complejos, efecto más lento. Efectos secundarios graves, a largo plazo menos complicaciones. varias alternativas, se seleccionan escalonadamente, según la respueta y carácterísticas del paciente.

+ Tratamientos especiales. inmunoglobulinas intravenosas: crisis miasténicas, pacientes graves, cambios de tratamiento. Efectos secundarios leves frecuentes, graves raros. Precio: 10 gr: 335 € Plasmaféresis: alternativa a IG iv. Anticuerpos monoclonales: rituximab..

+ Situación laboral de los pacientes. Estudio reciente en la Marina Baixa: 51% activos, de ellos sólo 50% jornada completa. Necesidad de adaptación de la jornada laboral. Dificultades añadidas en tiempos de crisis.

+ Cuestiones a recordar….. La MG no es una enfermedad degenerativa. Es crónica, pero tratable y muchos pacientes pueden llevar una vida “casi” normal. Si fracasa un tratamiento se puede intentar otro, pero a veces la respuesta es lenta. Ante un empeoramiento no esperar, si se trata pronto las complicaciones son menores.