OTRAS MANIFESTACIONES Juan Luis Carrillo Linares UGC de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de la Victoria

OTRAS MANIFESTACIONES Dermatológicas Oftalmológicas Cardiovasculares El PXE es una enfermedad MULTISITEMICA hereditaria debida a una mutación en el gen ABCC6 que se manifiesta inicialmente por la aparición de lesiones cutáneas (15-18 años de edad), posteriormente aparecen las manifestaciones oftalmológicas (aproximadamente a los 47 años de edad) y finalmente los pacientes desarrollan manifestaciones cardiovasculares.

AFECTACIÓN VASCULAR Calcificación lentamente progresiva A nivel cardiovascular se produce una calcificación lentamente progresiva de las capas intima y media de los vasos arteriales que da lugar a una reducción en la luz del vaso. Como resultado de la afectación vascular podemos encontrarnos dos tipos de manifestaciones

AFECTACIÓN VASCULAR Enfermedad arterial oclusiva Según la región vascular afectada nos encontraremos con enfermedad cerebrovascular manifestada por el accidente cerebrovascular agudo y el AIT, enfermedad coronaria manifestada por infarto de miocardio y angina de pecho, enfermedad arterial periférica manifestada por claudicación intermitente, la arterioesclerosis aórtica y los aneurismas torácicos y abdominales.

IMPORTANCIA ECV Problema salud frecuente Al hablar de las ECV estamos hablando de un problema de salud muy frecuente en la población general que afecta a la mayoría de la población de más de 60 años, pero que comienza a desarrollarse desde la adolescencia. Son la 1ª causa de muerte y de hospitalización en España, suponiendo un 33% del total de las defunciones. Entre los hombres la enfermedad isquémica de corazón es la primera causa de muerte (38%), mientras que entre las mujeres son las enfermedades cerebrovasculares (29%).

FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR No modificables Sexo Edad Antecedentes familiares PXE Modificables Tabaquismo Obesidad Sedentarismo Hipertensión arterial Dislipemia Diabetes mellitus La etiología de la ECV es multifactorial, compuesta por factores de riesgo con diferente grado de importancia que se potencian entre sí y que suelen presentarse asociados. Edad: Varones mayores de 50 años y mujeres mayores de 65 años. Antecedentes de enfermedad cardiovascular prematura en familiares de primer grado (hombres menores de 55 años y mujeres menores de 65 años) Debemos enfocar el tratamiento de una forma global para mejorar todos los factores de riesgo.

AFECTACIÓN VASCULAR Enfermedad arterial oclusiva Sangrado de mucosas Gastrointestinal Uterina Vesical Evitar consumo de AINES/ACO Lo más frecuente es el sangrado gastrointestinal pero también puede afectar a la mucosa uterina o vesical.

OTRAS MANIFESTACIONES Dermatológicas Oftalmológicas Cardiovasculares Litiasis renal Calcificaciones mamarias Calcificaciones testiculares