H IPERTENSION PULMONAR MARIA AZUCENA LEZCANO MARTIN Grupo E1 22/02-12/03/16

HIPERTENSION PULMONAR La hipertensión pulmonar es el incremento anormal en la presión del interior de la arteria pulmonar; puede ser consecuencia de insuficiencia en la mitad izquierda del corazón, enfermedad del parénquima o de vasos pulmonares, tromboembolia o una combinación de tales factores. su surgimiento tras un trastornos del corazón, pulmones o intrínsecos de los vasos, suele ser una manifestación de enfermedad avanzada

Se define como hipertension a toda elevacion de la presion pulmonar media (PAP) con valores superiores a 25mmHg, registrados por cateterismo cardiaco derecho y con paciente en reposo. Normal : menor o igual a 20 Limitrofe Manifiesta mayor o igual a 25

CUADRO CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR 1. Hipertensión arterial pulmonar (PAH) 1.1. Idiopática (IPAH) (antes PPH) 1.2. Familiar (FPAH) 1.3. Vinculada con (APAH): Enfermedad de la colágena vascular Cortocircuitos congénitos generalizados/pulmonares Hipertensión porta Infección por VIH Fármacos y toxinas Otros trastornos (enfermedades tiroideas, enfermedad por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía) 1.4. Que acompaña a ataque venoso capilar notable Enfermedad venooclusiva pulmonar Hemangiomatosis capilar pulmonar 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del neonato 2. H i p e r t e n s i ó n d e l a p u l m o n a r c o n a f e c c i ó n de l a m i t a d i z q u i e r da del c o r a z ón 2.1. Afección de la aurícula o el ventrículo izquierdo 2.2. Afección de las válvulas cardiacas del lado izquierdo 3. H i p e r t e n s i ó n d e l a p u l m o n a r q u e d e p e n d e d e n e u m o p a t í a s, h i p o x e m i a o a m b o s f a c t o r es

3.1. Neumopatía obstructiva crónica 3.2. Neumopatía intersticial 3.3. Respiración con alteraciones hípnicas 3.4. Trastornos de hipoventilación alveolar 3.5. Exposición por largo tiempo a grandes alturas 3.6. Anormalidades del desarrollo 4. H i p e r t e n s i ó n de l a p u l m o n a r p o r e n f e r m e d a d t r o m b ó t i c a, e m b ó l i c a ( o d e a m b o s t i p o s ) p o r l a r g o t i e m po 4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares preexistentes 4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares 4.3. Embolización pulmonar no trombótica (tumores, parásitos, cuerpos extraños) 5. D i v e r s os Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (por adenopatía, tumores o mediastinitis fibrótica)

PATOGENIA En la patogenia de la htp se afectan principalmente las arterias de pequeño calibre Tipo I Desequilibrio entre factores protromboticos,vasoconstrictores,mitogenos, e inflamatorios en oposicion a factores anticuagulantes, vasodilatadores y antimitoticos. Asi se perpetuan procesos de vasoconstriccion, proliferacion celular y trombosis en la microcirculacion pulmonar. Tipo II Elevacion de la presion PAP se produce por transmision pasiva retrograda de las presiones del circuito izq. Esto conlleva un remodelado vascular con aumento de la resistencia vascular pulmonar.

Tipo III Vasoconstriccion hipoxica Perdida del lecho vascular en zonas de enfisema Compresion vascular con hiperinsuflacion Inflamacion Efectos directos del tabaco Tipo IV Obstruccion mecanica secundaria a TVP aguda no resuelta TEP recurrente Trombosis in situ por presencia defactores procoagulantes en el lecho pulmonar.

C UADRO CLINICO Disnea de esfuerzo progresiva Angina o sincope de esfuerzo (incapacidad del VD de adaptarse al gasto cardiaco en el ejercicio) Examen fisico signo de Dressler: palpar el impulso sist. Paraesternal izq. R2 aumentado. Soplo holosistolico de insuf. Tricuspidea. Soplo diast. De insuf. Pulmonar. Distención yugular Hepatomegalia edema periférico, ascitis en etapas avanzadas.

D IAGNOSTICO ECG Sensibilidad de 55% especificidad 70% Hipertrofia ventricular derecha 87% Desviación del eje a la derecha 79% agrandamiento auricular derecho Trastorno de la conducción de rama derecha Signos de gravedad Complejos de bajo voltaje en todas las derivaciones Arritmias supraventriculares

R X DE TORAX Anormal en un 80 a 90 % de casos en estadios avanzados Prominencia del arco medio y de las arterias pulmonares Afinamiento brusco de vasos perifericos Disminucion de tamaño del espacio retroesternal (agrandamiento del VD) Cambios en parenquima pulmonar

L ABORATORIO De rutina en todos los pacientes Hormonas tiroideas serologia para VIH y hepatitis Anticuerpo antinuclerares En pacientes con HP tromboembolicas se realizaran pruebas pára descartar trombofilias (anticoagulante lupico antc. anticardiolipina)

E CODOPPLER CARDIACO Permite estimar: Presiones pulmonares Conocer la estructura y funcion del VI y VD Descartar vañlvulopatias y cortocircuitos Los hallazgos que sugieren HTP SON: DILATACION DEL CAVIDADES DEREChas y del tronco de la arteria pulmonar Movimiento del septum hacia el VI La presencia de derrame pericardico indica enfermedaad avanzada

C ATETERISMO CARDIACO Obligatorio para confirmar el diagnostico Permite difernciar HP precapilar de la postcapilar Evaluar la gravedad hemodinamica y la vasorrea ctividad de la circulacion pulmonar

T EST DE VASO REACTIVIDAD PULMONAR Identifica a quienes puedan beneficiarse con el tto a largo plazo con bloqueantes calcicos Una prueba positiva estima el grado de vasoconstriccion en un momento dado, pero no predice la evolucion de la enfermedad. El agente ideal debe ser selectivo para la circulacion pulmonar: Oxido nitrico:es el mas seguro de los vasodilatadores. Se inactiva por la hb de los capilares pulmonares. Epoprostenol:derivado sintetico efecto vasodilatador, aumneta el gasto cardiaco y accion antiplaquetaria Adenosina: vasodilatador Iloprost. Analogo de pg vasodilatador seguro.

La respuesta aguda positiva se define como una disminucin dela PAP a 10mmHg, con un gasto matenido o aumentado con respecto al basal solo 10% de los pacientes tendran un test positivo Solo 50% de ellos seran respondedores a largo plazo

TRATAMIENTO Oxigeno: en agudos es capaz de disminuir la resistencia vascular y la PAP. Digoxina:en pacientes con IC derecha y fibrilacion asociada Diureticos: en pacientes con sobrecarga hidrca para mantener la precarga del VD ACO: en HAPI ANTAGONISTAS DE CANALES DE Ca: vasodilatadores utilizados esclusivamente en pacieentes respondedores, los mas utilizados son nifedipina( mg),diltiazem( mg) y amlodipina(20mg)

Prostanoides: epoprostenol,iloprost,treprostinil: analogos de la prostaglandinas, vasodiltadores y antiagregantes plaquetarios Inhibidores de los receptores de endotelina: Brosentan 62,5mg hasta 125mg Ambrisentan 5mg. Inhibidores de la fosfodiesterasa 5(sildenafil): potente inhibidor selectivo, activo por via oral las dosis son de 75 a 150mg dia en tres tomas comprobada mejoria en capacidad de ejercicio. Septostomia auricular. Transplante pulmonar Tranplate cardiopulmonar.

GRACIAS … HOY ES LA DESPEDIDA !!!!!=(