Universidad Nacional Autónoma De México Facultad De Estudios Superiores Iztacala Síndromes Con Incremento De Movilidad Alumno: Vega Gallardo Yered Grupo: 2291 Profesores: Arturo Cuellar Gaxiola Ma. de la Luz Pérez Verduzco

Palabras Clave Atetosis Balismo Cerebelo Corea Enfermedad de Huntington Enfermedad de Parkinson Ganglios o núcleos basales Hipercinesia Síndrome cerebeloso ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Introducción La realizar movimientos complejos requiere de la participación de varias estructuras encefálicas. Básicamente 2: el cerebelo y los ganglios basales. Sin ellos los movimientos son torpes, lentos e imprecisos. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Ganglios Basales Grupo de núcleos de sustancia gris situados en el diencéfalo y mesencéfalo. Los mas importantes: Cuerpo estriado (putamen + caudado) Globus pallidus (medial y lateral) Núcleo subtalámico Sustancia negra ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Función Participan en la planeación del movimiento. “proceso por los cuales un pensamiento abstracto se convierte en una acción voluntaria”. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Circuito cortico-estriado-pálido- tálamo-cortical Vía motora directa Corteza motora Globus pallidus medio Sust. Negra reticular Tálamo Putamen *Disminución del flujo inhibitorio sobre el tálamo Estimular movimiento ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs GANONG, W.F. Fisiología Médica. 20ª Edición. Manual Moderno. México, Págs. 34 – 36.

Via motora indirecta Corteza motoraPutamen Globus pallidus lateral Núcleo subtalámico Globus pallidus medio Sust. Negra reticular Tálamo Inhibición del tálamo Inhibición del movimiento Amortiguar proyecciones ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs GANONG, W.F. Fisiología Médica. 20ª Edición. Manual Moderno. México, Págs. 34 – 36.

Enfermedades de GB en humanos Alteraciones en la función motora. Dos tipos: Hipercinéticas Hipocinéticas *Hipercinéticos >>>> moviomiento excesivo y anormal. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Corea Movimientos involuntarios (dancísticos) breves, súbitos arrítmicos, carentes de finalidad y variados. Enfermedades hereditarias: Wilson, Huntington, Lesch-Nyhan, neuroacantosis. Otras causas de corea incluyen la enf. de Syndenham, los EVC, tóxicos. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Se produce por: Lesión directa de cuerpo estriado. Fallo de la vía indirecta. Movimientos involuntarios ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Corea de Sydenham Asociado a fiebre reumática. Antígenos estreptocócicos, parecidos a proteínas en membranas de neuronas estriatales. Transitorios y de recuperación completa. SNELL, RICHARD S. Neuroanatomía Clínica 4a Edición. Buenos Aires: Medica Panamericana, C1999. Págs. 333 – 335, 401, 402, 407, 422 – 424.

Enfermedad de Huntington Trastorno hereditario degenerativo que produce corea, trastornos psicológicos y conductuales, y demencia en los adultos. Descrita por 1ª vez, en 1872 por Goerge Huntington (abuelo y padre) Autosomico Dominante Gen anormal en brazo corto del cromosoma 4. COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163.

Presentación clínica Inicia entre los 30 y 50 años. Herencia paterna  inicio temprano Al principio, manerismos constantes: cruzar piernas, ajustar lentes, alisarse el cabello. Después  + frecuentes, + anormales Marcha de carácter dancístico. Lengua de serpiente. COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163.

Movimientos violentos y discapacitantes. Muerte 15 – 20 años después. 33 % de los casos  anormalidades psicológicas. Perfeccionistas, obsesivos, quejumbrosos, excéntricos, impulsivos, esquizofrenia. COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163.

Fisiopatología Se pierden las neurona GABAérgicas y colinérgicas del cuerpo estriado. 80 % de neuronas del cuerpo estriado. Suprime la inhibición. El gen normalmente contiene de 11 a 34 receptores CAG y c/u codifica una glutamina.↑ hasta 42 a 86. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

El gen codifica la huntingtina, cuyo catabolismo podría potenciar la muerte celular excitotoxica. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Diagnóstico Directo en adulto con corea y antecedentes familiares. RM atrofia de la cabeza del núcleo caudado. Tratamiento Bloqueadores de receptores de D2 atenuar movimientos involuntarios. *efectos colaterales sedantes y distróficos. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Atetosis Movimientos reptantes lentos y sinuosos. Involuntarios y desorganizados. Afectan principalmente segmentos distales de las extremidades. Degeneración del Putamen. Hipoxia e isquemia neonatal, EVC. SNELL, RICHARD S. Neuroanatomía Clínica 4a Edición. Buenos Aires: Medica Panamericana, C1999. Págs. 333 – 335, 401, 402, 407, 422 – 424.

Hemibalismo Movimiento anormal caracterizado por sacudida de arco amplio y violento de la extremidad de un solo lado del cuerpo. Infarto del núcleo subtalámico. ↓ flujo inhibitorio sobre el tálamo. Tx  agente antagónico de dopamina. GANONG, W.F. Fisiología Médica. 20ª Edición. Manual Moderno. México, Págs. 34 – 36.

Enfermedad de Parkinson Tiene rasgos hipercinéticos e hipocinéticos. Descrito por 1ª vez por James Parkinson en Causas genéticas, virales y tóxicas pero se desconoce el origen de la enfermedad de Parkinson idiopática. 1 a 2% de persona mayores de 65 años. COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163.

Presentación clínica. Temblor en reposo. Desaparece durante los movimientos intencionales. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207. Movimiento de manos “rodamiento de píldoras” De pie permanece inclinado. Pasos cortos y no puede detenerse.

Fisiopatología Degeneración de neuronas dopaminergicas de la sustancia negra. Cuando de pierde del 60 a 80% de las células del núcleo nigroestriado. Personas normales los GB son inhibitorios. Inhibición disminuida en excitación aumentada de núcleo subtalámico. COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Diagnóstico Es directo cuando el paciente presenta, inicio unilateral de temblor, rigidez y bradicinesia. Mejora con levodopa. Tratamiento L-dopa (levodopa) [precursor] Atraviesa barrera hematoencefálica y repara deficiencia. Degeneracion continúa. (5 a 7 años) COLLINS, R. Neurología. Mc Graw– Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163. RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207.

Cerebelo y control de movimientos Recibe información del corteza motora y núcleo rojo. Compara movimientos proyectados con los reales. Prevé posición. Plan motor Músculo agonista Músculo antagonista 1. Perdida de tono 3. Breve impulso 2. Fuerte actividad 4. Nuevo brote de actividad ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Falta de coordinación de actividad, produce desaceleración de movimiento impulsado y extensión errónea  DISMETRIA Disartria  falta de coordinación de movimientos para articular el lenguaje. Nistagmus  falta de amortiguación de movimientos que consiste en la oscilación de los ojos. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Síndromes cerebelosos Síndrome del vermis caudal Meduloblastoma, compromiso del lóbulo floculonodular. Incoordinación muscular de cabeza y tronco. Tendencia a caída, delante y atrás. Dificultad para mantener la boca quieta. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs SNELL, RICHARD S. Neuroanatomía Clínica 4a Edición. Buenos Aires: Medica Panamericana, C1999. Págs. 333 – 335, 401, 402, 407, 422 – 424.

Síndrome del vermis rostral o lóbulo anterior + frecuente en la degeneración cerebelosa de pacientes alcohólicos crónicos. Inestabilidad estática, marcha también inestable, ↑base de sustentación. Disartria, hipotonia y nistagmus. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Síndrome cerebeloso hemisférico Tumores de hemisferio cerebeloso. Se afectan músculos del hemisferio enfermo. Movimientos de extremidades (brazos) Caída del lado de la lesión. Disartria, hipotonía, nistagmus. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs SNELL, RICHARD S. Neuroanatomía Clínica 4a Edición. Buenos Aires: Medica Panamericana, C1999. Págs. 333 – 335, 401, 402, 407, 422 – 424.

Síndrome pancerebeloso Combinación de todos los anteriores. Disfunción en los 4 miembros Inestabilidad en marcha y estática. Hipotonía, nistagmus, disartria. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs

Valoración de la coordinación Integrated Medical Curriculum

Conclusión Los síndromes con incremento de movilidad son causados por lesiones de los ganglios basales y del cerebelo. Por la falta de inhibición al afectarse la vía motora indirecta. Y debido a que el cerebelo disminuye o interrumpe su actividad coordinadora.

Bibliografía COLLINS, R. Neurología. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 143 – 163. ESTELLER, A. Fundamentos De Fisiopatología. Mc Graw – Hill Interamericana. Madrid, Págs GANONG, W.F. Fisiología Médica. 20ª Edición. Manual Moderno. México, Págs. 34 – 36. GUYTON, A.C. Anatomía Y Fisiología Del Sistema Nervioso. Editorial Médica Panamericana. 2ª Edición. España, Págs. 267 – 279. LÓPEZ ANTÚNEZ L., Anatomía Funcional Del Sistema Nervioso, Editorial Limusa, México, Primera Edición, RAINS, D. Principios De Neuropsicología Humana. Mc Graw – Hill Interamericana. México, Págs. 203 – 207. ROBBINS, S.L. Patología Estructural Y Funcional. 3ª Edición. Nueva Editorial Interamericana. México, D.F Págs – SNELL, RICHARD S. Neuroanatomía Clínica 4a Edición. Buenos Aires: Medica Panamericana, C1999. Págs. 333 – 335, 401, 402, 407, 422 – 424.

Actividad de reforzamiento Corea Balismo Atetosis Enfermedad de Parkinson Síndrome cerebeloso

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