REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 SINUCLEINOPATÍAS. Actualización ¿De qué hablamos?. Fisiopatología de las sinucleinopatías José A. López Trigo. Ayuntamiento de Málaga. Xabier Elcoroaristizábal. Universidad del País Vasco. Vitoria. Javier Ruiz-Martínez. Hospital Donostia. San Sebastián. Isidro Ferrer. Hospital de Bellvitge. Barcelona.

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 ATROFIA MULTISISTÉMICA ATROFIA PONTO CEREBELOSA (Dejerine y Thomas, 1900) ORTOSTATISMO (Shy y Dragger, 1960) DEG. ESTRIONÍGRICA (Adams, 1961) ATROFIA MULTISISTÉMICA (Graham y Oppenheimer, 1969) HITOS Quinn, 1989 : síntesis clínica. Papp et al., 1989 : inclusiones citoplasmáticas gliales. Spillantini et al., 1998 : identifican el contenido de alfa-sinucleína.

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 ATROFIA MULTISISTÉMICA CARACTERÍSTICAS : Alteraciones en sistema autonómico, motor y cerebeloso. AMS-P (Occ). AMS-C (Or.) Se presenta en torno a la sexta década. Prevalencia : 1.9 a 4.9/ Inclusiones de alfa-sinucleína en oligodendrocitos. Criterios diagnósticos : Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanoswki et al. Second Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71:

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE PARKINSON Descrita por J. Parkinson en 1817 (1), no reconocíó la existencia de det. cognitivo. EP e la 2ª causa más frecuente de enf. neurodegenerativa, afecta al 1-2% de los mayores de 65. Es el trast. del mov. neurodegenerativo más prevalente. En 1888 Gowers (2) sugiere que los factores genéticos podrían tener un papel sustancial. F.H. Lewy en 1912 describe los cuerpos de inclusión que llevan su nombre. Aparece demencia asociada a EP (D-EP) en un 22-55% de los enfermos de Parkinson (depende de los criterios utilizados para definir demencia). (1)Parkinson J : An Essay on the Shaking Palsy. London, Sherwood : Neely and Jones, (2)Gowers W. Diseases of the nervous system. In : Valkiston S, ed, 1888.

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE PARKINSON FR para desarrollar D-EP : edad avanzada, inicio tardío,predominicio acinético, alteración precoz de marcha e inestabilidad (fenotipo PIGD), alteraciones del habla, alucinaciones precoces,, depresión y tabaquismos. En EP asociada a parkina el deterioro cognitivo es claramente inferior que en la asociada a alfa-sinucleína. Un enfermo de Parkinson tiene riesgo de desarrollar demencia seis veces superior al de la población ajustada de la misma edad. CÁRACTERÍSTICAS : demencia que aparece en el contexto de una EP definida y que afecta a más de un dominio cognitivo, preferentemente, atención y función ejecutiva y/o visuespacial. Puede asociarse a rasgos conductuales. Correlaciona, generalmente, con degenración tipo CL en corteza y sistema límbico. Criterios diagnósticos D-EP probable y posible : grupo de expertos de MDS. Emre M, Aarsland D, Brown R, et al. Clinical diagnostic criteria for dementia associated with Parkinson´s disease. Mov Disord 2007; 22 :

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 DEMENCIA con CUERPOS de LEWY En Okazaki et al. (1) describen dos casos de demencia progresiva, desorientación, alucinaciones y “tetraparesia en flexión”, en los que se vieron inclusiones neuronales indistinguibles de las descritas por Lewy en EP, pero ampliamente diseminadas por la corteza cerebral. Durante los 20 años siguientes se constató que la en la mayoría de los enfermos había parkinsonismo y demencia y que lo habitual era la coexistencia de CL con cambios patológicos propios de EA. McKeith et al.(2004) (2) describen la DCL como : presencia de CL y NL en corteza cerebral asociada a deterioro cognitivo fluctuante (disminución de atención y alt. visuespacial, fundamentalmente), parkinsonismo y síntomas psicóticos. (1) Okazaki H, Lipkin LE, Bronson SM. Diffuse intracytoplasmatic ganglionic inclussions (Lewy Type) associated with progressive dementia and quadriparesis in flexion. J Neuropathol Exp Neurol 1961; 20: (2) Mc Keith J, Mintzer J, Aarsland D et al. Dementia with Lewy bodies. Lancet 2004; 3:

REUNIÓN DEL GRUPO DE DEMENCIAS DE LA SEGG. OTOÑO 2009 DEMENCIA con CUERPOS de LEWY En 1991 se establecieron los criterios de Newcastle modificados en 1996 y 1999 por el DLB Consortium actualizados en 2005 (1). DCL es la 2ª causa de demencia degenerativa tras EA. Prevalencia : 10-15% de los casos en series clínico-patológicas procedentes de unidades especializadas (2). 0-5% en revisiones amplias, como la de Brayne (3), en estudios españoles (4) un 1% en mayores de 70% y un 2,4% en pacientes institucionalizados (5). (1)McKeith IG, Dickson DW, Lowe J et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB Consortium. Neurology, 2005; 65 : (2)McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathological diagnosis of dementia with Lewy bodies : report of the Consortium on DLB international workshops. Neurology, 1996; 47 : (3)Brayne C, Zaccai J, McCraken Ch.Rpidemiology of dementia with Lewy bodies disease. En : O´Brien, McKeith, Ames D, Chiu (eds). Dementia with Lewy bodies and Parkinson´s disease dementia. Taylor and Francis : London, 2006 p (4)Gascón-Bayani J, Reñe R, Del Barrio JL et al.. Prevalence of dementia subtypes in El Prat de Llobregat, Catalonia, Spain : The PRACTICOM study. Neuroepidemiology 2007; 28 : (5)López Mongil R, López Trigo JA, Castrodeza Sanz J, Tamames Gómez S, León Colombo T, Grupo de Trabajo de Atención Sanitaria en Residencias de Ancianos.Prevalence of dementia in institutionalized patients. The RESYDEM study. Rev Esp Geriatr Gerontol Jan-Feb;44(1):5-11.