ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS. Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas Infantiles (HI) -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

HISTORIA DE LESIONES VASCULARES INFANTILES Malformación vascular Hemangioma NACIMIENTO 1 AÑO 6-8 AÑOS PUBERTAD

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) Tumor vascular más común en la infancia Incidencia aproximada del 5% en los recién nacidos Benignos Más comunes en mujeres 9:1 Generalmente presentes en el nacimiento

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) CLASIFICACIONES Fases de crecimiento Profundidad Número de lesiones Complicados o No

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) FASES DE LOS HEMANGIOMAS INFANTILES FASE INICIAL FASE PROLIFERATIVA hasta los 18 meses FASE DE INVOLUCIÓN 10% por año FASE INVOLUCIONADA tejido residual fibrograso Infantile hemangiomas: A review. Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91

CLASIFICACIÓN DE HI SEGÚN LA PROFUNDIDAD SUPERFICIALES Dermis papila PROFUNDOS Dermis reticular MIXTOS ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL NÚMERO DE LESIONES 5 hemangiomas HEMANGIOMATOSIS NEONATAL BENIGNA HEMANGIOMATOSIS NEONATAL SISTÉMICA O DIFUSA Compromiso de órganos internos: hepático Complicaciones Hepatomegalia Falla cardíaca congestiva Hipotiroidismo Falla hepática fulminante Coagulopatía de consumo: S. Kasabach-Merritt ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS Ecografía abdominal total Plaquetas Pruebas de coagulación Diffuse neonatal hemangiomatosis with partial response to propanolol International journal of dermatology Lara Ferrandiz, Tomas Toledo-Pastrana, David Moreno-Ramirez, Leonor Bardallo-Cruzado, Sonia Perez Bertolez, Salud Luna-Lagares and Juan J. Rios-Martin 8 JUL 2013

HEMANGIOMAS COMPLICADOS ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMAS COMPLICADOS Hemangiomas ulcerados Periorbitarios: Ambliopía por depribación sensorial Estrabismo restrictivo Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69

HEMANGIOMAS COMPLICADOS Nasales Alteraciones cosméticas permanentes Lumbosacros: Alteraciones de línea media anales, medulares, renales y genitales Periorales y en cuello Obstrucción de la vía aérea Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) DIAGNÓSTICO CLÍNICO Biopsia (Glut 1) No específica Imagenología

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Antes de iniciar el tratamiento tenga en cuenta: La mayoría de lesiones involucionan espontáneamente Considere las alteraciones cosméticas Son hemangiomas complicados?

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide intralesional Esteroide tópico Esteroide sistémico: Prednisolona 1 mg por kilo Buena respuesta Riesgos de infección sistémica Ganancia de peso Facies cushinoides Hipertensión Irritación gástrica Supresión de crecimiento Cardiomiopatía Hay RESISTENCIA al tratamiento Vincristina e Interferón Efectos adversos que limitan el uso Asociado a láser vascular PDL

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide sistémico asociado a láser vascular PDL

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES PROPANOLOL Usado por primera vez en el 2008 por Léaute- Labréze B Bloqueador no selectivo Efecto vasoconstrictor Inducción de la apoptosis por Bloqueo de factores de crecimiento, Bloqueo de receptores de GLUT 1 Bloquea el sistema renina angiotensina Jarabe 1mg/ml Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES PROPANOLOL DOSIS Dosis inicial es de 0.5 hasta 3 mg por kilo por día Dividido en 2 o 3 tomas Hasta llegar a dosis tope a las 2 semanas 2 mg por kilo de dosis en promedio No hay un protocolo La revisión de la literatura no permite establecer unas guías claras Realizar Electrocardiograma y ecocardiografía antes del inicio Evaluación por cardiología Glicemia a las 48 horas Propanolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review Fette A. ScientificWorldJournal. 2013 May 20;2013:850193 Periocular hemangioma: manegement Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. Clin Ophthalmol. 2013;7:1227-32

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES PROPANOLOL Efectos adversos Hipoglicemia Hipotensión Bradicardia Hiperactividad bronquial Convulsiones Pesadillas o sueños vividos Constipación Alteraciones electrolíticas Contraindicado en: Recién nacidos de menos de dos semanas de vida Alteraciones de la función renal Bronquitis obstructiva Alteraciones de sistema nervioso central. Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Maleato de timolol tópico Usado en lesiones pequeñas con una gota cada 12 horas Corrección quirúrgica para las lesiones residuales

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Láser Vascular: PDL (585-595nm) Usado en la fase de involución Mejorar el dolor Mejorar ulceraciones Disminuir el eritema y las telangiéctasias residuales. Kauvar AN, Wang RS. Laser treatment of cutaneous vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2004;2:38-50

SINDROME DE PHACE ACRÓNIMO Es la complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios Descrita por Frieden en 1996 P Anomalías cerebrales en fosa Posterior H Hemangiomas de más de 5 cms, segmentarios y periorificiarios A Malformaciones Arteriales C Coartación de aorta y defectos cardíacos E Anomalías oculares (Eye) como microftalmia e hipoplasia del nervio óptico Requieren Resonancia magnética y examen oftalmológico temprano Infantile hemangiomas: A review Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

MALFORMACION VASCULAR CAPILAR MANCHA SALMON NEVUS TELANGIÉCTASICO MEDIAL O NEVUS FLAMMEUS: 40% de los recién nacidos Desaparece en los primeros años de vida en el 60% Anterior Supratroclear y supraorbitario

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

MANCHA EN VINO DE OPORTO Lesiones eritematosas que se oscurecen Visibles después después del nacimiento 80% de los casos cabeza y cuello Mas derecho que izquierdo Uno o más dermatómas del trigémino Mayor compromiso en V2 57% de los casos Rama mandibular y la oftálmica. Cutaneous vascular lesions Elluru RG. Facial Plast Surg Clin North Am. 2013 Feb;21(1):111-26

MANCHA EN VINO DE OPORTO Tiende a oscurecerse con el tiempo Puede asociarse a cambios esqueléticos Hipertrofia ósea Separación ínter dentaria

TRATAMIENTO: LASER VASCULAR DYE-YAG MULTIPLEX Con anestesia Varias sesiones

ANTES DESPUES ANTES DESPUES MALFORMACION VASCULAR CAPILAR TRATADA CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO DYE LASER HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE MEDELLÍN

SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL V1 SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL Es el más frecuente de los trastornos neurocutáneos 1 de cada 50.000 Mutaciones esporádicas Malformación capilar (Mancha en vino de oporto) V1 Malformación vascular leptomeningea Ipsilateral a la mancha en vino de oporto Convulsión tónico clónica, resistencia a anticonvulsivantes Angiomas coroideos Glaucoma Desprendimiento de retina RESONANCIA Magnética Examen oftalmológico Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL LUEGO DE TRATAMIENTO CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO: DYE Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

SÍNDROME DE COBB ANGIOMATOSIS CUTANEOMENINGEAESPINAL Asociación de malformación venular Metamérica en tronco Porción proximal de extremidades Malformación vascular de la médula espinal Síntomas en la niñez o en la adolescencia Paraplejía o paraparesia espástica Pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afectado La lesión medular puede tener tratamiento quirúrgico Resonancia magnética

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Venosas -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

MALFORMACIONES VENOSAS Vasos ectásicos, de bajo flujo sanguíneo Histológicamente similares a las venas Varía de color Profundidad y el grado de ectasia de la lesión. Son blandas al tacto y se vacían con la compresión. Síntomas Dolor matutino Exacerbación mujeres con cambios hormonales

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

MALFORMACIONES LINFÁTICAS Son malformaciones congénitas Diagnósticadas en los primeros dos anos de vida Localización principal: cabeza y cuello (90%) Colbert SD, Seager L, Haider F, Evans BT, Anand R, Brennan PA. Lymphatic malformations of the head and neck – current Concepts in Management Br J Oral Maxillofac Surg. 2013 Mar;51(2):98-102

MALFORMACIONES LINFÁTICAS Clinicamente se evidencian vesículas agrupadas “huevos de rana Macroquisticas higromas quisticos Microquistica o difusa

MALFORMACIONES LINFÁTICAS DIAGNÓSTICO Radiológico COMPLICACIONES Compromiso de vía aérea Quilotórax Obstrucción urinaria, diarreas, infecciones

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas Alto flujo - Arteriales -Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto -Linfáticas Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY Malformación vascular de bajo flujo Alteración vascular venular, linfática y venosa Hipertrofia esquelética y aumento de tejidos Tromboflebitis Embolismos pulmonares Klippel Trenaunay syndrome Dutt R, Dutt C. J Clin Neonatol. 2012 Jul;1(3):160-1

Muchas Gracias! GRUPO DERMATOLOGÍA HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE Dra. Luz Adriana Vásquez , Dr. Juan Esteban Arroyave, Dra. Delsy Yurledy Del Río, Dra. Verónica Molina Muchas Gracias!