HTA VASCULORRENAL EN PEDIATRÍA Servicio de Radiología del CHUS Departamento de Radiología Pediátrica

Perspectiva clínica de la HTA en pediatría TA en la infancia es un parámetro variable. El aumento de la TA varía según la edad Los cambios de la TA tienen su base en el crecimiento y desarrollo corporal. Los valores de normalidad deben tener en cuenta: -la edad -el sexo -el tamaño corporal -Talla (grado de maduración esquelética). Considerar conjuntamente la edad cronológica, el sexo y el percentil de talla para cada caso en particular. Se define HTA en la infancia cuando las TA sistólica y/o diastólica se encuentran repetidamente por encima del percentil 95 específico para edad, sexo y talla según las tablas de normalización. HTA significativa, cifras entre el percentil 95 y el percentil 99. HTA severa, cifras superiores al percentil 99 .

CAUSAS DE HTA SEGÚN GRUPO DE EDAD CAUSAS DE HTA EN NIÑOS MENORES DE 10 AÑOS MÁS FRECUENTES •Enfermedad renal • Coartación de aorta OTRAS • Estenosis art. renal • Hipercalcemia • Neurofibromatosis • Tumores neurogénicos • Feocromocitoma • Mineralocorticoides • Hipertiroidismo • Transitoria tras cirugía urológica • Transitoria por tracción ortopédica • Esencial CAUSAS DE HTA EN ADOLESCENTES MÁS FRECUENTES • Enfermedad renal • Esencial OTRAS • Estenosis art. renal • Hipercalcemia • Neurofibromatosis • Tumores neurogénicos • Feocromocitoma • Mineralocorticoides • Hipertiroidismo • Transitoria tras cirugía urológica • Transitoria por tracción ortopédica • Coartación aorta

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECOGRAFÍA: Técnica de elección para el diagnóstico inicial -Elevada disponibilidad y nula invasividad -Técnica explorador dependiente: diagnóstico de patología en el 80% de los enfermos Valoración morfológica de los riñones Descartar patología de la vía excretora, tumores o patología adrenal concomitante. ECOGRAFÍA DOPPLER: Permite obtener simultáneamente : -imagen morfológica bidimensional -registro de la curva doppler del vaso estudiado. Determina la velocidad la sangre en movimiento. Se obtienen curvas de velocidad versus tiempo para evaluar hemodinámicamente el vaso.

Curvas de velocidad, 2 tipos: - Baja resistencia : flujo anterógrado continuo que indica baja resistencia vascular distal. - arterias del cerebro (carótida interna) y del riñón (arteria renal) -Alta resistencia , presenta componente diastólico reverso--- aumento de la resistencia distal. -arterias periféricas : arteria femoral común. Las curvas de doppler registradas a nivel de arteria renal y vasos intrarrenales, son: -Curva de baja resistencia -Presencia de ventana sistólica a nivel de la arteria renal. -Aceleración sistólica rápida. -Presencia de ESP: (early sistolic peak): 1º “peak” sistólico, seguido por un 2ºcomponente sistólico de menor duración. -Velocidad: Se considera como límite máximo 180 cm / seg. -Indice de Resistencia (IR): (Pico sistólico- diastólico final / pico sistólico) = menor de 0,7 Medido a nivel de arcuatas o interlobares

ESTENOSIS DE ARTERIA RENAL (EAR) Una EAR significativa (mayor de un 70%) produce cambios en la morfología de la curva , con desaceleración sistólica y disminución de la velocidad. Criterios diagnósticos: -Desaparición del ESP: Presente en un 50% de las personas normales * -Curva tardus- parvus (T-P): retardo de aceleración sistólica y disminución de la amplitud. Producido por la estenosis y la distensibilidad del segmento postestenótico. Detección por aspecto o medición de la aceleración sistólica. -IR: En estenosis hemodinámicamente significativa (>70%) se produce una disminución del IR. Diferencias mayores de un 5% respecto al riñón contralateral EAR mayor o igual a 60%.

CASO 1 Niña de 11años enviada por su pediatra por detectar HTA en la consulta de alergología . AP: Ecografías al nacimiento normales. No nefropatías. No ingresos, ni intervenciones. Asma y rinitis ( ácaros, polen…) En las revisiones de su pediatra a los 4, 6 y 8 años la TA fue normal. Sufre taquicardias frecuentes. No cefaleas. No toma estimulantes, ni excitantes. No fuma ni bebe. No fuman en casa. Presenta alteraciones del sueño. Se despierta frecuentemente. Resultados de las mediciones de la T.A: TTo: -Antihipertensivo: Amlodipino (5mg/día)

ECOGRAFÍA DOPPLER color y pulsado 1.- Riñón izquierdo RI : con curva arterial patológica morfología "tardus- parvus" HTA vasculo-renal. Hilio renal Art. segmentarias

2.- Aorta Complejo sistólico estrecho, bien definido. Flujo anterógrado en la diástole.

TC abdominal con cte i.v ARI

AngioTC (reconstrucciónes MIP) -La arteria renal izquierda presenta 2 imágenes de estenosis concéntricas con dilatación postestenótica. -En arteria renal accesoria se identifica un aneurisma próximo al ostium. -Arteria renal derecha es normal. DISPLASIA FIBROMUSCULAR de arterias renales izquierdas (principal y accesoria)

DIAGNÓSTICO: Displasia fibromuscular (DFM) La DFM es una patología no ateroesclerótica, ni inflamatoria. Caracterizada por lesiones estenosantes en serie, intercaladas por aneurismas en “cuentas de rosario” Histológicamente: -proliferación celular irregular en la capa media creando “tabiques” -desaparición de la capa media entre ellos produciendo aneurismas. Compromete a arterias musculares de mediano calibre: arterias renales son las más afectadas. Prácticamente sólo afecta al sexo femenino Etiología no clara: -Factores isquémicos : compromiso de los vasa vasorum en la pared arterial. -Alteraciones del desarrollo de la célula muscular lisa de la pared arterial Debe realizarse estudio angiográfico incluyendo: - la circulación intracraneal para descartar aneurismas - inyección en arco aórtico para visualizar las arterias vertebrales Se ha propuesto el tratamiento quirúrgico electivo en todo paciente sintomático mediante dilatación intraluminal graduada.

ARTERIOGRAFÍA -La estenosis de mayor grado es la proximal a la aorta -La dilatación postestenótica (lesión aneurismática) de mayor grado es la distal a la aorta .

Angioplastia Transluminal Percutánea Introducción de catéter con balón dilatador en su extremo, para situarlo en los segmentos estenosados Resultados: -Se logró mejorar la 2ª estenosis. - Aumento de la luz de la 1º estenosis, aunque persiste pequeña muesca. Evolución clínica: -Controles de la TA. -Debido a la edad de la paciente, no se coloca stent en ARI.

CASO 2 Niña de 5 años y 9 meses seguida por retraso del lenguaje. AF: Hija única. Padres sanos, no consanguíneos. Prima de la madre tuvo retraso simple del lenguaje. AP: - Hernia umbilical. -Retraso en aparición Hitos de desarrollo psicomotriz. Retraso del lenguaje. Facies dismórfica : -leve estrechamiento bitemporal -dorso nasal deprimido -hipoplasia malar Diagnosticada de pubertad precoz central idiopática. Estudio molecular para Síndrome de Williams, confirma la delección a nivel del cromosoma 7q. -Seguimiento por el Sd. de Williams : se detectan cifras de TA elevadas ( 140/90 )

ECOGRAFÍA ABDOMINAL AORTA: -Aumento de la velocidad del flujo sistólico de 200 cm/s. -Patrón de alta resistencia a nivel de la aorta abdominal.

Afectación vascular renal ARTERIAS RENALES Riñones de morfología y ecogenicidad normal Ondas tipo “tardus-parvus” Disminución de la velocidad de flujo pico sistólico de 20 cm/s Afectación vascular renal

ARTERIOGRAFÍA -Disminución progresiva del calibre de la aorta y estenosis supravalvular al origen de la misma . -Estenosis de ambas arterias renales -Circulación colateral (Arcada de Riolano). Insuficiencia vascular en territorio de la AMI.

Diagnóstico: Sd. Aorta Media Causa infrecuente de hipertensión reno-vascular incluye el Síndrome de aorta media (Hipoplasia o coartación de la aorta abdominal) Reducción segmentaria de la aorta abdominal proximal y estenosis ostial de sus ramas principales (AR) Presentación clínica más frecuente fue la hipertensión: activación del sit. Renina-angiotensina. Otras características incluyen: -síntomas cardiovasculares: Cefaleas, palpitaciones, soplo cardíaco y -síntomas del sistema nervio central: cefalea, encefalopatía hipertensiva …. La etiología exacta del SAM es todavía desconocida. -Etiología congénita. - Genético . Asociación frecuente con : Neurofibromatosis, Sd de Williams . Tratamiento : -Medicación hipotensora -angioplastia transluminal percutánea y/o implantación de stent -revascularización quirúriga e incluso nefrectomía unilateral

ANGIO TC abdominal -Aorta filiforme desde el hilio pulmonar hasta las ilíacas. -Las arterias renales tienen disminuido su calibre en el origen. -Hipertrofia secundaria de las arterias intercostales. Reconstrucción volumétrica

CASO 3 Niño de 13 años que consulta por TA elevada desde hace más de 1 año y medio. AP: Escoliosis. Rinitis alérgica. Pericarditis tratada con antiinflamatorios 1 mes. Cefaleas holocraneales que ceden con analgesia. EF: - Paciente sano. Palpación normal de los pulsos radiales. Pulsos inguinales no palpables. -No hepatoesplenomegalia.. -No soplos cardíacos, no roce o galope. -No se palpa arteria aorta abdominal. Soplo sistólico 2/4 abdominal . TA de 170/100 Colocación de Holter Propanolol Rx de tórax: Sin hallazgos de significación patológica. Ecocardio: Sin hallazgos patológicos en corazón y grandes vasos.

Ecografía Aorta abdominal: Hipoplásica por encima del tronco celíaco. Ecodoppler RI: Ecodoppler RD: -Aplanamiento de las ondas -Aplanamiento de las ondas -Disminución de la aceleracion sistólica -Presencia del ESP -Morfología tardus-parvus

TC abdominal con cte

Afectación (estenosis) : -Tronco celíaco, AMI, ARI, estenosis suboclusiva de la ARD. Desarrollo de COLATERALES : -A través de las mamarias internas hacia epigástricas e ilíacas. -Hipertrofia y tortuosidad de la AMI . -Hipertrofia de intercostales y arterias lumbares . ARD

ARTERIOGRAFÍA Troncos supraórticos normales. Hipertrofia en ambas arterias mamarias internas. Estenosis AÓRTICA severa a nivel del origen de las arterias renales (EAR dcha) Se visualiza desarrollo de circulación colateral parietal y visceral (arts. intercostales, arcada de Riolano etc.) Flujo "rápido" distal a la estenosis.

CIRUGÍA: Corrección de la estenosis arterial : colocación de Bypass protésico PTFE 14 mm aorto-aórtico (Ao tx distal - Ao abdominal distal) + bypass desde segmento distal de la prótesis a arteria renal derecha, con PTFE de 7mm. COMPLICACIONES: -Dos años después ingresa por complicación en relación con la prótesis vascular. -Se realiza TC abdomino– pélvico con contraste i.v. de urgencia, en el que se detecta trombosis del bypass reno-aórtico.

Reintervención quirúrgica Se realiza corrección de la obstrucción de la prótesis por trombo, mediante la colocación de: Bypass ilio-renal derecho Desde la arteria ilíaca común derecha a la arteria renal derecha (prótesis anillada de PTFE de 6 mm). Prót. Anillada

TC de control postquirúrgico Prótesis aorto-aórtica

Bypass protésico trombosado Prótesis anillada permeable