COORDINADORA / PEDIATRA UAI HOSPITAL NACIONAL DE OCCIDENTE SÍFILIS CONGÉNITA DRA. DIANA MAZARIEGOS COORDINADORA / PEDIATRA UAI HOSPITAL NACIONAL DE OCCIDENTE 09 DE OCTUBRE DE 2013

SÍFILIS Es una enfermedad de transmisión sexual. Causada por la espiroqueta Treponema Pallidum.

Transmisión: madre a hijo por paso transplacentario o en el parto. Es un importante problema de salud pública. Afecta de manera directa al binomio madre-hijo. 50 a 80 % de las gestaciones con infección por Sífilis, sin tratamiento finalizarán de forma adversa. Se estima que en ALC para 2007: 164,000 niños nacieron con SC.

CLINICA La mayoría de los recién nacidos son asintomáticos. Se divide en dos: Sífilis congénita Temprana: antes de los dos años de edad. Sífilis congénita Tardía: después de los dos años de edad. Eur J Clin Microbiol Infect Dis (2010) 29:495–501

Sífilis congénita temprana Hepatoesplenomegalia (71 %) Hidrops Ictericia Osteocondritis o Periostitis (78 %) Zonas de desmineralización y destrucción ósea Levantamiento perióstico

Rinitis hemorrágica (14 %) Rash (68 %) Linfoadenopatía (14 %) Compromiso del SNC (23 – 80 %) Trombocitopenia (40 %) Anemia hemolítica (8 %) Neumonitis (17 %) Síndrome nefrotico R.C.I.U. Rágades

Sífilis congénita tardía Estigmas, cicatrices y malformaciones que dejaron las lesiones tempranas Triada de Hutchinson: Incisivos, queratitis intersticial y sodera del VIII par. Nariz en silla de montar Mandíbula protuberante Atrofia óptica Convulsiones Tibia en sable Articulación de Clutton

Diagnòstico Pruebas no treponèmicas: VDRL, RPR > 1:8 Pruebas Treponèmicas: FTA-ABS MHATP

Tratamiento Basado en los 4 escenarios Guías del CDC Escenario 1 RN con diagnóstico confirmado Examen físico anormal (sífilis congénita) VDRL cuatro veces mayor que los de la madre Penicilina cristalina 100,000 a 150,000 UI/kg/día por 10 días

Escenario 2 R.N. con examen físico normal, títulos serológicos no treponémicos iguales o menor de 4 veces los títulos de la madre Madre no tratada ó tratada inadecuadamente, sin documentación del tratamiento recibido. Madre tratada con Eritromicina u otro régimen diferente a la penicilina. Madre recibió tratamiento menos de 4 semanas ó antes del parto. Penicilina cristalina 100,000 a 150,000 UI/kg/día por 10 días

Escenario 3 R.N. con examen físico normal, títulos no treponémicos iguales o menores de 4 veces los de la madre Madre tratada durante el embarazo Tx. apropiado para el estado de la infección Tx. Administrado más de 4 semanas antes del parto Madre sin evidencia de reinfección o recaída Penicilina benzatínica 50,000 UI/kg/día una sola dosis

Escenario 4 R. N. con examen físico normal, títulos no treponémicos iguales o menores de 4 veces los títulos de la madre Madre tratada adecuadamente antes del embarazo Los títulos serológicos no treponémicos de la madre permanecen bajos y estables antes, durante el embarazo y el parto Ningún tratamiento Seguimiento es difícil administrar P. benzatínica 50,000 UI/kg/día en una dosis única

Todos los escenarios seguimiento se dará 3, 6, 12 meses con pruebas de VDRL o RPR La prueba inicial es reactiva se dará hasta que sea no reactiva o disminuya 4 veces. Si hubo afectación SNC análisis de LCR cada 6 meses hasta que sea negativo.

CASO CLÍNICO SÍFILIS CONGÉNITA

H/ M.E.B.P. RM: 621269 Fecha de nacimiento: 10-07-2013 En S.O.P. de L y P nace RN femenino, producto de 6ª. Gesta resuelta por CSTP x SFA en fase taquicàrdica.

Apgar 9 al minuto y 9 a los 5 minutos. EG 38 semanas por Ballard Antecedentes Maternos: Madre de 30 años de edad ORP/ Quetzaltenango MC: dolores tipo parto de +/- 6 horas de evoluciòn.

HEA: madre indica que cursa con embarazo de 9 meses de gestaciòn y que hace +/- 6 horas iniciò con dolores tipo parto por lo que decide consultar. Antecedentes: Mèdicos, Quirùrgicos: no refiere Gineco-obstètricos: G= 6 P= 5 HV= 5 HM= 0 FUR: no recuerda

No control prenatal S/V P/A 110/70 mm hg FC= 76 x ` FR= 18 x` T= 37 grados C Activa, alerta, orientada, pulmones: murmullo broncovesicular normal, corazòn: normal, abdomen globoso, ocupado por ùtero gràvido AU 32 cm. FCF= 150 x` feto vivo en cefàlica x Leopold TV 1 cm de dilataciòn, extremidades normales.

Nace RN en adecuadas condiciones generales, FC= 142 x`FR = 44 x` T= 36 Nace RN en adecuadas condiciones generales, FC= 142 x`FR = 44 x` T= 36.7 grados C, alerta, activa, fontanela anterior normotensa, pupilas isocòricas fotorreactivas, òrganos de los sentidos de aspecto normal, cuello mòvil, tòrax normal, pulmones buena entrada de aire, abdomen normal, genitales externos de aspecto normal, extremidades normales, reflejos normales.

Peso: 3.20 kg L= 50 cm. CC= 33 cm. CT= 34 cm. Paciente estable pasa con la madre para inicio de alimentaciòn y apego inmediato. Al momento de ser trasladada con la madre a Pos parto la observan con dificultad respiratoria, Sa0 2 = 76 % taquipneica, con retracciones subcostales, le administran O 2 x CC mejora Sa 0 2 y el tiraje.

GSA: alcalosis respiratoria Rx. Tòrax: lìquido en cisura interlobar en hemicampo derecho. Residentes de GO Madre tiene una prueba de VDRL positiva y TPHA positiva.

Se realiza a RN: HBs Ag: no reactivo Prueba no treponèmica Sìfilis: positiva Ac TPHA : reactivo ++ VIH: no reactivo

Se decide inicio de Penicilina cristalina y gentamicina. Rx. Tórax 8 EIC Relación CT= 52 % Parénquima pulmonar imágenes radio opacas difusas bilaterales.

11.07.2013 Se solicita Punción Lumbar Inicia ventilación asistida

LCR: xantocròmico, Leucocitos 1 x mm3 glucorraquia = 80 microproteìnas = 78 gram no se observaron microorganismos ziehl neelsen negativo tinta china negativo VDRL positivo

Cultivo LCR: negativo a las 48 horas de incubación. Se aumenta dosis de penicilina. GSA: normales Hemograma: GB= 27,520 x mm3 Seg= 80.3 % Linf= 14.3 % Mon= 4.6 % Eos = 0.5 % Bas= 0.3 % Hgb= 15.7 g/dl Hct= 47.3 % Plt = 240,000 x mm3

USG Abdominal Normal 13.07.2013 Extubaciòn

15.07.2013 GB= 9,020 x mm3 Seg= 43.4 % Linf= 40.9 % Mon= 6.4 % Eos = 8.7 % Bas= 0.6 % Hgb= 15.8 g/dl Hct= 47.5 % Plt = 149,000 x mm3

16.07.2013 Cr 0 0.26 mg/dl GGT 33 UI/L Fosfatasa alcalina 89 UI/L Glucosa 90 mg/dl

BT = 3.75 mg/dl BD = 0.40 mg/dl BI = 3.35 mg/dl Torch: Toxoplasma negativo Rubèola negativo CMV negativo

16.07.2013 Radiografìas de huesos largos: normales Cultivo de Aspirado Traqueal: negativo 20.07.2013 Traslado al servicio de Mìnimo Riesgo

Disminuciòn de oxìgeno por cànula binasal 26.07.2013 Finaliza tratamiento con Penicilina.

GB= 9,790 x mm3 Seg= 28.7 % Linf= 55.6 % Mon= 13.5 % Eos = 1.5 % 27.07.2013 GB= 9,790 x mm3 Seg= 28.7 % Linf= 55.6 % Mon= 13.5 % Eos = 1.5 % Bas= 0.7 % Hgb= 16.7 g/dl Hct= 48.5 % Egreso