Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo Nevus Melanocítico Congénito Gigante.

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1 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo Nevus Melanocítico Congénito Gigante

2 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Clasificación Nevus Melanocítico Congénito  Pequeño: <1,5 cm  Mediano: 1,5-20 cm  Gigante:  20 cm o >2% de SC Raymond L., Barnhill R., Llewllyn K. Neoplasias melanociticas benignas. Bolognia Dermatología cap 113 ed Elsevier España 2004: 1757-87

3 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  NMC presentes en 1-3% de todos los RN  NMC pequeños : Si desarrolla MM después de la pubertad Si desarrolla MM después de la pubertad  NMC intermedios: Riesgo de desarrollo MM después de la pubertad NMC  NMC Gigante Riesgo de malignización : 10%-15%1 Riesgo de malignización : 10%-15%1 Riesgo melanoma 5% y 20% 1,2 Riesgo melanoma 5% y 20% 1,2 60% se desarrollan durante la primera década de la vida La mayoría MM se origina en dermis La mayoría MM se origina en dermis 1. Aguilar J. Nevus melanocitico en la infancia. An Esp Pediatr 2001; 54: 477-483 2. Tannaus Z. Congenital melanocytic nevi: Clinical and histopathologic features, risk of melanoma,and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005;52:197-203.

4 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Melanosis neurocutánea (MNC)  NMCG + infiltración melanocitos SNC benigna o maligna  Plast Reconstr Sug 2001;107:933-41 MNC sintomática rara MNC sintomática rara Hallazgos imagenológicos sugestivos de MNC frecuentes (23-30%) Hallazgos imagenológicos sugestivos de MNC frecuentes (23-30%) Principalmente acortamiento T1 sugestivo de restos melanóticos dentro del cerebro o meninges Principalmente acortamiento T1 sugestivo de restos melanóticos dentro del cerebro o meninges Un solo paciente desarrolló síntomas neurológicos Un solo paciente desarrolló síntomas neurológicos Ningún paciente desarrollo MM cutáneo o del SNC Ningún paciente desarrollo MM cutáneo o del SNC

5 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Melanosis neurocutánea (MNC)   Bett Large or multiple congenital melanocytic nevi: Occurrence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol 2006; 54:76-77   35 MNC de 599 pacientes con NMCG en el tronco 62% Dx <1 año 89% Dx <5 años Mayor riesgo en mujeres 1,4:1 87% lesiones satélites Desarrollo de síntomas en 4,8% 10 muertes

6 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Asociación con vitíligo sin halo nevus precedente  Reportes de casos 1,2  No asociación con mayor riesgo de MM  Otras asociaciones Lipomatosis difusa Lipomatosis difusa Malformaciones estructurales cerebrales Malformaciones estructurales cerebrales Hipertrofia de huesos del cráneo Hipertrofia de huesos del cráneo Atrofia de las extremidades Atrofia de las extremidades Asimetría ósea Asimetría ósea Neurofibromatosis tipo 1 Neurofibromatosis tipo 1 1.http://www.ncbi.nlm.nih.gov. Coexistence of congentital giant hairy nevus and extensive vitiligo. Dermatology. 2003; 207 (2): 199-201http://www.ncbi.nlm.nih.gov 2.http://www.ncbi.nlm.nih.gov. A case of giant congenital nevocytic nevus with neurotization and onset of vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002; 16 (4): 384-6http://www.ncbi.nlm.nih.gov

7 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Decisiones terapéuticas Riesgo de desarrollo MM Edad Tamaño nevus Complejidad de la cirugía Resultado cosmético Riesgo de anestesia 1.Chan Y, Gian Y: A retrospective cohort study of southeast asian patients with large congenital melanocytic nevi and risk of melanoma development. J Am Acad Dermatol 2006; 54:778-82

8 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Opciones terapeúticas  Cosméticas Dermabrasión Dermabrasión Peeling químico Peeling químico Láser ablativo Láser ablativo  Quirúrgicas Excisión seriada Excisión seriada Injerto Injerto Expansores Expansores 1. 1.Tannous Z, Mihm M et al: Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005; 52:197-203

9 Nevus melanocítico congénito gigante y vitiligo  Recomendaciones  Pequeños Qx puede esperar a la edad prepuberal Qx puede esperar a la edad prepuberal  Medianos Qx puede esperar a la edad prepuberal Qx puede esperar a la edad prepuberal  Gigantes QX lo antes posible QX lo antes posible Raymond L., Barnhill R., Llewllyn K. Neoplasias melanociticas benignas. Bolognia Dermatología cap 113 ed Elsevier España 2004: 1757-87