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Nefropatología: Enfermedad renal quística. Glomerulopatías. Dr. Álvaro Barboza Quintana.

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1 Nefropatología: Enfermedad renal quística. Glomerulopatías. Dr. Álvaro Barboza Quintana.

2 Enfermedades Renales Quísticas Displasia renal Displasia renal Hereditaria Hereditaria Esporádica Esporádica Hidronefrosis Hidronefrosis Riñones poliquísticos Riñones poliquísticos Autosómico dominante (adulto) Autosómico dominante (adulto) Autosómico recesivo (infantil) Autosómico recesivo (infantil) Quistes medulares Quistes medulares Enfermedad glomeruloquística Enfermedad glomeruloquística Quistes en síndromes con malformaciones Quistes en síndromes con malformaciones

3 Clasificación de Potter Pathology of the fetus and the infant 1975 Tipo I Riñón poliquístico del RN, riñón en esponja, hamartoma Tipo II Riñón multiquístico, quistes multiloculares, displasia renal, disgenesia renal Tipo III Riñón poliquístico del adulto Tipo IV Secundario a obstrución uretral parcial o intermitente Otros

4 Riñón poliquístico - Recesivo Enfermedad quística tipo I en la clasificación de Potter Enfermedad quística tipo I en la clasificación de Potter Hereditario : Patron autosómico recesivo Hereditario : Patron autosómico recesivo Riesgo 25% de recurrir en hijos subsecuentes Riesgo 25% de recurrir en hijos subsecuentes Bilaterales Bilaterales In – utero: oligohidramnios baja función renal baja producción de orina hipoplasia pulmonar In – utero: oligohidramnios baja función renal baja producción de orina hipoplasia pulmonar

5 Riñón poliquístico - Recesivo Macro : Riñones tamaño. Riñones tamaño. Tienden a llenar el retroperitoneo. Tienden a llenar el retroperitoneo. Quistes pequeños y uniformes (1 - 2 mm). Quistes pequeños y uniformes (1 - 2 mm). En el segundo trimestre los quistes no están bien desarrollados. En el segundo trimestre los quistes no están bien desarrollados.

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7 Riñón poliquístico - Recesivo Micro: Quistes (túbulos colectores) elongados y dispuestos radialmente. Quistes (túbulos colectores) elongados y dispuestos radialmente. Escasos glomérulos no involucrados y el parénquima no está aumentado. Escasos glomérulos no involucrados y el parénquima no está aumentado. Se acompaña de fibrosis hepática congénita. Se acompaña de fibrosis hepática congénita.

8 Fibrosis hepática congénita. Regiones portales expandidas con fibrosis y conductos biliares dispuestos radialmente

9 Displasia renal multiquística Tipo II de la clasificación de Potter Tipo II de la clasificación de Potter IIa : riñón afectado es grande IIa : riñón afectado es grande IIb : riñón afectado es pequeño (hipodisplasia) IIb : riñón afectado es pequeño (hipodisplasia) Patrón herediatrio esporádico Patrón herediatrio esporádico Enf. quística renal heredada más común Enf. quística renal heredada más común Patogénesis: Inhibición de la acción de la ámpula de la yema ureteral o de una o mas de las primeras ramas. La función de la ámpula es iniciar la división tubular e inducir la formación de nefronas ( hay reducción de túbulos colectores y nefronas) Patogénesis: Inhibición de la acción de la ámpula de la yema ureteral o de una o mas de las primeras ramas. La función de la ámpula es iniciar la división tubular e inducir la formación de nefronas ( hay reducción de túbulos colectores y nefronas)

10 Displasia renal multiquística Generalmente es unilateral c/involucro de todo el órgano -- sobrevive Generalmente es unilateral c/involucro de todo el órgano -- sobrevive Un riñón afectado Parte de un riñón es afectada (pequeña o grande) Ambos riñones afectados Ambos grandes Ambos pequeños Uno grande y uno pequeño Muy común que haya asimetría. Diferentes combinaciones

11 Displasia renal multiquística Macro: quistes de tamaños variables Macro: quistes de tamaños variables (1 mm - 1 cm) con líquido claro en su interior. (1 mm - 1 cm) con líquido claro en su interior. Micro: escasos glomérulos y túbulos reconocibles. Los glomérulos no están afectados. Quistes a base de túbulos colectores. Ductos primitivos revestidos por epitelio cuboide o columnar y rodeados de estroma mesenquimatoso. El estroma puede contener islotes pequeños de cartílago. Ausencia de túbulos colectores y nefronas normales. El hígado no muestra fibrosis congénita.

12 Displasia renal multiquística La displasia renal puede ser única u ocurrir junto con otras anomalías y formar parte de un síndrome. La displasia renal puede ser única u ocurrir junto con otras anomalías y formar parte de un síndrome. El riesgo de recurrencia está definido por el síndrome. El riesgo de recurrencia está definido por el síndrome. Si la enf. es bilateral – oligohidramnios – hipoplasia pulomnar – limita sobrevida. Si la enf. es bilateral – oligohidramnios – hipoplasia pulomnar – limita sobrevida. La anormalidad cromósomica mas frecuentemente asociada es la trisomía 13 (30% de estos la presentan) La anormalidad cromósomica mas frecuentemente asociada es la trisomía 13 (30% de estos la presentan)

13 Displasia renal multiquística Ejemplos: Síndrome de Meckel-Gruber (polidactilia y encefalocele occipital, en gral. fibrosis hepática congénita) quistes macroscópicos y riñones agrandados simétricamente Síndrome de Meckel-Gruber (polidactilia y encefalocele occipital, en gral. fibrosis hepática congénita) quistes macroscópicos y riñones agrandados simétricamente Síndrome de Zellweger (cerebrohepatorenal) quistes corticales sin obstrucción Síndrome de Zellweger (cerebrohepatorenal) quistes corticales sin obstrucción Síndrome de Ivemark (displasia renal-hepática- pancreática) displasia renal c/datos 2° a obstrucción Síndrome de Ivemark (displasia renal-hepática- pancreática) displasia renal c/datos 2° a obstrucción

14 Riñones asimétricos, quistes de tamaño variable.

15 Estroma con islotes de cartílago Quistes irregulares rodeados de estroma laxo con glomérulos y túbulos ocasionales.

16 Riñón poliquístico - Dominante Tipo III en la clasificación de Potter. Rara vez se manifiesta prenatal o en niños. Tipo III en la clasificación de Potter. Rara vez se manifiesta prenatal o en niños. Herencia : patron autosómico dominante Herencia : patron autosómico dominante Riesgo de recurrencia en familias afectadas : 50%. Riesgo de recurrencia en familias afectadas : 50%. Puede iniciar desde la edad adulta (3a – 4a década) hasta adultos mayores provocando falla renal progresiva debido al aumentó del tamaño de los quistes y la disminución del volúmen del parénquima renal funcionante. Puede iniciar desde la edad adulta (3a – 4a década) hasta adultos mayores provocando falla renal progresiva debido al aumentó del tamaño de los quistes y la disminución del volúmen del parénquima renal funcionante.

17 Riñón poliquístico - Dominante Macro : Riñones grandes de 3 ó 4 kg ó mas. Bilateral Riñones grandes de 3 ó 4 kg ó mas. Bilateral Masa de quistes grandes c/líquido Masa de quistes grandes c/líquido Frecuentemente hay hemorragia intraquística por lo que pueden estar llenos de material hemorrágico organizándose, café grumoso. Frecuentemente hay hemorragia intraquística por lo que pueden estar llenos de material hemorrágico organizándose, café grumoso.

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19 Riñón poliquístico - Dominante Micro : Etapa temprana: parenquima renal normal entremezclado. Etapa tardía el estroma es fibrótico. Etapa temprana: parenquima renal normal entremezclado. Etapa tardía el estroma es fibrótico. En fetos o infantes : quistes involucran glomérulos (quistes glomerulares) En fetos o infantes : quistes involucran glomérulos (quistes glomerulares) En adultos : quistes en cápsula de Bowman, túbulos colectores o nefronas. En adultos : quistes en cápsula de Bowman, túbulos colectores o nefronas. Característica distinctiva: quiste glomerular ( se observa el glomérulo involucrado en el cambio quístico)

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22 Cambios quísticos por obstrucción Tipo IV de la clasificación de Potter Tipo IV de la clasificación de Potter En el feto y en el RN con obstrucción del tracto urinario se obervan cambios quísticos. En el feto y en el RN con obstrucción del tracto urinario se obervan cambios quísticos. Hidroureter Hidroureter Hidronefrosis Hidronefrosis Dilatación vesical Dilatación vesical Afección uni o bilateral dependiendo el sitio de obstrucción. Afección uni o bilateral dependiendo el sitio de obstrucción. Por ejemplo, la atresia uretral involucraría ambos riñones, habría oligohidraminos e hipoplasia pulmonar. Por ejemplo, la atresia uretral involucraría ambos riñones, habría oligohidraminos e hipoplasia pulmonar.

23 Cambios quísticos por obstrucción. Macro: puede no ser aparente. Quiste pueden ser no mayores de 1 mm. Macro: puede no ser aparente. Quiste pueden ser no mayores de 1 mm. Micro: los quistes se forman en asociación a los glomérulos mas sensibles en desarrollo de la zona nefrogénica, por lo que los quistes tienden a estar localizados en la corteza. Micro: los quistes se forman en asociación a los glomérulos mas sensibles en desarrollo de la zona nefrogénica, por lo que los quistes tienden a estar localizados en la corteza. La característica principal son los microquístes corticales. La característica principal son los microquístes corticales. No hay cambios quísticos en otros órganos. No hay cambios quísticos en otros órganos.

24 Obstrucción del uretero derecho provocó hidronefrosis. A pesar de que la obstrucción ocasiona microquistes corticales, estos típicamente no son visibles macroscópicamente.

25 Los quístes aparecen en la zona nefrogénica, porque los glomérulos en desarrollo son más sensibles al aumento de presión.

26 Cambios renales quísticos misceláneos en adultos Más común: quiste renal simple. Más común: quiste renal simple. Quistes de escasos mm hasta mas de 10 cm. Quistes de escasos mm hasta mas de 10 cm. Rara vez son numerosos e improbablemente son causa de falla renal. Rara vez son numerosos e improbablemente son causa de falla renal. Están revestidos por epitelio cuboidal aplanado y están llenos de líquido claro. Puede haber hemorragia intraquística. Están revestidos por epitelio cuboidal aplanado y están llenos de líquido claro. Puede haber hemorragia intraquística.

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28 Pathology of Glomerular Disease Dr. Álvaro Barboza Quintana

29 Riñon adulto normal

30 Adult kidney Overview Glomerulus = renal corpuscle (Malpighi) Glomerulus = renal corpuscle (Malpighi) Glomerular tuft – Capillaries Glomerular tuft – Capillaries Endothelium Endothelium Basement membrane Basement membrane Epithelium visceral layer of Bowmans capsule Epithelium visceral layer of Bowmans capsule Bowmans capsule Bowmans capsule Parietal & visceral layer Parietal & visceral layer Bowmans space (urinary space) Bowmans space (urinary space) Vascular pole Vascular pole Afferent arteriole Afferent arteriole Efferent arteriole Efferent arteriole Urinary pole Urinary pole Proximal tubule Proximal tubule

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34 Glomerular capillaries Thin fenestrated endothelium Thin fenestrated endothelium Light eosinophilic cytoplasm and slightly oval nuclei Light eosinophilic cytoplasm and slightly oval nuclei Polyanionic glycoproteins on the endothelial cell surface Polyanionic glycoproteins on the endothelial cell surface

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36 Mesangium Mesangial cells adn their surrounding matrix Mesangial cells adn their surrounding matrix Structural support Structural support PAS & methenamine silver PAS & methenamine silver Irregular shape, cytoplasmic processes, dark- staining nuclei Irregular shape, cytoplasmic processes, dark- staining nuclei Actomyosin Actomyosin Phagocytic capabilities Phagocytic capabilities Mesangial cells can respond to and generate a variety of molecules, including IL-1, PDGF, aranchidonic acid metabolites. Mesangial cells can respond to and generate a variety of molecules, including IL-1, PDGF, aranchidonic acid metabolites.

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38 Glomerular Basement Membrane PAS & methenamine silver PAS & methenamine silver Three layers (electron microscopy): Three layers (electron microscopy): Lamina densa Lamina densa Lamina rara interna & lamina rara externa Lamina rara interna & lamina rara externa Major components: Major components: Type IV collagen Type IV collagen Heparan sulfate proteoglycans Heparan sulfate proteoglycans Laminin Laminin

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41 Bowmans capsule Visceral layer (podocytes) Visceral layer (podocytes) Largest cells: prominent nuclei and abundant light eosinophilic cytoplasm Largest cells: prominent nuclei and abundant light eosinophilic cytoplasm Foot processes or pedicles (EM)Foot processes or pedicles (EM) Actin, myosin, α-actininActin, myosin, α-actinin Parietal layer Parietal layer Squamous epithelium Squamous epithelium

42 Renal biopsy Percutaneous technique Percutaneous technique Anesthesia Anesthesia Visualization of the kidney by radiographic or ultrasonic techniques Visualization of the kidney by radiographic or ultrasonic techniques Tissue is obtained through a special needle Tissue is obtained through a special needle

43 Electron microscopy Double fixation technique Double fixation technique Buffered glaraldehyde solution cross-links proteins Buffered glaraldehyde solution cross-links proteins Buffered osmium tetroxide preservation & staining of lipids and proteins Buffered osmium tetroxide preservation & staining of lipids and proteins Embedded in resins of the epoxy type Embedded in resins of the epoxy type Thin sections ( μm) Thin sections ( μm) Specimen is collected in small metal grids Specimen is collected in small metal grids

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45 Immunological Mechanisms of Glomerular Damage

46 Three principal mechanisms of glomerular damage: Three principal mechanisms of glomerular damage: Damage by formation of antigens in situ Damage by formation of antigens in situ Damage by reaction versus deposited complexes. Damage by reaction versus deposited complexes. Damage by circulating complexes. Damage by circulating complexes.

47 Damage by formation of antigens in situ Antibodies against the GBM Antibodies against the GBM Heymann. Nephritis (HN) Heymann. Nephritis (HN)

48 Damage by reaction versus deposited complexes. Reaction of antibodies in situ versus non-glomerular deposited antigens. Antigens could be: - Cationic molecules, - DNA with affinity for the GBM - Bacterial products (endostreptolisine) - Immune complexes. - Group A Streptococcal derived protein (produces postreptococcal GN) postreptococcal GN) Berger Disease: Antibodies vs IgA. Generally Caused by secondary disease (Henoch-Schönlein purpura)

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50 Damage by circulating complexes. Caused by the capture of Ag-Ac circulating complexes inside the glomerulus. Caused by the capture of Ag-Ac circulating complexes inside the glomerulus. Antibodies lack of specificity Vs any component of the glomerulus; they deposit by their physicochemical properties of themselves and by the hemodymamic state at that moment. Antibodies lack of specificity Vs any component of the glomerulus; they deposit by their physicochemical properties of themselves and by the hemodymamic state at that moment. Endogenous Ag: GN associated to DEL Endogenous Ag: GN associated to DEL Exogenous Ag: GN secondary to infections, postreptococcal Exogenous Ag: GN secondary to infections, postreptococcal COMPLEMENT: Principal mediator in this kind of damage. COMPLEMENT: Principal mediator in this kind of damage.

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52 II.- Mediators in the Immune Response

53 Efector and Glomerular Cells that respond to the damage Complement Activation Neutrophilic Infiltration C5 Proteases O 2 Free Radicals Araquidonic Acid Metabolites Diminution of Filtration ratio Monocites Macrophages Lymphocytes Important Biological Mediators In immune response MESANGIAL CELLS RESIDENT CELLS THAT RESPOND MORE TO THE DAMAGE: MESANGIAL CELLS

54 Clasical Glomerular lesion: Leucocitary Infiltrate with mesangial and endotelial proliferation ( Generally called EXUDATIVE PROLIFERATION) Chemical Mediators: Almost all of the Immune response Complement:Chemotaxis. C5-C9: Lisis and stimulates mesangial cells HIPOCOMPLEMENTEMIA: by excesive activation of complement

55 Hemodynamic changes mediated by: Eicosanoids Nitric Oxide EndotelinCitokines: IL1 / TNF: Leucocitary adhesion PDGF: Mesangial cells proliferation Coagulation system: Fibrin and Fibrinogen accumulation (Bowman capsule, stimulates proliferation)

56 Secondary Acute proliferative- difuseGN Postestreptococcal No Postestreptococcal SISTEMIC DISEASES DLE Diabetes Mellitus Amiloidosis Rapidly progressive GN Goodpasture Syndrome Membranous GPPanarteritis nodosa Minimal Changes DiseaseWegener Glomerulomatosis Focal and Segmentary GPHenoch-Schölein Purpura Membranous proliferative GN Bacterial Endocarditis Focal proliferative GNHEREDITARY DISEASES Glomerular Diseases Clasification of glomerulopaties Primary Primaries Chronic GNAlport Syndrome Fabry´s Disease

57 Glomerular diseases Classification of Nephritic and Nephrotic Syndromes

58 Acute nephritic syndrome is used synonymously with acute glomerulonephritis (GN). The prototype is poststreptococcal GN. Chronic nephritic disorders also exist (eg, chronic nephritic-proteinuric syndrome). Acute nephritic syndrome is used synonymously with acute glomerulonephritis (GN). The prototype is poststreptococcal GN. Chronic nephritic disorders also exist (eg, chronic nephritic-proteinuric syndrome). Nephrotic syndrome is a grouping of symptoms, signs, and laboratory findings due to increased glomerular capillary wall permeability. Many renal diseases can cause nephrotic syndrome, and nephritic and nephrotic syndromes can occur together. Nephrotic syndrome is a grouping of symptoms, signs, and laboratory findings due to increased glomerular capillary wall permeability. Many renal diseases can cause nephrotic syndrome, and nephritic and nephrotic syndromes can occur together. In some patients with glomerular disease, extrarenal manifestations suggest a causative disease (eg, systemic vasculitis, infection). In some patients with glomerular disease, extrarenal manifestations suggest a causative disease (eg, systemic vasculitis, infection).

59 Nephritic Syndrome The classic nephritic syndrome includes: The classic nephritic syndrome includes: Hematuria, hypertension, renal insufficiency, and edema. Hematuria, hypertension, renal insufficiency, and edema. A syndrome characterized pathologically by diffuse inflammatory changes in the glomeruli and clinically by abrupt-onset hematuria with RBC casts, mild proteinuria, and, often, hypertension, edema, and azotemia. A syndrome characterized pathologically by diffuse inflammatory changes in the glomeruli and clinically by abrupt-onset hematuria with RBC casts, mild proteinuria, and, often, hypertension, edema, and azotemia.

60 Diseases associated with acute nephritic syndrome Primary glomerular diseases Membranoproliferative glomerulonephritis Mesangiocapillary glomerulonephritis type I Mesangiocapillary glomerulonephritis type I Intramembranous dense deposit disease type II Intramembranous dense deposit disease type II Mesangial proliferative glomerulonephritis IgA nephropathy Secondary (multisystem disease-associated) glomerular diseases Postinfectious glomerulonephritis Bacterial infections Bacterial infections Group A -hemolytic streptococcal infection Group A -hemolytic streptococcal infection Staphylococcal infections Staphylococcal infections Streptococcus pneumoniae Streptococcus pneumoniae Visceral abscesses (Escherichia coli, Pseudomonas) Visceral abscesses (Escherichia coli, Pseudomonas) Viral infections Viral infections HBV, EBV, HZV, cytomegalovirus HBV, EBV, HZV, cytomegalovirus Measles Measles Secondary (multisystem disease-associated) glomerular diseases (continued) Postinfectious glomerulonephritis (continued) Parasitic infections Parasitic infections Toxoplasmosis Toxoplasmosis Malaria Malaria Collagen-vascular diseases Polyarteritis nodosa Polyarteritis nodosa SLE SLE Wegeners granulomatosis Wegeners granulomatosis Hematologic dyscrasias Mixed IgG-IgM cryglobulinemia Mixed IgG-IgM cryglobulinemia Serum sickness Serum sickness Glomerular basement membrane diseases Alports syndrome Alports syndrome Goodpastures syndrome Goodpastures syndrome Thin-basement-membrane disease Thin-basement-membrane disease

61 Nephrotic Syndrome A predictable complex that results from a severe, prolonged increase in glomerular permeability for protein. A predictable complex that results from a severe, prolonged increase in glomerular permeability for protein. The main feature is heavy proteinuria (> 2 g/m 2 /day or a random urinary protein/creatinine ratio > 2), but hypoalbuminemia ( 2 g/m 2 /day or a random urinary protein/creatinine ratio > 2), but hypoalbuminemia (< 3 g/dL), generalized edema, lipiduria, and lipemia are also common.

62 Diseases associated with the nephrotic syndrome


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