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Amara Tilve Gómez Paula Rodríguez Fernández Aldo Aldo Fabbricatore Antón Casal Rodríguez Elena Chávarri Ibáñez María Mar Pérez-Lafuente Varela COMPLEXO.

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1 Amara Tilve Gómez Paula Rodríguez Fernández Aldo Aldo Fabbricatore Antón Casal Rodríguez Elena Chávarri Ibáñez María Mar Pérez-Lafuente Varela COMPLEXO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE VIGO (HOSPITAL XERAL)

2 INTRODUCCIÓN

3 La artropatía hemofílica (AH) como consecuencia de hemartros recurrentes es la afectación más frecuente de la hemofilia en el sistema músculo-esquelético Las hemorragias recurrentes producen hipertrofia sinovial y depósito de hemosiderina

4 El depósito de hierro produce sinovitis de repetición con destrucción progresiva del cartílago y del hueso subcondral lo que lleva a una disminución del espacio articular La severidad de la AH sintomática ha sido evaluada con radiología convencional de acuerdo con la Estadificación de Arnold- Hilgarter

5 La radiología convencional ha sido utilizada para evaluar la AH y como base para un sistema de estadificación La ecografía es un método útil para la valoración de hipertrofia sinovial en los casos en que existe derrame articular, pero no proporciona una evaluación completa de la afectación cartilaginosa u ósea

6 La tomografía computerizada (TC) es útil en la detección de hemorragia intraósea y quistes subcondrales, pero es una técnica limitada para valorar el cartílago o las lesiones sinoviales La resonancia magnética (RM) detecta alteraciones tempranas del cartílago o la sinovial

7 OBJETIVOS

8 Describir e ilustrar los hallazgos radiológicos que presentan los pacientes con artropatía hemofílica en nuestro hospital

9 MATERIAL Y MÉTODOS

10 PACIENTES : realizamos un estudio retrospectivo de las historias clínicas y radiológicas de 26 pacientes tratados en nuestro hospital ( Complexo Hospitalario Universitario de Vigo) con diagnóstico conocido de hemofilia

11 VARIABLES ESTUDIADAS : Edad Tipo de hemofilia Articulaciones afectadas Número de articulaciones afectadas Severidad articulaciones afectadas

12 TIPO DE HEMOFILIA: Hemofilia A o Hemofilia Clásica: resultado de la deficiencia del factor VIII ( factor antihemofílico) Hemofilia B o Enfermedad de Christmas: resultado de la deficiencia del factor IX (componente tromboplástico del plasma) Ambas patologías presentan herencia recesiva ligada al cromosoma X

13 NÚMERO DE ARTICULACIONES AFECTADAS: Monoarticular 1 articulación afectada Oligoarticular < 4 articulaciones afectadas Poliarticular 4 articularciones afectadas

14 SEVERIDAD DE LA HEMOFILIA: El grado de severidad de la hemofilia se determinó de acuerdo al nivel plasmático de factor de coagulación Leve: 5-25 % del nivel normal Moderada: 1-5% del nivel normal Severa: <1% del nivel normal

15 Para valorar el grado de afectación articular revisamos retrospectivamente las radiografías de rodillas, codos, tobillos y pelvis solicitadas Posteriormente se clasificaron los hallazgos utilizando la Estadificación de Arnold Hilgatner

16 Estadio I: aumento de partes blandas Estadio II: osteoporosis e hipertrofia de las epífisis Estadio III: lesiones óseas. Erosiones óseas acompañadas de quistes subcondrales; en la rodilla, aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra Estadio IV: destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de anormalidades óseas Estadio V: desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas

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18 EDAD 0-9 años 623.1% años % años 726.9% años 27.7%

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20 SEVERIDAD DE HEMOFILIA LEVE 2 ( 7.75%) MODERADA 14 ( 53.85%) SEVERA 10 ( 38.45%)

21 De los 9 pacientes sin afectación articular por la hemofilia, 2 presentaban un pseudotumor De los 9 pacientes sin afectación articular por la hemofilia, 2 presentaban un pseudotumor

22 Pseudotumor hemofílico en pala ilíaca izquierda

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24 Las articulaciones afectadas fueron: Rodillas 97 Tobillos Codos38 Caderas Hombros10 Muñecas

25 Típica afectación articular de la hemofilia en la rodilla con ensanchamiento de la hendidura intercondílea Erosiones y quistes subcondrales en ambos platillos tibiales y cóndilos femorales

26 Disminución del espacio articular fémoro-tibial, esclerosis y quistes subcondrales en rodilla izquierda Evolución de rodillas en paciente con hemofilia A severa y afectación poliarticular

27 Esclerosis y deformidad de los huesos del codo con disminución del espacio articular Cabeza radial insuflada, encontrándose la fosa radial agrandada DERECHA IZQUIERDA

28 Afectación de ambos tobillos mayor en el lado derecho con estrechamiento del espacio articular Quistes subcondrales bilaterales y osteofitos Nótese la pendiente tibio- astragalina derecha

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30 No existieron diferencias estadísticamente significativas entre el número de pacientes con AH mono u oligoarticular No se ha encontrado relación entre la presencia de AH y pseudotumor hemofílico Las articulaciones más afectadas son rodillas, codos y tobillos

31 BIBLIOGRAFÍA

32 Ng W., Chu W., Shing M. et al. Role of imaging in management of hemophilic patients. AJR 2005; 184: Andrade L., Yarinsueca G., Pacheco M. et al. Artropatía hemofílica. Reporte de 23 pacientes. Rev. Peruana de Reumatología 1995; vol 1 Hermann G., Gilbert M. and Abdelwahab I. Hemophilia: evaluation of musculoskeletal involvement with CT, sonography and MR imaging. AJR 1992; 158: Soler R., López-Fernández F., Rodríguez E. et al. Hemophilic arthropathy. A scoring system for magnetic resonance imaging. Eur Radiol 2002; 12: Stafford J, James T, Allen A et al. Hemophilic pseudotumor: radiologic- pathologic correlation. Radiographics 2003; 23: Preston A. and Griscom T. Pediatric case of the day. Radiographics 1991; 11:


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