Superfamilia de las Inmunoglobulinas

Presentación del tema: "Superfamilia de las Inmunoglobulinas"— Transcripción de la presentación:

1 Superfamilia de las Inmunoglobulinas

2 Superfamilia de las Inmunoglobulinas
Esta familia agrupa aquellas moléculas que presentan dominios estructurales, variables o constantes, similares a las inmunoglobulinas, e incluye a los receptores antigénicos de las células T y B, las moléculas del sistema principal de histocompatibilidad (SPH) de las clases I y II

3 Por lo tanto, esta familia de moléculas es esencial en la presentación y el reconocimiento del antígeno, la activación linfocitaria, las interacciones celulares que ocurren durante la respuesta inmune para la cooperación entre poblaciones y subpoblaciones linfocitarias como la cooperación celular entre células presentadoras de antígenos

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6 Las interacciones del CD28 y CTLA-4 con CD80 (B7-1) y CD86 (B7-2) tienen un interés muy particular pues hacen parte fundamental del sistema de coestimulación desplegado durante la activación de los linfocitos T orientan a proponer un rol estimulador para el CD28, mientras que la señalización generada por CTLA-4 sería inhibidora para la célula T.

7 Las cadherinas Participan en la separación histogénica, migración de las células y la diferenciación de los tejidos embrionarios, así como en la formación de uniones entre células adyacentes.

8 Las proteínas de la matriz extracelular
En este grupo encontramos proteínas como la fibronectina, la laminina y el colágeno . Estas moléculas intervienen en mecanismos de adhesión célula-matriz extracelular, estimulación de la movilidad hacia los sitios de inflamación y activación de los fagocitos.

9 Enfermedades El exceso, defecto o ausencia de las moléculas de adhesión se relaciona con eventos anormales que participan en el desarrollo algunas enfermedades.

10 Deficiencia de adhesión leucocitaria Tipo I
Esta es una deficiencia autosómica recesiva, en la cual existe un defecto en las 3 integrinas leucocitarias CD11/CD18 por una alteración en la cadena 2 común de ellas . El defecto puede consistir en la ausencia total de la subunidad o la presencia de mutaciones en dicha cadena, que afectan su estructura o las interacciones con la subunidad alfa.

11 Presentación clínica Retardo en la caída del cordón umbilical y onfalitis Infecciones bacterianas y micóticas recurrentes severas Úlceras necróticas sin presencia de pus Gingivitis y periodontitis Infecciones del tracto respiratorio superior e inferior Abscesos cutáneos y celulitis

12 El diagnóstico se confirma por medio de citometría de flujo, en la cual se evalúa la presencia o ausencia del CD18 en la superficie de los leucocitos

13 2. Deficiencia en la adhesión leucocitaria Tipo II
Se debe a un defecto en la adhesión mediada por las selectinas. Existe una falla en el metabolismo de la fucosa, que lleva a una alteración en la adición de los carbohidratos a las proteínas que son ligandos para las selectinas

14 Los pacientes presentan dismorfismo craneofacial, déficit neurológico e infecciones recurrentes respiratorias. In vitro se encuentran defectos en la fagocitosis, quimiotaxis, quimiocinesis y agregación de los fagocitos.

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