Espasmo del Sollozo Ps Jaime E Vargas M A515TE. El espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro recurrente de niños habitualmente menores de.

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1 Espasmo del Sollozo Ps Jaime E Vargas M A515TE

2 El espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro recurrente de niños habitualmente menores de 5 años y que se presenta ante situaciones que provocan enfado, dolor o frustración en las cuáles el llanto culmina con una espiración seguida de apnea con cianosis y eventualmente hipotonía con pérdida de conciencia e incluso raramente convulsiones. Se trata de un episodio involuntario que puede llegar a tener varias crisis en el año. Aunque generalmente son inocuos por sus características provocan gran ansiedad en los padres. El diagnóstico se hace en base a la historia clínica y características del episodio aunque conviene tener presente la posibilidad de convulsiones. Los espasmos del sollozo (ES) son episodios dramáticos, involuntarios que ocurren en niños sanos, aterrorizan a los padres y preocupan a los médicos. Debido a que pueden confundirse con eventos severos o eventos de amenaza para la vida, estos episodios requieren una evaluación cuidadosa. Entender las características del espasmo del sollozo y como diferenciarlo de cuadros graves, puede ayudar al pediatra a tranquilizar a los padres para que puedan manejarse mejor en estos episodios alarmantes pero benignos.

3 "Breath-holding spells" es el término con que los sajones llaman a los "espasmos del sollozo". Podría traducirse como "pausas respiratorias voluntarias" El término en idioma inglés lleva a pensar en la imagen de un lactante terco interrumpiendo por propia voluntad su respiración hasta conseguir lo que está pidiendo. Sin embargo, la realidad es bastante diferente. Los episodios típicos de (ES) comienzan cuando el niño es fastidiado, molestado o disgustado, o bien asustado, o bien sufre un traumatismo o herida menor, y comienza entonces a llorar. El llanto puede ser breve o prolongado, pero típicamente, luego de unos segundos de llanto, el niño se queda en silencio y en apnea, en una espiración silenciosa. Este estadio es seguido rápidamente por un dramático cambio en la coloración de la piel. Esta se vuelve cianótica o pálida o bien adquiere una apariencia mixta. En el (ES) simple el evento se resuelve sin que se presente un sincope o un cambio postural. Sin embargo, en el (ES) severo, se produce a continuación una pérdida del conocimiento y una disminución en el tono postural. Generalidades

4 Por lo general el niño se cae y ocasionalmente se observan unas pocas convulsiones mioclónicas. En algunos casos, después de la caída o en lugar de la misma se observa un breve período de hipertonía muscular u opistótonos. El episodio completo que dura desde algunos segundos a más de un minuto, puede terminar con una inspiración súbita y profunda o bien con la reaparición de la respiración normal. En los (ES) especialmente, el niño puede quedar somnoliento durante unos pocos momentos, antes de recuperarse completamente y retornar a sus actividades normales. El (ES) es muy frecuente en la practica pediátrica. Se afirma a veces que este trastorno es una forma ampliada del desmayo y la perdida del aliento que interrumpe en el grito. En numerosos niños; no es comicial ni espasmofilico, y suele evolucionar entre el segundo semestre y el final del segundo año.

5 Aunque este Síndrome ya era conocido desde hace siglos, puesto que la primera descripción habría sido hecha por Culperer en 1616, empieza aparecer en las publicaciones pediátricas del siglo XIX (Rilliet y Bathez 1843, Meigs 1848) y se define con mas precisión a los trabajos de Hutinel, Marfan y Comby. En Alemania, en 1904, Neurman e Hibrahin describieron la enfermedad, Hibrahin volvió sobre ella en 1911, denominándola convulsiones afectivas respiratorias. En 1932, R Debre propuso el termino "espasmo del sollozo" que destaca la circunstancia esencial en que aparece el trastorno. Los trabajos neurofisiológicos mas importantes corresponden a Gastaut, C., Lombrosos y otros quienes definen dos formas clínicas con sus correlatos fisiopatologicos, la forma cianótica y la forma pálida.

6 La incidencia del (ES) es de aproximadamente 4.6% de la población infantil. Puede ocurrir desde el período neonatal y su mayor incidencia de primera aparición es entre los siete y los doce meses de edad. Generalmente tienden a desaparecer espontáneamente alrededor de los 4 años de edad y es muy raro observarlos después de los 6 años. Los (ES) son un problema pediátrico muy común. Los (ES) simples se presentan en el 27% o más de los niños sanos y los severos en el 4,6% (1,2). En la mayoría de los niños con (ES), los episodios comienzan antes de los 12 meses, aunque algunos niños comienzan a experimentarlas a una edad tan temprana como los 2 meses de vida. Por lo general los (ES) cianóticos comienzan entre el período neonatal y los 16 meses de edad. Los (ES) pálidos comienzan más tardíamente, entre los 12 y 24 meses. A los 24 meses de edad, casi todos los niños con (ES) ya tuvieron su primer episodio. Factores Epidemiológicos

7 En el estudio de Livingston, de 384 niños, la edad media de comienzo fue 12 meses (rango 3 meses a 4 años). Los episodios pueden ocurrir tan frecuentemente como varias veces por día o bien una vez por año. Por lo común, los pacientes tienen varios episodios por semana, con un rango entre uno por día y uno por mes. La mayor frecuencia de eventos se ve en el segundo año de vida. A los 4 años de edad, se resuelve espontáneamente casi el 50% de los casos de (ES); hacia los 6 años, el 90% y a los 7 u 8 años el 100%.

8 El espasmo del sollozo representa una interrelación entre el control respiratorio del sistema nervioso central, el sistema nervioso autónomo y el Cardiopulmonar. En los episodios pálidos, tiene mayor implicancia el aspecto cardíaco que el vagal. La fisiopatología de los episodios cianóticos es más dificultosa de explicar, pero el factor principal parece ser la hiperventilación seguida de la maniobra de Valsalva que reduciría el retorno venoso disminuyendo el flujo sanguíneo cerebral. El espasmo del sollozo puede ser causado por una disfunción autonómica; se ha observado en niños con episodios pálidos, la caída de la presión sistólica. Pacientes con episodios cianóticos tienen aumento significativo de la frecuencia cardíaca cuando pasan de posición horizontal a estar de pie y un descenso de la presión diastólica. Fisiopatología

9 Si bien la fisiopatología del (ES) no está del todo aclarada se sabe que hay niños que responden a ciertos estímulos en forma negativa, siendo clara la naturaleza involuntaria de estos episodios. Deficiencia de hierro y espasmo del sollozo La contribución de la anemia en el (ES) es controvertida. En 1963 se encontró primero que pacientes con (ES) severo tenían baja concentración de hemoglobina que otros niños control, luego se vio que en niños tratados por su anemia el número de episodios descendió. También se hicieron especulaciones como que niños con anemia tenían menor oxigenación cerebral por lo que eran más susceptibles a presentar (ES), que otro niños que no eran anémicos. Otra explicación se basa en la importancia del hierro para el metabolismo de las catecolaminas y la actividad neurotransmisora.

10 Durante muchos años se pensó que los (ES) se originaban en problemas emocionales o de conducta, por la razón que se presentaban en situaciones de angustia, agitación y frustración. En el pasado, se describía a estos niños como caprichosos, desobedientes o agresivos. Sin embargo, en el año 1993, Di Mario y Burleson no encontraron diferencias entre los perfiles de conducta de los niños con y sin (ES). En cambio, se han propuestos diferentes mecanismos fisiológicos. En algunos niños con (ES), especialmente el tipo pálido, un estímulo nocivo puede llevar a una inhibición cardíaca mediada desde del sistema nervioso central (SNC) a través del nervio vago. Esto, a su vez, puede inducir bradicardia o una breve asistolia y una pausa respiratoria subsecuente. Este mecanismo se ha demostrado en pacientes a los cuales se les realiza compresión ocular. En niños con el (ES) de tipo cianótico, cerca del 25% tiene una reacción positiva a la compresión ocular; mientras que en los (ES) pálidos reaccionan positivamente en un 61% a 78%. Explicaciones Posibles

11 De forma similar, los episodios cianóticos pueden ser causados por inhibición central de los movimientos respiratorios, también mediados por el nervio vago. En ambas situaciones, se presenta hipoxia cerebral. En otros pacientes, el problema puede ser genético, resultando en una desregulación generalizada del sistema nervioso autónomo. Algunos autores han estudiado el rol de la sensibilidad del SNC a la hipoxia y la hipercapnia, como también las anormalidades en los reflejos pulmonares y en la mecánica pulmonar.

12 El trastorno aparece en niños sanos cuyo crecimiento es normal y tiene un desarrollo general e intelectual óptimo. La primera crisis se produce con mayor frecuencia entre los 6 y los 8 meses; pero de acuerdo con Lombroso, puede aparecer en un periodo muy precoz, en la primera semana de vida o inmediatamente después del parto. Es raro, pero no imposible, que comience en un periodo tardío, cuando el niño tiene mas de 2 años. Descripción Clínica

13 La forma azul y la forma pálida La forma mas frecuente es la cianótica o azul que responde a la descripción clásica. el niño comienza a sollozar ruidosamente cuando los contrarían o siente un dolor, cuando lo reprenden o tropieza con una negativa que suscita su cólera. La respiración se hace cada vez mas rápida y el tórax se bloquea en inspiración forzada y en apnea después de una ultima sacudida con estridor. La apnea se prolonga, contrariamente a los que ocurre en el desmayo común. Surge una cianosis que enseguida se intensifica y extiende; el niño pierde la conciencia y cae flojamente, como un muñeco de trapo. En algunos casos, hay revulsión de los globos oculares. El ataque culmina a veces en una convulsión generalmente tónica, con sacudidas clónicas eventuales, puede haber, o no, incontinencia de orina. La pausa respiratoria dura algunos segundos, o un minuto en la forma mas grave. Los fenómenos convulsivos son menos frecuentes en la forma azul que en la pálida.

14 La forma pálida representa, según Lombroso, el 19 % de los casos, y sus factor desencadenante es muy diferente suele ser un dolor provocado, por ejemplo, por un traumatismo, sobre todo un golpe en la cabeza, o una emoción - el miedo -, en general, se trata de una circunstancia inesperada y desagradable. En forma casi inmediata, o después de emitir un giro corto y apenas esbozado, el niño empalidece y cae en estado de sincope. La convulsión, que aparece con frecuencia, se produce casi enseguida y ocurre en hipertonía o, a menudo, en epistotonos. A esto pueden añadirse algunas sacudidas clónicas. Debido a la corta duración de los fenómenos prodrómicos, la perdida de la conciencia y la convulsión ocupan el primer plano. En otros casos, el estado de sincope se acompañan de hipotonía. Existen por ultimo, crisis mixtas difíciles de clasificar, en las que se suceden las formas azul y pálida.

15 Sea cual fuere la forma clínica que adopte, la crisis siempre dura algunos segundos o un minuto. El niño recupera rápidamente la conciencia y parece estar un poco abatido; en ciertos casos se duerme después de la crisis. Cuando reanuda su actividad, no recuerda aparentemente la contrariedad que desencadeno aquella. En algunas oportunidades comienza a llorar, pero la crisis no se repite. El ritmo de las crisis es variable; algunos aparecen en forma muy episódica, otras son cotidianas o se repiten varias veces al día. Es bastante frecuente que se produzcan en condiciones desencadenantes similares, incluso idénticas.

16 El diagnóstico diferencial de los (ES) suele ser dificultoso debido a que varias condiciones amenazantes para la vida pueden presentarse de forma similar. Por esta razón, la evaluación de los episodios de (ES) requiere considerar y eliminar todos estos trastornos. La primera entidad a descartar son las convulsiones, debido a que los (ES) puede ser muy similares, particularmente cuando se observan sacudidas mioclónicas. Igualmente, en los episodios con un cambio hacia una palidez intensa, o bien, cuando hay una súbita pérdida de la conciencia, deben considerarse trastornos cardíacos y arritmias (incluyendo síndrome QT prolongado congénito) Diagnóstico Diferencial

17 También debe hacerse el diagnóstico diferencial con el síncope ortostático y las apneas. Aunque es raro, los (ES) pueden ser secundarias a lesiones del SNC y malformaciones como un Arnold-Chiari. Los (ES) también pueden asociarse con trastornos del desarrollo, como síndrome de Rett o síndrome de Riley-Day, una variante de disautonomía familiar. Sin embargo, estas raras entidades suelen asociarse con otros hallazgos y pueden ser descartadas confiablemente en base a la historia clínica y el examen físico. Por último, se han informado casos esporádicos de (ES) asociados con trastornos hematológicos, incluyendo eritroblastopenia transitoria de la infancia o anemia ferropénica. En casos de anemia por deficiencia de hierro, se ha visto que los suplementos de este mineral disminuyen de manera significativa el número de episodios de (ES).

18 El punto esencial en la evaluación es llevar a cabo una historia clínica detallada, con una descripción completa del episodio. Se debe dar mucha atención a las circunstancias y a la secuencia de eventos en el momento del evento. Esta información puede ofrecer pistas diagnósticas importantes. Por ejemplo, la mayoría de los (ES) están precedidos por agitación y llanto, a diferencia de las convulsiones, los trastornos cardíacos y el síncope ortostático que se presentan sin ninguna provocación emocional. Casi sin excepción, los cambios de coloración en la piel (cianosis o palidez) se presentan antes de las otras manifestaciones, tales como síncope o cambios posturales. El cambio de color asociado a convulsiones, si aparece, tiende a presentarse luego de la pérdida de conocimiento. Evaluación

19 En niños mayores con (ES), un dato adicional importante es la presencia de incontinencia urinaria, que a menudo ocurre con algunos tipos de convulsiones pero es muy rara en el (ES) benigno. También es típico en el (ES) que los padres o cuidadores informen que los eventos se presentan estando el niño completamente despierto y alerta. Esto permite diferenciar el (ES) de estados apneicos, que se asocian por lo general a estados de sueño. El pediatra debe investigar si el niño se fatiga durante la alimentación o durante otras actividades físicas o bien presenta dolor precordial, situaciones que alertan sobre un problema Cardiopulmonar. Otro elemento clave en la valoración del paciente es la historia familiar. Se ha observado que quizá el 20% al 30% de los niños con (ES) benigno tienen antecedentes de (ES) en la familia durante la infancia.

20 Es posible en algunos casos detectar un patrón hereditario autosómico dominante en casos de (ES) severo. La historia familiar de estos niños revela a menudo una incidencia aumentada de síncope en familiares adultos. Se deben investigar también antecedentes familiares de trastornos neurológicos y enfermedades cardíacas, especialmente sobre eventos que ocurrieron en los primeros años de la vida o se asociaron con muerte súbita. El examen físico completo debe incluir una valoración de la apariencia general del niño, comportamiento, crecimiento y desarrollo. Hay que dedicar particular atención al sistema cardiovascular, incluyendo una auscultación cuidadosa para detectar arritmias. También es fundamental un examen neurológico minucioso para identificar déficit focales.

21 Un hemograma completo permite identificar trastornos hematológicos y un electrocardiograma, descartar síndrome del QT prolongado. Si los hallazgos del examen físico son significativos o bien el diagnóstico es todavía dudoso, son necesarias evaluaciones adicionales. Si hay sospecha de convulsiones o trastornos del SNC, se recomienda un electroencefalograma y una derivación a un neurólogo pediátrico. Si se sospecha un problema cardiovascular, puede ser apropiado un monitoreo continuo con un Holter y la consulta con un cardiólogo pediatra.

22 Lo más importante es tranquilizar a los padres, asegurándoles que aunque observar un (ES) provoca un intenso temor, se trata de eventos benignos y el niño los va a superar con el tiempo. Además se les debe informar que no hay evidencias de consecuencias severas a largo plazo, que los pacientes no tienen un riesgo aumentado de incidencia ni de otros problemas neurológicos. Si existe pérdida del conocimiento, debe colocarse al niño en decúbito supino lateral para evitar un posible aspiración. Si el (ES) se presenta cuando el niño está comiendo y un alimento obstruye la vía oral, deben realizarse maniobras para liberar la vía aérea superior. No son necesarias otras maniobras de resucitación. Una vez que el episodio se resuelve, se debe tranquilizar al niño. Sin embargo, debe evitarse una actitud de atención excesiva hacia el evento o bien expresar temor delante del niño. Manejo

23 La evolución general del espasmo del sollozo es muy variable, y como ya repetiremos, el medico puede influir mucho en ella. La primera crisis puede aparecer a edad muy temprana. En las consultas neurológicas de niño (la experiencia adquirida por J. Aicardi en el servicio del profesor Thieffry lo confirma) es sorprendente el numero de niños con espasmo del sollozo rotulados como epilépticos. El estudio prospectivo de Lombroso y sus colaboradores, que incluyo 83 casos, determino que el 15% persistiría hasta los 5 años y el 10% hasta los 6. son raros los niños que continúan sus crisis. Evolución

24 El tratamiento consiste principalmente en educación a los padres para manejar dichas situaciones ya que deben saber que es una patología con desaparición espontánea y sin consecuencias de trastornos neurológicos a futuro. No se usa medicación específica para esta patología (salvo estricta indicación por el especialista y en casos MUY puntuales). Se deben recurrir a terapias psicológicas para esclarecer causas dentro de la familia si los episodios de Espasmos del Sollozo se repiten en el tiempo. Los niños con Espasmo del sollozo presentan más frecuentemente problemas de conducta y emocionales, por lo que se recomienda una buena charla con su pediatra y eventualmente aceptar, en caso de ser indicado, la consulta psicológica. Tratamiento

25 Se propone como tratamiento: la extinción y el reforzamiento social de respuestas alternativas. Considerando que la extinción es un procedimiento conductual útil para decrementear la conducta y tiene un efecto duradero. Si simplemente suspendemos el reforzamiento que incrementó la conducta de (ES), así se decrementará su frecuencia; el reforzamiento positivo de otras conductas, por otra parte, es totalmente satisfactorio para fortalecer conductas que ya ocurren algunas veces y puede combinarse con la imitación.

26 1.Mantener la calma. 2. Retirar los objetos que tenga en la boca. 3. Colocarlo de costado y alejarlo de los objetos con los que se pueda golpear el niño. 4. No intentar detener el espasmo. 5. En caso de que sea provocado por dolor, de un golpe o caída, hay que intentar consolarlo. 6. Dejarlo dormir. Manejo de Emergencia del Espasmo del Sollozo

27 1.Maniobras de reanimación. Las medidas de reanimación, como la respiración de boca a boca y el masaje cardíaco, pueden tener riesgos si las hace alguien inexperto. 2. Golpear, pellizcar o nalguear a tu hijo. Los golpes no detienen el espasmo y el niño siente rechazo. Cualquiera de las opciones anteriores lo único que lograrán es mostrarle cuanto nos enoja su comportamiento lo cual, nuevamente, reforzaría su conducta. 3. No lo debe introducir en agua. Por el riesgo de bronco aspiración y complicaciones pulmonares mayores que el mismo espasmo. 4. No se debe introducir objetos en su boca. (como un pañuelo), corre el riesgo de sofocación. 5. Es muy importante no confundir el espasmo del sollozo con enfermedades convulsivas (epilépticas). Qué se debe evitar

28 REFERENCIA : Cecilia Charelli, Fernando Ferreira y Mónica Pérez EL ESPASMO DEL SOLLOZO PSICOLOGOINFANTIL.com 2006.