Stanley Prusiner Premio Nobel de Medicina, en 1997.

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2 Stanley Prusiner Premio Nobel de Medicina, en 1997.
El término fue introducido por Prusiner en 1982, con el propósito de destacar que se trata de agentes distintos de virus y viroides. Proteinaceous infectious particles del inglés: partícula proteica infecciosa

3 Homología de aminoácidos (33-35 kDa de masa); esta proteína se ha denominado PrPC (proteína del prión)

4 Un prión se define como un agente patógeno infeccioso de estructura estrictamente proteica, resistente a los procedimientos que modifican o hidrolizan los ácidos nucleídos

5 Aminoácidos

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8 La PrPC Si bien se desconoce su función fisiológica, se ha postulado que podría estar relacionada con el desarrollo neuronal, dado que su expresión es más abundante en las células del SNC que en otros tejidos

9 En el tejido cerebral de animales con scrapie se detectó una proteína con características fisicoquímicas diferentes a la PrPC y se la denominó PrPSc

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12 Ambas isoformas son codificadas por un único gen llamado PRPN, que en el ser humano se localiza en el brazo corto del cromosoma 20

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14 Desde el punto de vista patológico, se caracterizan por presentar lesiones vacuolizantes (espongiformes) y depósitos amiloideos, en ausencia de reacción inflamatoria; entre su sintomatología se incluyen ataxia, temblor generalizado, alteraciones de la memoria, pérdida de coordinación, detrimento de las habilidades cognitivas, disfunción motora, demencia progresiva e, infaliblemente, la muerte.

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16 PrPc y PrPsc

17 Los priones pueden propagarse de un organismo a otro.
Carecen de almacenamiento de información genética moléculas de ADN y ARN.

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20 Como implicación inmediata de estos dos modelos del cambio conformacional, se intuye que es necesaria la presencia de la PrPC en el huésped para que pueda ser establecida una infección. Esto fue corroborado por Prusiner en 1982, al demostrar la resistencia de ratones con el gen PRNP suprimido, y que por lo tanto, no producían PrPSc al ser infectados por scrapie.

21 Priones Como agentes de la herencia
Las proteínas que forman los priones en la levadura tienden a estar involucrados en procesos que regulan el flujo de la información genética en la célula, tales como transcripción, y traducción. (+ variación)

22 Un gen de levadura FLO11, tenía una tendencia pronunciada a ser objeto de regulación por priones MOT3P. La FLO11 codifica una proteína implicada en la adhesión de la superficie celular. flo11p

23 Priones como agentes de la herencia
los investigadores han determinado que aproximadamente dos docenas de proteínas pueden formar priones en este organismo Algunos de Estos rasgos incluyen cambios en la adhesión célula-célula, la resistencia a los antibióticos, y alteraciones en la forma en que las células de levadura utilizan nutrientes.

24 priones como agentes de la herencia
En la levadura, la formación de priones parece estar vinculada a una de las transiciones evolutivas más importantes en la historia de la vida pluricelular.

25 2003-Eric Kandel (Universidad de Columbia) descubrió una proteína neuronal (CPEB) la cual tiene una secuencia homologa a proteínas priónicas de levadura. James Chen (Centro Médico UT Southwestern) encontró una proteína particular, llamada MAVS la cual adquiere una forma fibrilar perpetúa.

26 Bibliografía Cooper, G. M., & Hausman, R. E. (2008). La Célula. Washington, DC: MARBAN LIBROS S.L. Halfmann, R. (2014). The Bright Side of Prions . The Scientist Magazine® Sabaini, M. B., & Dettorre, L. A. (2008). La Proteína Prión Humana: Del Paradigma. Quilmes-Argentina.