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Publicada porEncarnación Gutiérrez Olivera Modificado hace 8 años
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Sindrome nefrotico Dr. Medrano (MI)
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DEFINICION: Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%). La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro
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Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema Hipercolesterolemia > 250mg/dL
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Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 años
Prevalencia: 16/ niños < 16 años Edad: < 6 años (80% de SNCM) 2,5 años (edad media en SNCM) Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años
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Clasificación etiológica
PRIMARIO O IDIOPÁTICO SECUNDARIO CONGÉNITO
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Clasificación etiológica
SN congénito de origen genético SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina) GESF familiar autosómico recesivo (gen NPHS2 Podocina) SN asociado a malformaciones (gen WT1 Factor de transcripción) )
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Clasificación etiológica
SN idiopático SN con cambios mínimos GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal) Otros
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Clasificación etiológica
SN secundario Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES Síndrome de Alport Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y adquiridas (VHB
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Clasificación histopatológica
Lesión de cambios mínimos % Proliferación Mesangial Difusa % Esclerosis focal y segmentaria % G membranoproliferativa % Glomerulopatía membranosa %
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ORIENTACION SNCM GESF GNMP Sexo H>M H > M M > H Edad 2-6 4-7
8-14 HTA NO + ++ Hematuria +++ Selectividad proteinuria SI Respuesta a corticoides S/N
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Clasificación clínica
Corticosensible: Respuesta Desaparición de los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m2/h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl
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Clasificación clínica
Corticorresistente: Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año
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Clasificación clínica
Corticodependiente: 2 recaídas consecutivas durante el tratamiento Recaídas antes de 14 días de la suspensión Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento
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Proliferacion de linfocitos T
antigeno HLA B12-DR7 Proliferacion de linfocitos T Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R Alteración de la carga polianiónica de la MB Proteinuria
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Líquido intersticial
Proteinuria Hipoalbuminemia Presión oncótica Volumen plasmático Líquido intersticial Retención de agua y sal Sistema R-A-A Actividad simpática ADH EDEMA
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Proteinuria AGL Colesterol libre VLDL Triglicéridos
Hipoalbuminemia Capacidad de transporte Colesterol acetiltransferasa Presión oncótica Pérdidas urinarias AGL Colesterol libre Lipoproteín-lipasa VLDL Triglicéridos Síntesis hepática
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Diagnóstico clínico Edema Generalizado
Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA Edema palpebral y de áreas de declive Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos
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Oliguria Disminución del flujo plasmático renal
Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas
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Hematuria Más frecuente en
Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopatía membranosa 69% Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos
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Hipertensión arterial
Cambios mínimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa: Más severa Asociada a IRC
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Síntomas gastrointestinales
Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis
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Diagnostico Densidad urinaria aumentada pH normal
Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos
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Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
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Lípidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl
Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria
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Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada
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Pruebas de función renal
Creatinina Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa
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Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia
Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia
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Complemento sérico Rx tórax Ecografía renal Inmunoglobulinas
GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal Rx tórax Derrame pleural Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada
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COMPLICACIONES Hipovolemia Susceptibilidad a las infecciones
(E. coli, S. pneumoniae, varicela) Tromboembolismo Alteraciones nutricionales Disfunción tubular renal Arterioesclerosis precoz Fracaso renal
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CONDUCTA Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico
Orientar el diagnóstico hacia un síndrome nefrótico primario, secundario, congénito El SNP ocurre más frecuentemente entre los 2 y 5 años de vida, más frecuentemente en varones, normotensos y normo o hipovolémicos (Rx tórax), con urea por compromiso pre renal elevada y creatinina normal, no hay antecedentes de enfermedades crónicas, drogas, etc
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Decidir que estudios complementarios deben solicitarse
Decidir si el paciente debe o no ser internado Decidir si el paciente debe ser derivado
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Ingreso ? si en riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos, en pacientes muy edematizados, en anasarca con compromiso mecánico que requieren manejo especial de restricción de líquidos y diuréticos. en caso de infecciones
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Derivacion ? no contar con recursos para hacer un adecuado diagnóstico y tratamiento. Si el paciente está descompensado o con alguna complicación, debe contarse con los recursos terapéuticos necesarios. También será derivado en caso de indicación de punción biopsia renal
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TRATAMIENTO Dieta: normoproteica, hiposódica. 1 gr/día
restricción hídrica, /m2/día ya que oliguricos . Vitamina D: 3000 U/ día. Calcio: 1 gr por día. corticoterapia.
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Antibióticos Vacunación PNC Aminogucósidos Neumococo
Evitar vacunas de virus vivos en recaídas Albúmina
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Diuréticos No se utilizan como terapia única
Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis Furosemida Hidroclorotiacida Espironolactona
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Antihipertensivos Bloqueadores de canales de calcio Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides
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Medidas específicas Prednisolona 60 mg/m2/día ó 2 mg/kg/día
Por 4 a 6 semanas Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos
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Agentes alquilantes Ciclofosfamida 3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona Efectos adversos variados Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona
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Levamisol: Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses Ciclosporina A Remisión en % de pctes resistentes a esteroides Causa dependencia
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GRACIAS
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