Tumores de testículo y otros tumores de células germinales

Presentación del tema: "Tumores de testículo y otros tumores de células germinales"— Transcripción de la presentación:

1 Tumores de testículo y otros tumores de células germinales

2 95% de células germinales
50% seminomas 50% no seminomas 5% otros

3 Tumores de células germinales (TCG)
Células germinales primordiales. SNC primitivo hasta localizarse en las gónadas. Causa desconocida. 95% de la totalidad de los tumores testiculares Los tumores de celulas germinales son neoplasias que se originan de las celulas germinales primordiales Migran desde SNC primitivo hasta las gonadas

4 Incidencia de TCG T. sólidos más frecuentes M. 20-35 años.
Incidencia mundial se ha duplicado en los últimos 40 años y varía de acuerdo con la zona geográfica. Mayor incidencia 60años 25-40 años Infancia Tres picos de incidencia infancia, años y a los 60 años Incidencia Alta en Paises escandinavos (alemania y nueva zelanda Intermedia EEUU alrededor del 0.2% Baja asia y africa

5 Epidemiología y Etiopatogenia
Raza Blanca vrs. Raza Negra (5:1) Familiar Aumento entre hermanos Causa desconocida Teorías sobre influencias hormonales en las células germinales primordiales Teorías sobre influencias hormonales en las células germinales primordiales Pero lo mas claro son las alteraciones geneticas

6 Alteraciones Genéticas
Mutaciones en receptores de coriogonadotrofina y la hormona luteinizante en el epitelio germinal atrófico Incidencia aumenta en pacientes con criptorquidia Con un riesgo de 2,5-14% ↑ abdominales vs. Inguinales. Riesgo ↓ orquidopexia prepubertad

7 ETIOPATOGENIA Neoplasia Germinal Intratubular (Carcinoma In situ)
Lesión precursora 5% contralateral Dietilestilbestrol Hijos de madres que lo recibieron. Sd. Klinefelter (Mediastinal) atrofia testicular, ausencia de espermatogénesis, ginecomastia, y hábito eunucoide, Cariotipo: 47 XXY Trauma y Orquitis vírica No comprobado No hay pruebas: VIH, vasectomía.

8 Clínica Ecografía testicular bilateral
Masa intratesticular, con áreas hipoecoicas y en algunos casos microcalcificaciones (principalmente cuando se trata de seminoma) Masa asintomática, indolora, de tamaño variable, examen físico de rutina. Masa testicular dolorosa, tumefacción, que varía en tamaño, de pocos mm. a varios cm

9 TCG en SNC Sintomatología según localización Pineal: Supraselar:
Sd. Parinaud, hipertensipon endocraneana por hidrocefalia o pseudopubertad precoz Supraselar: diabetes insípida, hipopituitarismo, o compromiso visual por compresión del quiasma óptico Crisis convulsivas Déficit neurológico motor o sensitivo si el tumor se encuentra en otra localización

10 Diagnóstico Clínico Ultrasonografía testicular:
2-3 mm de diámetro, hipoecoicas, tumorales, y no tumorales, con una sensibilidad cercana al 100% TAC abdominopélvico: infradiafragmática. Radiografía y TAC de tórax: Masas mediastinales Lesiones SNC TAC cerebral RM LCR: nivel de marcadores AFP, β-HCG

11 Diagnóstico 7. Orquidectomía inguinal radical
8. Marcadores tumorales o marcadores oncofetales séricos: AFP. βHCG. Deshidrogenasa láctica

12 Carcinoma Embrionario Coriocarcinoma Teratoma Maduro Inmaduro
Tumores Testiculares Seminomatosos Típico (Clásico) Anaplásico Espermatocítico No Seminomatosos Carcinoma Embrionario Coriocarcinoma Teratoma Maduro Inmaduro Con transformación maligna Tumor del saco vitelino Mixtos

13 Tercera década de la vida
SEMINOMATOSO 50% Cuarta década de la vida ↑ β-HCG: células gigantes del sincitiotrofoblasto en el 15-20% Alta tasa mitótica (anaplásicos) Pronóstico y manejo de las tres formas de seminoma son similares NO SEMINOMATOSO Tercera década de la vida La mayoría son mixtos, formados por 2 ó más tipos celulares

14 Anaplásico (Atípico) (5-15%)
Típico (Clásico) (85-90%) Láminas de grandes células con citoplasma abundante y núcleos redondos hipercromáticos con nucléolo prominente Infiltrado linfocitario y reacción granulomatosa con células gigantes Anaplásico (Atípico) (5-15%) Tiene sólo diferenciación epitelial, expresa queratina de bajo peso molecular en el citoplasma Necrosis y mayor relación núcleo-citoplasma Espermatocítico Más raro (3-7% del total) No está asociado a carcinoma in situ No expresa fosfatasa alcalina placentaria (Marcador: 0) Hombres >45 años Característica principal: Muy rara vez da metástasis

15 No Seminomatoso Embrionario ↑ indiferenciado. Mutipotencial
Células epiteloide (acúmulos glandulares o tubulares, nidos, cordones o láminas) Frecuentemente con necrosis y hemorragia Coriocarcinoma Células del citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto Metástasis hematógenas múltiples ↑↑β-HCG Hemorragia: fuerte vascularización Teratoma Produce células de somáticas derivadas de 2 o 3 capas germinales (ectodermo, endodermo, y mesodermo) Maduro Inmaduro. Transformación Maligna Tumor del Saco Vitelino ↑↑↑AFP. Disposición celular: papilar, glandular, microquística o sólida y pueden haber cuerpos de Schiller-Duval (acumulos perivasculares de células epiteliales con espacio intercelular interpuesto) Mixtos. Puros (niños) localización mediastinal Mixtos

16 Citogenética Frecuente: Hiperdiploidias. Triploidias o tetraploidias.
Mínimo: en su análisis cromosómico un cromosoma X y otro Y.

17 Inmunohistoquímica Seminomas NO expresan marcadores de diferenciación somática. Casi todos expresan fosfatasa alcalina placentaria (FAP). El carcinoma embrionario y el tumor del saco vitelino tienen algún tipo de diferenciación somática, expresan: Superficialmente queratinas de bajo peso molecular La sustancia de tipo I precursora de los antígenos de los antígenos de los grupos sanguíneos. El componente mesenquimatoso del teratoma maduro expresa vimentina.

18 Marcadores Tumorales Alfa-fetoproteína Gonadotrofina coriónica humana
Deshidrogenasa láctica

19 Alfa Feto Proteína 5-7 días NL hasta 20 ng/ml Mayor elevación:
Tumores del seno endodérmico Carcinoma embrionario

20 Gonadotrofina coriónica humana
2 subunidades Alfa Beta: ↑ TCG 18-36 horas NL hasta5mUI/ml ↑Masa T, ↑β-HCG Producida por Sincitiotrofoblasto ↑ ↑: Coriocarcinoma

21 Deshidrogenasa Láctica
Aumento sérico se relaciona con la tasa de crecimiento, proliferación, y muerte tumoral 60%: TCG no seminomatosos con enfermedad avanzada 80% de los que tienen TCG seminomatosos en estadios avanzados

22 Evaluación Imaginológica

23 Nivel Sérico del Marcador
Estadificación Examen físico Anatomopatológico Concentraciones séricas de los marcadores Hallazgos Radiológicos TNM Nivel Sérico del Marcador Sx: Estudios no realizados o no disponibles S0: Normales S1: LDH < 1,5 veces el valor normal, β-HCG <5000 mUI/ml y AFP: <1000 ng/ml S2: LDH 5-10 veces el valor normal, β-HCG mUI/ml y AFP: ng/ml S3: LDH >10 veces el valor normal, β-HCG >50000 mUI/ml y AFP: >10000 ng/ml

24 TNM T1 Tumor limitado a testículo y epidídimo sin invasión vascular o linfática T2 Tumor limitado a testículo y epidídimo con invasión vascular y linfática Tumor se extiende a la túnica albugínea T3 Invasión de cordón espermático T4 Invasión de escroto

25 TNM N1 N2 N3 Ganglios de < 2cm < 6 ganglios +
Ganglios de 2 a 5cm >5 ganglios + N3 Ganglios > 5cm

26 Metástasis Inicial: ganglios retroperitoneales, por debajo de los vasos renales Tumores del lado derecho drenan inicialmente a los ganglios interaortocavos Lado izquierdo a los ganglios paraaórticos. Los del lado derecho tienen mayor diseminación contralateral. Orden de diseminación Ganglios retroperitoneales Cisterna de Pecquet Ganglios retrocrurales Conducto torácico Ganglios mediastinales posteriores y supraclaviculares izquierdos Mediastino anterior no está involucrado en esta diseminación. Otros: Pulmón, Hígado, Huesos y cerebro

27 Tratamiento Cirugia Radioterapia Quimioterapia Orquidectomia radical
Linfadenectomia retroperitoneal Radioterapia Quimioterapia