Aldama Solís Elda Patricia Blancas Lázaro Ruth Noemí

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1 Aldama Solís Elda Patricia Blancas Lázaro Ruth Noemí
Fiebre Reumática Aldama Solís Elda Patricia Blancas Lázaro Ruth Noemí

2 INTRODUCCION ; definición
Es un padecimiento inflamatorio de curso agudo y subagudo de carácter autoinmune que involucra articulaciones ,el corazón, el sistema nerviosos central y tejido celular subcutáneo . CARDIOLOGIA Autor: José Fernando Guadalajara Boo Edición: 6a. Año: 2006

3 EPIDEMIOLOGIA * Dada la asociación casual entre EBHGA y FR ,la epidemiologia esta relacionada. * La FR afecta generalmente a niños entre 6 a 15 años de edad entre 10 a 14 días tras la infección por EBHGA * En México ,el sistema nacional de vigilancia epidemiológica registro 960 casos nuevos de fiebre reumática en el y 95,838 casos nuevos de faringitis y amigdalitis estreptocócica (SSA). * Como causas de egreso hospitalario se registraron casos de enfermedad cardiaca reumática en el año 2005 , en la atención de 3º nivel se atendieron 771 casos y sucedieron 62 muertes por enfermedad cardiaca reumática (SSA) Recidiva adolecente y adulto joven Menores de 5 años 5-15 años Mayores de 34 años

4 ETIOLOGIA El estreptococo betahemolitico grupo A es el único germen causante de epidemias de faringitis estreptocócica 100 subtipos definidos Los subtipos específicos de proteína M parecen ser las cepas reumatogenicas Los pacientes que desarrollan FR parecen manifestar una respuesta hiperinmune a los EBHGA(actividad superantigenica desencadenada por la proteína M y toxinas estreptocócicas) el riego de desarrollar FR guardad relación con la extensión de la respuesta inmune a la faringitis ,susceptibilidad genética y historia previa de FR Los elementos medioambientales guardan relación fuerte con el desarrollo FR. los elementos de la triada clásica constituida por el germen, huésped y medioambiente interpretan todos ellos papeles importantes en la patogenia de la FR: CARDIOLOGIA Autor: José Fernando Guadalajara Boo Edición: 6a. Año: 2006

5 Autores: Kumar, Abbas, Fausto Editorial: Elsevier Edición: 7ª Año: 2005
Patogenia Se tiene firme sospecha de que la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad inducida por EBHGA .se cree que los anticuerpos contra proteína M producen reacciones cruzadas con antígenos glucoproteinicos presentes en el corazón ,articulaciones y otros tejidos

6 Patogenia MIOCARDIO Monocito –macrófago Válvulas cardiacas
Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Patogenia EBHGA MIOCARDIO Monocito –macrófago Activación Macrófago SANGRE PERIFÉRICA Inmunidad celular Linfocito T Células gigantes (ANITSCHKOW) Monocito activado Linfocinas Válvulas cardiacas Activación de fibroblastos Formación de nódulos de ASCHOFF Linfocitos B inmunidad humoral Producción de colágeno Valvulitis Lesión granulomatosas (miocarditis ) Anticuerpos Antiestreptolisina Daño miocárdico crónico Valvulopatia reumática

7 Patogenia Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Distribución característica de los cuerpos miocárdicos de ASCHOFF Cuerpos de ASCHOFF bien desarrollados ,compuesto de diferentes células ,incluyendo las células multinucleadas de ASCHOFF Microfotografía de la válvula mitral en una endocarditis reumática aguda

8 Cardiopatía reumática aguda
La cardiopatía reumática aguda se produce por inflamación de todos los componentes del corazón (pancarditis) y consiste en ; *pericarditis fibrinosas Nódulos peri vasculares (degeneración fibrinoide de colágena) *inflamación granulomatosas Lesiones valvulares; Pequeños trombos nodulares ,fibrinosos y callosos (verrugas) sobre todo de la válvulas mitral y aortica Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON

9 Patogenia Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006
Editado por: ELSEVIER-MASSON Endocarditis bacteriana ,vegetaciones sobre la cara inferior de la válvula mitral orientada hacia la aurícula Estado final; las vegetaciones se extienden hasta las fibras tendinosas Cardiopatía reumática aguda vegetaciones reumáticas de la válvula mitral Engrosamiento y erosión d e la válvula mitral ,restos de las cuerdas tendinosas rotas ,

10 Cardiopatía reumática crónica
Presencia de residuos crónicos en sitios de inflamación ; *adherencias fibrosas obliteración parcial de espacio pericardio *Cicatrices peri vasculares Alteraciones de válvulas cardiacas; proceso de organificacion y cicatrización *engrosamiento o fibrosos difuso Calcificación distrofiaca. Fusión parcial de las comisuras entre las valvas adyacentes Aumento de turbulencia hemodinámica y desgaste consiguiente produce distorsión progresiva de la anatomía y función de las valvulares . Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON

11 Patogenia Pericarditis adhesiva con calcificación focal
Engrosamiento de la válvula mitral con estenosis ; la válvula anterior presenta la típica convexidad ;aurícula izquierda agrandada “lesión por el chorro de eyección en la pared del ventrículo izquierdo” Pericarditis adhesiva con calcificación focal

12 Cardiopatía reumática estenosis mitral
La CR crónica es responsable de la estenosis mitral *acortamiento y engrosamiento de las válvulas mitrales , fusión , acortamiento de cuerdas tendinosas y fusión de comisuras se traduce en la reducción del orificio menormente reducido. Produciendo un aumento de presión en la aurícula izquierda con posterior dilatación auricular ,formando trombos murales y fibrilación auricular Aumento de presión venosas pulmonar, congestión pulmonar , incremento de la presión arterial pulmonar produciendo hipertrofia ventricular derecha, dilatación e insuficiencia funcional de la válvula tricúspide. Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON

13 Patogenia Netter. Cardiología Por: Runge, M.S. 1ª ed.© 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Fusión parcial de las cuerdas tendinosas y engrosamiento de las válvulas en las aéreas de contacto proliferación de vasos sanguíneos en las valvas Estenosis mitral con engrosamiento fibrinosos difuso y distorsión de las valvas valvulares ,fusión de comisuras Estenosis aortica reumática

14 Cuadro Clínico Síntomas iniciales: Malestar general Astenia Mialgias
Aparece después de 2 o 3 semanas un cuadro de faringoamigdalitis. Síntomas iniciales: Malestar general Astenia Mialgias Adinamia Artralgias Hiporexia Fiebre de predominio vespertino (no sobrepasa los 38.5ºC). CUADRO CLINICO aparece después de 2 o 3 semanas un cuadro de faringoamigdalitis Artritis: Ocurre en el 75% de los pacientes con síntomas agudos. Inflamación en articulaciones medianas (rodillas, tobillos, codos y muñecas) Manifestaciones clínicas en estas: dolor, enrojecimiento, tumefacción e impotencia funcional, se debe a la acción de complejos inmunes y se acompaña de activación y consumo de complemento in situ. Corea de Sydenham: Manifestación reumática aguda en sistema nervioso central Se localiza en ganglios basales y del núcleo caudado. Manifestaciones clínicamente son: Movimientos incoordiados e involuntarios de las extremidades y de los músculos de la cara. Desaparecer durante el sueño, no deja secuela permanente en la función neurológica. Nódulo Subcutáneo de Meynet: Aparecen en las superficies extensoras de las articulaciones, no son dolorosos, no son móviles y constituyen un signo específico de actividad reumática. Eritema marginado: Se ve con menor frecuencia Caracteriza por la aparición erupción evanescente, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, de corta duración, son manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas y se manifiestan en tronco y tienen carácter migratorio. Ataque reumático al corazón: Constituye en una pancarditis. Afecta las válvulas mitral y aórtica, como las cuerdas tendinosas de la válvula mitral. Acompañado por: Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre Reumática. Pediatría Integral 1996; Gonzales García T. Fiebre reumática. En: Farreras Valenti P, Rozman C. Medicina Interna.13° edición. Ma drid, España. Editorial Mosby Doyma Libros; 1995: vol II: ; Federación Argentina de Cardiología. Fiebre Reumática. Revista de la Federación Argentina de Cardiología. Octubre- Diciembre Vol 29. N°

15 Manifestaciones Artritis: 75% de los pacientes con síntomas agudos.
Inflamación en articulaciones medianas Manifestaciones clínicas en estas: Dolor Enrojecimiento Tumefacción Impotencia funcional Corea de Sydenham: Manifestación reumática aguda en sistema nervioso central Se localiza en ganglios basales y del núcleo caudado. Manifestaciones clínicamente son: Movimientos incoordiados e involuntarios de las extremidades y de los músculos de la cara. Desaparecen durante el sueño No deja secuela permanente en la función neurológica. Nódulo Subcutáneo de Meynet: Aparecen en las superficies extensoras de las articulaciones No son dolorosos No son móviles Constituyen un signo específico de actividad reumática. Eritema marginado: Se ve con menor frecuencia Caracteriza por la aparición erupción evanescente, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, de corta duración, son manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas y se manifiestan en tronco y tienen carácter migratorio. Ataque reumático al corazón: Constituye en una pancarditis. Afecta las válvulas mitral y aórtica, como las cuerdas tendinosas de la válvula mitral. Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre Reumática. Pediatría Integral 1996; Gonzales García T. Fiebre reumática. En: Farreras Valenti P, Rozman C. Medicina Interna.13° edición. Ma drid, España. Editorial Mosby Doyma Libros; 1995: vol II: ; Federación Argentina de Cardiología. Fiebre Reumática. Revista de la Federación Argentina de Cardiología. Octubre- Diciembre Vol 29. N°

16 Manifestaciones Artritis: 75% de los pacientes con síntomas agudos.
Inflamación en articulaciones medianas Manifestaciones clínicas en estas: Dolor Enrojecimiento Tumefacción Impotencia funcional Corea de Sydenham: Manifestación reumática aguda en sistema nervioso central Se localiza en ganglios basales y del núcleo caudado. Manifestaciones clínicamente son: Movimientos incoordiados e involuntarios de las extremidades y de los músculos de la cara. Desaparecen durante el sueño No deja secuela permanente en la función neurológica. Nódulo Subcutáneo de Meynet: Aparecen en las superficies extensoras de las articulaciones No son dolorosos No son móviles Constituyen un signo específico de actividad reumática. Eritema marginado: Se ve con menor frecuencia Caracteriza por la aparición erupción evanescente, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, de corta duración, son manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas y se manifiestan en tronco y tienen carácter migratorio. Ataque reumático al corazón: Constituye en una pancarditis. Afecta las válvulas mitral y aórtica, como las cuerdas tendinosas de la válvula mitral. Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Report of a WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease 29 October- 1 November World Health Organization: Geneva.

17 Ataque al miocardio Contráctil Ataque al miocardio Especializado
Histológicamente se observa la infiltración de monocitos que producen inflamación y fibrosis lenta y progresiva. Ataque al miocardio Contráctil Inflamación de la miofibrilla: Disminución de fuerza contráctil y dilatación del corazón. Clínica: Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Rx de tórax y un ecocardiograma. Secuela: Cicatrización en miofibrilla con dilatación cardiaca persistente. Ataque al miocardio Especializado Bloqueo AV de 1ª grado que es por la inflamación de nodo AV: Reversible, desaparece el proceso inflamatorio. Arritmias Taquicardias auriculares o ventriculares Flutter auricular Focos cicatriciales de fibrosis : Bloqueo intrauricular. Bloqueo de rama. Extrasístoles auriculares. Extrasístoles ventriculares. Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006

18 valvulitis La válvula mitral: Clínicamente: Secuelas:
ATAQUE AL ENDOCARDIO valvulitis Aparatos valvulares Borde libre de valvas Comisuras Estructuras subvalvulares La válvula mitral: Es la más afectada La inflamación condiciona insuficiencia mitral. Clínicamente: Soplo sistólico regurgitante en el ápex, grado II a III Retumbo funcional por hiperreflujo (carey – cooms). Secuelas: Insuficiencia mitral Estenosis mitral “han demostrado que con mayor frecuencia un solo brote de fiebre reumática deja como secuela una insuficiencia mitral ligera con escaso nula repercusión hemodinámica”  Histológicamente: Se observa material fibrinoide y gran infiltración de células mononucleares de predominancia linfocitico T. Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006

19 Dolor pericardico precordial Carácter opresivo o quemante
ATAQUE AL PERICARDIO Inflamación de las hojas del pericardio con producción de una pequeña cantidad Liquido Clínica: Dolor pericardico precordial Continúo e intenso Carácter opresivo o quemante Exacerba con movimientos respiratorios con los movimientos de latero flexión del tronco y con el decúbito dorsal.  Inflamación de las hojas del pericardio con producción de una pequeña cantidad Liquido Clínica: Dolor pericardico precordial Continúo e intenso Carácter opresivo o quemante Exacerba con movimientos respiratorios con los movimientos de latero flexión del tronco y con el decúbito dorsal. Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006

20 Criterios de Jones Modificados
Ferriei P: Proceedings of the Jones Criteria Worksshop. Circulation 106:2521, 2002 Clínicos: Artralgias Fiebre Laboratorios: VSG Elevada Leucocitosis Electrocardiograma Intervalo de PR prolongado Carditis Artritis o Poliartritis Corea Nódulos de Maynet Eritema marginado Signos Menores Signos Mayores Aumento d PCR Elevación o aumento en la antiestreptolisina Cultivo Faringeo positivo Prueba de antigeno rápido para estreptococo del grupo A Fiebre Escarlatina reciente Datos que respaldan la infección con EBHGA

21 Diagnostico y Diagnostico Diferencial
Primer Episodio FR recurrente ¿ECR establecida? No 2 manifestaciones Mayores ? No Si Corea reumática o carditis de comienzo insidioso Si a2 manifestaciones Menores? ¿1 Manifestación Mayor? Si Poliartritis Infecciosas. Straphylococcus, gonococos Endocarditis Enfermedad de Lyme Micobacteriana, micótica Vírica Reactiva Postestreptocócica Infección entérica Síndrome de Reiter Enfermedad intestinal inflamatoria Enfermedad de tejido conjuntivo Artritis reumatoide Lupus sistémicos Vasculitis sistémica Miscelánea Gota Leucemia, linfoma Sarcoidosis Cáncer Fiebre Mediterránea Familiar Púrpura de Henoch-Schönlein Trastornos mucocutáneos Dolores de crecimiento en los niños Enfermedad del suero Carditis Soplo Soplo fisiológico Prolapso de la válvula mitral Válvula aórtica bicúspide Anemia Síndrome de la espalda recta Cardiopatía congénita Comunicación interventricular Estenosis aórtica subcalcular Defecto tipo ostium primum del tabique auricular Miocarditis vírica Pericarditis Corea Corea Familiar; Huntington Inducida por hormonas Anticonceptivos orales Embarazo Inducida por fármacos Anticonvulsivantes Antidepresivos Metoclopramida Tejido conjuntivo Periarteritis. Enfermedad de Wilson Convulciones atípicas Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Sindrome de Tourette PANDAS Si ¿Se han excluido otras causas? ¿Pruebas de infección por EBHGA previa ? Si Si Cumple con los criterios para FR Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World Health Organ Tech Rep Ser 923:1,2004

22 Laboratorio PROTEINA C REACTIVA OTROS: BIOMETRIA HEMATICA
Leucocitosis con neutrofilia. Infección bacteriana. Aumento de la sedimentación Globular. Presencia de un proceso inflamatorio (tal como lo es la FR). PROTEINA C REACTIVA Positivo (+) Inflamación tisular (brote florido de FR). HIPERGAMMAGLOBULINEMIA Respuesta inmune a un agresor externo (infección). ANTIESTREPTOLISINAS O Cuando el valor asciende a >200UI, Tood aparecen después de 2 semanas y se mantienen elevadas hasta por 3 meses.( < 85UI Todd/ml en el adulto. Niños: escolar <170UI Todd/ml. Preescolar <85UI Todd/ml.) CULTIVO DE EXUDADO FARINGEO Solo para indicación absoluta de tratamiento del germen OTROS: HEMOCULTIVOS ASPIRADO ARTICULAR Modificado de Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World HelthOrgan Tech ´ser 923: 1,2004

23 Gabinete Considere repetir si después de un mes si es negativo.
ECOCARDIOGRAMA Considere repetir si después de un mes si es negativo. ELECTROCARDIOGRAMA Se repite en dos semanas y dos meses si hay prolongación del intervalo PR u otra anormalidad en el ritmo Vasan R., Shrivastava S., Vijaya K.K., y col. “Echocardiographic evaluation of patients with acute rheumatic fever and rheumatic carditis”. Circulation, 1996; 94:

24 Tratamiento Antimicrobiano
Terapia antibiótica para la fiebre reumática aguda (FRA) y la profilaxis a largo plazo Tratamiento inicial de faringitis por estreptococos b- hemolíticos grupo A “EBHGA” (dosis para adulto) Antibiótico Dosis Frecuencia Duración Comentarios Penicilina G benzatina 1 -2 millones de U IM 24 HRS 10 días Muy dolorosas Disminuye su efectividad por problemas de cumplimiento Penicilina V 500 mg VO 12 Hrs Amoxicilina 8 Hrs Cefalosporinas o eritromicina Régimen de profilaxis secundaria para pacientes con FR documentada (Dosis para adulto) Cada 3-4 semanas 250 mg VO Eritromicina Sulfamidas 1 gr VO Diario Tratamiento Antimicrobiano Modificado de Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World HelthOrgan Tech ´ser 923: 1,2004

25 Glucocorticoides Prednisona 3 dosis durante 21 días.
COMPUESTO VmB Duración(h) Dosis Cortisol Corta 8 – 12 Cortisona Prednisona Intermedia 12 – 36 adultos 60/80 mg día vía oral. Pediatría: 2 mg/kg/día vía oral. Prednisolona Metilprednisolona Tramcinolona Deflazacort Prenidsona Es requerida en pacientes con carditis en lugar de la aspirina. El objetivo es disminuir la inflamación miocárdica. Es útil en el tratamiento de desórdenes inflamatorios y autoinmunes. Dosis: adultos 60/80 mg día vía oral. Pediatría: 2 mg/kg/día vía oral. Contraindicaciones: hipersensibilidad documentada, infecciones virales, tuberculosis, hongos, infecciones de piel. Interacciones: estrógenos, disminuyen la depuración; el uso concurrente con digoxina causa intoxicación digitálica por hipocalemia secundaria. La fenitoína y la rifampicina aumentan el metabolismo. Indispensable monitoreo de potasio al coadministrarlas con diuréticos. Precauciones: la supresión abrupta puede causar crisis adrenales, hiperglucemia, edema, osteonecrosis, miopatía, úlcera péptica, hipocalemia, osteoporosis, euforia, psicosis, miastenia gravis y supresión del crecimiento. Prednisona 3 dosis durante 21 días. Se disminuye la dosis 5mg cada 2 días hasta alcanzar 30mg; después se reduce 2.5mg c/2 días.

26 Agentes neurolépticos Controlan la corea asociada a la FRA
Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución fenitoína Dosis: adultos 0,5-2 mg vía oral. de 3 a 12 años 0,05 mg/kg/día, con aumento de 0,25-0,5 mg cada 5-7 días hipersensibilidad, glaucoma de ángulo estrecho, supresión de la médula ósea, enfermedad hepática o cardíaca severa, hipotensión, daño cerebral subcortical. aumenta la concentración sérica de los antidepresivos y la acción hipotensora de los antihipertensivos neurotoxicidad manifestada por rigidez, incapacidad para caminar o hablar.

27 Agentes inotrópico Útiles en falla cardíaca congestiva
Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución Digoxina adultos 0,125-0,375 mg vía oral. Pediátrico ; dosis de digitalización: 2-5 años mcg/kg/día vía oral; 5- 10 años mcg/kg/día vía oral; más de 10 años mcg/kg/día vía oral. hipersensibilidad, beriberi, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, pericarditis constrictiva, síndrome del seno carotideo. aumentan los niveles de alprazolam, benzodiazepinas, captopril, ciclosporina, propafenona, amiodarona oral, omeprazol, itraconazol, ibuprofen. la hipercalcemia predispone a toxicidad digital y la hipocalemia hace a la digoxina inefectiva, hasta lograr niveles adecuados. Restituir el magnesio para prevenir intoxicación digitálica.

28 Agentes antiinflamatorios Reducen la inflamación asociada al proceso.
Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución Acido Acetil Salicitico . Dosis: adultos 6-8 g/día. Dosis pediátricas: mg/kg/día, dos meses o normalización de la sedimentación globular. hipersensibilidad, daño hepático, hipoprotrombinemia, deficiencia de vitamina K, sangrado, asma a causa de su asociación con el síndrome de Reye. No usar en niños menores de 16 años con gripe. disminuyen el efecto de antiácidos, corticoesteroides; aumento de sangrado si se administra con anticoagulantes. Aumenta la toxicidad del ácido valproico y la fenitoína. evitar el uso en pacientes anémicos, con historia en defectos de coagulación o que estén tomando anticoagulantes. Naproxeno Dosis: adultos mg vía oral Pediatría: mayores de 2 años 2,5 mg/kg. No exceder los 10 mg por kg/día. carditis, estenosis mitral, insuficiencia cardíaca congestiva la coadministración con aspirina aumenta los efectos secundarios; disminuye los efectos de la hidralazina, captopril, BB, furosemida y thiazidas; aumenta el tiempo de protombina al tomar con anticoagulantes