ATAXIA Medicina 2009.

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1 ATAXIA Medicina 2009

2 Trastorno en la coordinación motriz
DEFINICIÓN ATAXIA Trastorno en la coordinación motriz Coordinación y ejecución progresiva del movimiento sin déficit motor alguno Afecta tanto la velocidad, amplitud, duración y dirección de los movimientos voluntarios, así como también la contracción muscular sostenida refleja o involuntaria necesaria para mantener la postura y el equilibrio Aparecen alteraciones de la marcha, que es descoordinada y con base de sustentación amplia, alteraciones en el lenguaje que es disartrico y escandido (explosivo). Se afecta así mismo la escritura Se pueden asociar otros síntomas y signos : Vértigo, Tinitus, Nistagmo, Vómitos, Temblor, Mioclonias El compromiso de tronco asocia signos de pares craneanos o de vías largas, etc…

3 TAXIA La información d la posición corporal (propiocepción) depende d:
nervios periféricos cordones posteriores de la medula (fascículos de Goll y Burdach) cordones laterales (haces espinocerebelosos directo y cruzado) laberinto, VIII par craneal Sistema óptico Cerebelo Corteza cerebral El cerebelo controla las aferencias periféricas y cerebrales y envía señales eferentes hacia la médula y áreas motoras corticales para la regulación fina de la postura y tono (feed-back) así como la corrección del programa motor

4 TAXIA EVALUACIÓN Coordinación dinámica: MMSS: MMII:
Prueba índice-nariz Prueba índice del paciente - del observador MMII: Prueba talón-rodilla

5 TAXIA EVALUACIÓN Coordinación Dinámica: TRONCO: Ejercicios de Fournier
1- que se levante 2- que camine en linea recta (adelante-atrás) 3- giro 4- marcha ligera 5- subir y bajar escaleras (signo de la escalera)

6 TAXIA EVALUACIÓN Coordinación estática: Signo d Romberg +
Romberg sensibilizado + Revela trastorno del sistema propioceptivo Déficit de las impresiones cinestésicas propioceptivas y laberínticas Corregida por intervención del aparato visual Presente en las alteraciones de cordones posteriores, nervios periféricos y aparato laberíntico Si las maniobras se alteran con los ojos CERRADOS el compromiso es PROPIOCEPTIVO y NO cerebeloso

7 ATAXIA CLASIFICACIÓN Según la clínica:
Sensitivas (propioceptivas) Vestibulares (laberínticas) Cerebelosas Las simétrica y progresiva según su tiempo de evolución en: Agudo (horas – días) Subagudo (semanas – meses) Crónico (meses – años)

8 ATAXIA según EVOLUCIÓN
Agudas: Alcohol, fenitoina, litio, barbitúricos, tolueno, inhalación de gasolina, bismuto. Subagudas: tratamiento QT (Fluoruracilo, paclitaxel), alcohol, malnutrición, deficiencias vitamínicas (B1 y B12), hiponatremia, paraneoplásica, degeneración cerebelosa, cáncer de mama y ovario, LMP, sme paraneoplásico. En niños: postvaricela. Crónicas: Ataxias hereditarias, metabólicas, infecciones crónicas (meningitis sifilítica, tábes dorsal, Enfermedad de Lyme)

9 ATAXIA SEGÚN CLINICA

10 ATAXIA SENSORIAL Lesiones Nervios periféricos
Resultado de interrupción de las vías propioceptivas somáticas. + graves cuando estas vías son interrumpidas en forma bilateral y periféricas (polineurop. Ataxicas, patologias de los ganglios y/o raiz dorsal y columnas posteriores de la medula). Lesión en tronco, tálamo y corteza parietal producirá un trastorno unilateral y de menor magnitud Lesiones Nervios periféricos fibras mielinizadas gruesas (neuropatias, radiculoneurop) Ganglio de la raíz dorsal (ganglioneuro) Medular (Goll y Burdach) (tabes, deg.comb) Tronco cerebral. Tálamo. Areas corticales somato-sensitivas

11 ATAXIA SENSORIAL CLINICA
Ataxia segmentaria o apendicular Defectuoso control direccional sobre el mov, la brusquedad en los mismos y la variabilidad de un instante a otro de estos junto con la influencia agravante del cierre de los ojos Trastorno de la coordinación de los mov. aislados de los miembros se observan de manera especial en los MMII cuando esta acostado. Pruebas de dismetría se acentúan con los ojos cerrados. Movimientos pseudoatetoideos (oscilatorio, brusco, mal dirigido, caótico)

12 ATAXIA SENSORIAL CLINICA
Estación de pie y sentado Astasia (imposibilidad de mantenerse de pie), puede mantener la postura erecta con ayuda de la visión Romberg + (medular: oscilaciones inmediatas y distintas direcciones al cerrar los ojos) Sin desviaciones posturales Titubeo o temblor Marcha Pte no conciente d posición d MMII, sensación d caminar sobre algodones Marcado agravamiento cuando se anula la visión (se acentúa en la oscuridad): irregular, brusca, aumenta base d sustentación Pies se elevan del piso + d lo habitual, apoyan talones y luego dedos produciendo ruido d aplauso (M taconeante) Lenta, mira donde camina, Suele ser el primer síntoma Pruebas de Fournier +

13 ATAXIA SENSORIAL Manifestaciones Asociadas
Suelen acompañarse de trastornos sensitivos (propioceptiva = vibración, posición) Reflejos profundos disminuidos o abolidos (vía aferente del arco reflejo) Hipotonía muscular Si es por lesión talámica: Alteraciones motoras (hemiparesia contralateral), defectos del campo visual y trastornos sensitivos.

14 ATAXIA SENSORIAL A.PERIF x neuropatía perif Alcohólica, DBT
Desmielinizante (SGB, CIDP) Tóxicas/farmacológica Hereditarias (E. d Charcot-Marie-Tooth) Autoinmunes Paraneoplásicas Vasculitis Porfiria Sarcoidosis A. MEDULAR Esclerosis Múltiple Enf d Friedreich´y otras hereditarias Degeneración combinada (+piramidalismo) Siringomielia (cav quísticas dentro d cordón medular) Mielopatía cervical x canal estrecho Tabes dorsal (mielopatía sifilítica)

15 ATAXIA VESTIBULAR Expresión de la asimetría de impulsos entre los sistemas vestibulares. Vértigo-nistagmo El nistagmo es frecuente y típicamente es unilateral y mas pronunciado cuando el paciente mira hacia su vestíbulo sano. Trastornos auditivos, zumbidos, N-V en los periféricos, Pulsión hacia el vestíbulo hipovalente. No suele haber disartria.

16 ATAXIA VESTIBULAR CLINICA
Ataxia segmentaria o apendicular La coordinación o sinergia de los movimientos aislados de los miembros no está afectada. Pruebas de desviación de los dedos índices y “past-pointing” (índice - rodilla). La desviación es la misma que el componente lento del nistagmus o de la inclinación del cuerpo

17 ATAXIA VESTIBULAR CLINICA
Estación de pie y sentado Romberg + (laberíntico: lateropulsión poco oscilante hacia el lado de la lesion), se corrige al abrir los ojos Dificultad para mantenerse en pie (peor que el cerebeloso). Sin trastornos evidentes al estar sentado. Prueba de Babinski-Weil + Marcha Bilateral: Leve aumento de la base de sustentación, puede desviarse a uno u otro lado según predomine uno u otro laberinto. Unilateral: Desviación hacia el lado de la lesión. No hay aumento de la base de sustentación. Los mov son exactos, bien coordinados, intenta compensar constantemente la lesion

18 ATAXIA VESTIBULAR Manifestaciones Asociadas
Cuando es aguda y periférica (lesión laberíntica y/o nervio vestibular) se acompaña de vértigo, nistagmus horizontal y rotatorio. También puede haber componente del nervio auditivo

19 ATAXIA CEREBELOSA Funciones del Cerebelo
Regulación del tono muscular Modulación del acto motor, es decir exacta medida y necesaria fuerza Mantener postura y equilibrio (con la información del laberinto) Coordinación, ajuste y corrección del juego antagonistas-agonistas (sinergia-adiadocosinecia, etc.) Intervendría en la fluencia del lenguaje Participaría de procesos cognitivos Activaría los procesos del aprendizaje de patrones motores Percepción visuoespacial Regularía funciones ejecutivas y emocionales

20 ATAXIA CEREBELOSA CLINICA
Ataxia segmentaria o apendicular El movimiento esta mal controlado pero mantiene su dirección e intención El defecto es constante, conserva la misma forma en cada repetición del movimiento No se acentúa al cerrar los ojos Estación de pie y sentado Demuestra un aumento de la base de sustentación Abducción de los brazos Dificultad para pararse en un pie Unilateral: pte inestable y tiende a inclinarse hacia el lado de la lesión

21 ATAXIA CEREBELOSA CLINICA
Marcha Aumento de la base de sustentación Brazos separados del cuerpo en una actitud de equilibrio No se modifica significativamente al cerrar los ojos, es mas notorio al caminar hacia atrás o lateralmente, al girar, o de pasos no habituales. Homolateral a la lesión, tiende a caerse para este lado Con ojos cerrados camina realizando una curva siempre hacia el lado afectado

22 ATAXIA CEREBELOSA CAUSAS
ACV Hemorragico vs isquémico (Sme Wallenberg) Tumores en niños , astrocitoma quistico, meduloblastoma ,MTS en adultos , neurinoma del acustico en fase avanzada Abceso cerebeloso Degeneracion espinocerebelosa: Existe historia familiar , polineuropatia , alteraciones esqueleticas ,piramidalismo.... Olivo-pontocerebelosa.Parkinsonismos plus. Ataxia de Friederich, historia familiar , pie cavo , miocardiopatia ,diabetes... Degeneracion cerebelosa subaguda paraneoplasica.. Alcoholismo Mercurio.Encefalopatia cronica por inhalacion o ingesta. Farmacos.Hidantoinas Paraneoplasico

23 Estación de pie y sentado
Propioceptiva Vestibular Cerebelosa Marcha *Agravamiento al cerrar los ojos. *Pruebas de Fourier +. *Taconea bruscamente. *Bilateral. *Unilateral *Pruebas de Babinski-Weil. *Aumento de la base de sustentación. *Brazos en actitud de equilibrio. *Marcha de borracho. Estación de pie y sentado *Astasia ataxica. *Romberg +. *Inclinación hacia el lado de la lesión *Romberg – *Balanceo en todas las direcciones. *Unilateral hacia el lado de la lesión Ataxia segmentaria y apendicular. *Mov. Oscilatorio brusco, mal dirigido, caótico. *Se acentua con los ojos cerrados. *Mov. Seudoatetoideos *Mov. Mal controlado pero mantiene dirección e intensión, constante. *No se acentúa al cerrar los ojos. *Coordinación o sinergia no esta afectada. *Prueba de desviación de los dedos índices. *Past-pointing.

24 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:
ESCLEROSIS MULTIPLE

25 Enfermedades desmielinizantes
Mielina del SNC formada x enrollamiento en espiral d prolongaciones cel d oligodendrocitos. C/ capa d mielina compacta se mantiene unida firmem a la capa ant x fuerte interacción molecular d prot d adhesión en la cara ext d membr pl Grupo d afecciones q afectan + adultos jóvenes→ 2º causa d discapacidad neurol en este grupo etario (1º TEC) Alteraciones en mielina x: Destrucción d vaina d mielina correctam desarrollada (EM) Alteraciones genéticas q impiden adecuada síntesis

26 ESCLEROSIS MÚLTIPLE ENF NEUROL CR DEL SNC, INMUNOMEDIADA, CARACTERIZADA PATOLÓGICAMENTE X INFL, DESMIELINIZACIÓN, DAÑO AXONAL, GLIOSIS Y GRADOS VARIABLES D REMIELINIZACIÓN Descripta x Charcot en 1866

27 ESCLEROSIS MULTIPLE EPIDEMIOLOGÍA
Kurtzke clasificó las regiones del mundo según la prevalencia de EM alta prevalencia (> d 30 casos x hab) N d Europa, S d Australia y parte media de Norteamérica baja prevalencia (< d 5 casos x hab) zonas cálidas prevalencia intermedia (5 a 30 casos x hab) el resto del mundo

28 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EPIDEMIOLOGÍA

29 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EPIDEMIOLOGIA
Predominio femenino ( siendo el hombre el que desarrolla las formas progresivas), y en raza blanca. Es una enfermedad de adultos jóvenes años. Individuos q migran d áreas d alto riesgo a áreas d bajo riesgo presentan ↓ en el riesgo d desarrollar EM. La migración d áreas d bajo riesgo a áreas d alto riesgo resultan en ↑ riesgo d adquirir EM. La edad crítica para la retención del riesgo→ 15 años. Los q migran antes de los 15 años adquieren el riesgo del nuevo lugar y los que migran posteriormente retienen el riesgo de su lugar de nacimiento

30 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EPIDEMIOLOGÍA
La afección se asocia al alelo HLA-DR2. El riesgo de adquirir la enfermedad es veces mayor en los familiares de un enfermo, con respecto a la población general. La incidencia en familiar de 1er grado es 3-5 % Estudios en gemelos revelan que se presenta en el 31 % entre gemelos monocigóticos y solo en el 5 % entre gemelos dicigóticos

31 ESCLEROSIS MÚLTIPLE ETIOPATOGENIA
HIPÓTESIS Existencia d infección viral persistente Presencia d proceso AI c/pérdida d tolerancia hacia Ag d mielina Presencia d fenómeno d mímica molecular entre Ag virales y prot d mielina

32 ESCLEROSIS MÚLTIPLE PATOGENIA
MECANISMO PATOGÉNICO Activación perif →cél T autoreactivas fuera del SNC x Ag específico, x mímica molecular tras infección o a través d mecan mediado x citokinas u otras cél T Auto Ag: Proteina Básica d la Mielina (MBP) Pasaje d linf activados a través d BHE Reactivación d linfocitos y secreción d intermediarios inflamatorios Inducción d proceso d desmielinización Inducción del daño neuronal Fallas en remielinización del SNC, proliferación d astrocitos generando regiones cicatrizales y así daño estructural permanente→ ↓ o bloqueo d conducción del impulso nervioso a lo largo d fibras del SNC ocasionando diferentes déficit clínicos conforme a áreas afectadas

33 ESCLEROSIS MÚLTIPLE CLINICA
Los cuadros más frecuentemente observados son: -Trastornos oculomotores o visuales (92%) -Déficit motor (80%) -Alteraciones de la coordinación (72%) -Alt. genitourinario o intestinal (63%) -Desordenes mentales (30%) -Síntomas paroxísticos (1-4%) espasmos tónicos, neuralgia del trigémino,disartria, diplopía, etc.

34 ESCLEROSIS MÚLTIPLE CLÍNICA
Los síntomas pueden variar con cada episodio. Pueden durar días y hasta meses, después disminuir o desaparecer, luego regresan periódicamente. Con cada recurrencia, los síntomas son diferentes ya que se afectan nuevas áreas. La fiebre puede desencadenar o empeorar los episodios, de igual manera que los baños calientes, la exposición al sol y el estrés S. d Inicio: pérdida unilat d visión, diplopía, parestesias en mm, tronco; hipestesia, disestesia, paraparesia, ataxia, dismetría, flexión d cuello desencadena sensación d electricidad a lo largo de col vert u hombros (Signo d Lhermitte)

35 CLÍNICA CUADROS MONOSINTOMÁTICOS
(SME DESMIELINIZANTES AISLADOS): 85% casos como inicio presentan S&S atribuibles a los efectos d una lesión en el SNC sugestiva d desmielinización. Pueden preceder en varios años el desarrollo de un proceso desmielinizante más extenso

36 ESCLEROSIS MÚLTIPLE CLINICA
NEURITIS ÓPTICA Forma inicial en 20-25% ↓ relativamente ag d AV q progresa c/ rapidez en hs o días Unilat, acompañada o precedida d dolor ocular q ↑ al mover los ojos en el 95% Defectos campimétricos (escotoma central, centrocecal, altitudinal) Disco óptico normal (forma retrobulbar d NO) o edematoso (papilitis-50%) en etapa ag DPA + (pupila d Marcus Gunn) F d O: puede ser N al inicio, luego disco óptico pálido 1/3 recuperación total d visión: mejoría comienza aprox 2 sem + d la mitad otros sint: aspecto desteñido (desaturado) d obj coloreados; reducción aparente d intensidades luminosas; trastornos en percepción d profundidad, + obj móviles (fen d Pulfrich); ↑ d déficit visual a consecuencia del ejercicio u otras causas d ↑ d Tº (S.d Uhthoff)

37 ESCLEROSIS MÚLTIPLE CLINICA
MIELITIS TRANSVERSA < Riesgo q NO p desarrollar EM: 3-36% a los 5 años Rápida aparición en hs o días d paraparesia, nivel sensitivo en tronco, compromiso esfinteriano, signos d piramidalismo bilat Incontinecia u urg miccional, menos fr retención urinaria ATAXIA CEREBELOSA Inestabilidad en marcha + nistagmus + espasticidad x compromiso cerebeloso y corticoespinal. Puede combinarse c/ ataxia sensitiva al comprometer cordón post med OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR Diplopía (x compromiso d fascículo long medial)→ paresia d recto int (IIIp) en mirada lat + nistagmus del ojo abductor. C/ fr bilat. Sme del uno y medio

38 ESCLEROSIS MÚLTIPLE FORMAS EVOLUTIVAS
EM a recaídas y remisiones (EMRR) EM primaria progresiva (EMPP) EM secundaria progresiva (EMSP) EM progresiva con recaídas (EMPR)

39 EM: EVOLUCIÓN EMRR: fenotipo inicial + común (85% al comienzo d la enf); edad del debut: años BROTE (Shumacher) Alteración d función neurol específica (FOCAL) Sint c/ duración mín d 24 hs Estabilidad previa de 30 días Progresa en días→ máx en < 1 sem Fr anual: 0,4-1,1; fr en el 1º año 1,5 a 2,3/año Intervalo: mín 1 mes; máx indefinido Duración promedio: 6 sem Recuperación comienza en la 2º sem Ausencia d fact desencadenantes: Tº, ITU, trastorno hidroelectrolítico→ pseudobrotes: no representan act biológica d la enf ni ↑ riesgo d discap permanente Luego d periodo variable d R&R la + evoluciona a → SP (50% a los 10 años y 90% a los 25 años)

40 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EVOLUCIÓN
EMPP: disfunción neurol subag o cr c/ deterioro gradual irreversible en años, c/ discap acumulativa fija c/poco o nula regresión del déficit neurol adquirido Algunos ptan fluctuaciones d sint residuales, leves mejorías temporarias pero la + empeoram lento y sostenido a partir del inicio y en ausencia d brotes d al menos 1 año Pueden ptar algunos brotes sobreimpuestos pero q no alteran la evolución progresiva

41 EVOLUCIÓN PREDICTORES D PRONÓSTICO A LARGO PLAZO EVOLUCIÓN FAVORABLE
Curso c/R&R desde el inicio Edad temprana d inicio Recuperación rápida, completa y duradera luego del 1º brote NO o sint sensitivos como debut Sexo fem MAL PRONÓSTICO ++ forma progresiva desde el inicio Alto índice d recaidas en el 1º año Intervalo + corto entre el 1º ataque y recaidas subsgtes Rápida acumulación d discap temprana Comienzo a edades avanzadas, debut polisintomático, recuperación pobre tras 1ºbrote y compromiso d tronco-cerebro y cerebelo al inicio

42 EVOLUCIÓN DISCAPACIDAD SE ACUMULA
Ptes requieren ayuda p/deambular, al inicio sólo c/bastón a los 3-5 años DESDE EL INICIO D FASE PROGRESIVA Ncdad y subsecuente dpcia d silla d ruedas en años. En este período: Inmovilidad, ncdad d cateterización, infecciones asociadas ↑MM Caidas, broncoaspiración x debilidad bulbar, escaras, depresión, déficit d memoria y labilidad emocional Morbilidad coexistente x ACv, neopl, enf renales, cardiacas y pulm Muerte luego d 18 a 30 años: causa d muerte en 50% x complicaciones directas asociadas a la discap (NM x asp, urosepsis); la otra mitad ~ a pobl gral; suicidio

43 ESCLEROSIS MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO
HC Y EX.NEUROL LABORATORIO LCR POTENCIALES EVOCADOS RNM CEREBRO Y MÉD ESPINAL

44 ESCLEROSIS MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO
CRITERIOS D McDonald (2001) P sostener el Dx se mantiene el concepto d eventos separados en el TIEMPO y ESPACIO c/ la condición d q NO EXISTA UNA MEJOR POSIBILIDAD DX Utilidad d PE (excepto Visual) y LCR, salvo p/ la forma PP, resultan menos relevantes RNM significativa importancia Dx EM DEFINIDA: TODOS LOS CRITERIOS EM POSIBLE: no se cumplen todos o hay estudios ptes y alta sospecha NO EM: no cumple criterios d diseminación en t y e o pta un mejor Dx alternativo Permite Dx en forma + precoz y c/adecuada S&E

45 DIAGNÓSTICO RNM CRITERIOS D DISEMINACIÓN en ESPACIO (3/4):
Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas en T2 ( si no hay refuerzo) Al menos 1 lesión infratentoriale Al menos 1 lesión yuxtacorticale Al menos 3 lesiones periventriculares Nota: 1 lesión espinal puede sustituir una lesión cerebral CRITERIOS D DISEMINACIÓN EN TIEMPO: Lesión q refuerza c/ gado en estudio realizado al menos 3 meses después del inicio d un ataque en un sitio distinto al del ataque En ausencia d lesiones q refuerzan c/ gado en estudio a los 3 meses, un 2º estudio 3 meses después q evidencia lesión q refuerza c/gado o nvas lesiones en T2

46 CRITERIOS d McDonald 2001 PRESENTACIÓN CLÍNICA
REQUERIMIENTOS ADICIONALES P/DX 2 o + ataques; evidencia clínica d 2 o + lesiones Ninguno 2 o + ataques; evidencia clínica d 1 o + lesiones Diseminación en espacio x RNM ó 2 o + lesiones en RNM consistente c/LCR + ó Ulterior ataque clínico involucrando un sitio ≠ 1 ataque; evidencia clínica objetiva d 2 o + lesiones Diseminación en tiempo x RNM ó Un segundo ataque clínico 1 ataque;1 lesión clínica objetiva (presentación monosintomática) 2 o´+ lesiones en RNM consistente c/LCR + y Diseminación en tiempo x RNM ó Progresión neurológica insidiosa sugestiva d EM Un año d enf progresiva (determinado retro o prospectivam) y 2 d los sgtes: a. RNM d encef + (9 lesiones en T2 o 4 o ´lesiones en T2 c/PEV+) b. RNM med + (2 lesiones focales en T2) c. LCR+

47 Revisión 2005 d Criterios d McDonald
RNM C. Diseminación en TIEMPO: Detección d refuerzo c/gado al menso 3 meses después del comienzo del evento clínico inicial y c/ topografía diferente a la d tal evento Detección d una nueva lesión en T2 q ocurre en algún momento después del episodio referencial efectuado al menos 30 días después del inicio del cuadro C. Diseminación en ESPACIO (3/4): Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas en T2 ( si no hay refuerzo) Al menos 1 lesión infratentoriale Al menos 1 lesión yuxtacorticale Al menos 3 lesiones periventriculares Nota: lesión espinal equivalente a una lesión cerebral infratent; lesión esp q refuerza equivalente a lesión cerebral q refuerza; lesiones medulares + lesiones cerebrales pueden alcanzar el nº necesario d lesiones en T2

48 DIAGNÓSTICO: LCR Aspecto claro, PA normal, glucorraquia normal
En 1/3 ↑ celulas= < 50cél/mm³, pred MN Prot normales en el 70%; si se ↑ hasta 100 mg/dl INMUNOGLOBULINAS Aumento de IgG se debe a 2 factores: 1- (+) d la permeabilidad de la BHE 2- (+) d la síntesis intratecal de IgG en LCR Para valorar correctamente se debe correlacionar los valores de IgG y albúmina en LCR y suero Un incremento en el índice de IgG > 0,7 se halla en el 70% de los ptes c/ EM clínicamente definida

49 DIAGNOSTICO: LCR 5-10% puede cursar c/ BOC negativas
BANDAS OLIGOCLONALES Expresión cualitativa d un ↑ d Ig intratecales En suero y LCR d controles normales las moléculas de IgG son policlonales apareciendo como bandas difusas La presencia de 2 ó más bandas de IgG en LCR con ausencia en el suero es patognomónico de síntesis intratecal EM definida: 90% BOC + cuando se utiliza enfoque isoeléctrico (IEF) Las BOC no son específicas de EM encontrándose tb en ADEM, síndrome de Guillain-Barré, sífilis, LES, HIV, vasculitis y neuroborreliosis 5-10% puede cursar c/ BOC negativas

50 DIAGNÓSTICO POTENCIALES EVOCADOS:
Obj: evidenciar lesiones no reconocibles al ex neurol (subclínica) Onda o variación d voltaje producida en en SN x estimulo externo, sensitivo o motor Fibra nerviosa desmielinizada pta enlentecimiento o bloqueo completo en la conducción nerviosa Permiten topografiar lesión

51 DIAGNÓSTICO POTENCIALES EVOCADOS VISUALES (PEV)
Evalúa la vía óptica en su trayecto desde el N.óptico hasta la corteza occipital Durante el curso ag de la NO la respuesta de la onda P 100 se halla ↓ en amplitud o ate, las respuestas persistentes se hallan retardadas PE SOMATO-SENSITIVOS (PESS) La respuesta a ésta se halla ↓ o ate en la etapa ag d la mielopatía desmielinizante Luego en la fase de recuperación se observa un retraso en la conducción del impulso usualmente persistente. En pacientes asintomáticos se prefiere comenzar por MMSS

52 DIAGNOSTICO: RNM CEREBRO
↓ d vol d mielina, reemplazada x agua y reacción gliótica se evidencia como HIPERINTENSIDAD en T2, densidad protónica (DP) y FLAIR. No especifica: pte en ed, desmielinización, infl, gliosis, lesión axonal y/o remielinización Lesiones en T2: múltiples y peq (<25 mm), alcanza gran vol si confluyen Nodulares u ovoideas Eje mayor perpendicular al eje ant-post d hemisferios Si lesiones periventriculares confluyen: borde festoneado “en sierra” Localización: SB periventricular + post, cuerpo calloso (en perif, aspecto radial), SB yuxtacortical (66% d casos, específica) y parénquima infratentorial (protub, pedúnculo cereb medio y piso d IV ventr) Adyacentes al cuerpo o astas temporales d ventr lat se consideran específicas T2 no diferencia c/ seguridad lesión antigua d reciente

53 DIAGNÓSTICO: RNM CEREBRO
T1 c/ gadolinio: identifica selectivamente lesiones c/act inflamatoria La nvas placas observadas en T2 se contrastan en etapas tempranas c/ + intensidad en zonas d mayor act inflamatoria Refuerzo: nodular (ag), anular (subag), semilunar MÉDULA ESPINAL. Lesiones: Ovoideas Eje mayor perpendicular al eje craneocaudal Sector medial, ant o post, + en periferia No sobrepasa altura > a la d 2 cuerpos vertebrales No son > al 50% del área transversal Sobre todo a nivel cervical o dorsal sup En formas progresivas son fr y extensas NERVIO ÓPTICO RNM convencional puede ser normal: secuencia c/ Saturación grasa

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55 Lesión en SB profunda no específica Compromiso d Lób temporal, lesión yuxtacortical, cuerpo calloso
T2 Izq y FLAIR Der

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57 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Enf q cursan c/ lesiones múltiples del SNC cursando c/ brotes y recidivas Enf sistematizadas del SNC q presentan curso progresivo

58 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Lesiones únicas d SNC c/ curso d brotes y remisiones Lesiones únicas d SNC c/ curso progresivo Afecciones monofásicas c/ lesión en un solo sitio del SNC

59 TRATAMIENTO BROTES→ CORTICOIDES
Han demostrado acortar el tiempo d recuperación aunq no parece influir en la severidad final d la misma Metilprednisolona Ev y oral son efectivas sin datos a favor d una u otra Metilprednisolona EV 1 gr/día x 3 a 5 días (alternativa 500 mg/día) Prednisona VO en descenso desde 60 mg/día durante 3 sem, ↓ mg cada 5 días ( x ptación del fármaco: c/5 días)- Se reserva p/recaidas menos severas o tto al alta

60 TRATAMIENTO Ttos q modifican la evolución natural de la enf:
Sólo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. Actualmente son tres INF (Avonex, Betaseron y Rebif), un conj de polipéptidos→ Copaxone, un inmunosupresor →Mitoxantrone y un Ac monoclonal→ Natalizumab Tto d formas progresivas Mitoxantrona: agente quimioterápico ampliamente utilizado para el tto del cáncer. tienen un cierto riesgo de toxicidad cardíaca

61 TRATAMIENTO La terapia ocupacional se centra en las actividades específicas de la vida diaria que afecten básicamente a manos y brazos, como la preparación de la comida, vestirse, conducción de vehículos, etc. Se prescriben ejercicios diseñados para desarrollar la coordinación de movimientos finos para compensar el temblor o la debilidad. Importante!! Apoyo psicológico del paciente y de la familia