Síndrome Glomerulonefritico

Presentación del tema: "Síndrome Glomerulonefritico"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome Glomerulonefritico
Mario H. Gutiérrez Gil Emmanuel Gastélum Rosas Denys Rey Morales Salaz Alejandro Moreno Bravo Arturo Fimbres Barrón

2 Introducción Proteinuria de 1 a 2 g/24 h
Hematuria con cilindros eritrocíticos Piuria Hipertensión Retención de líquidos Incremento en la concentración de creatinina sérica todo lo cual se acompaña de disminución de la filtración glomerular

3 GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA
Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda. Niños de 2 a 14 años Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares. En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57 En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12

4 Biopsia Hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales
Infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos Depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y C5-9 de complemento.

5 Manifestaciones Clínicas
El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica. 50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.

6 Manifestaciones clínicas y Serología
Diagnóstico En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%). Manifestaciones clínicas y Serología

7 Tratamiento Antibióticos Tratamiento de sostén Diuréticos
Antihipertensivos

8 Pronóstico En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en los niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.

9 NEFRITIS LUPICA

10 LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO
Tolerancia inmunológica linfocitos B periféricos autoreactivos auto anticuerpos linfocitos T autoreactivos

11 LESIÓN RENAL EN EL LES -Proceso inflamatorio desencadenado por los Mecanismos autoinmunes -Respuesta de los diversos componentes del tejido renal a dicha inflamación.

12 EPIDEMIOLOGIA

13 Depósitos inmunes y de infiltrados celulares
Glomérulo, en los vasos y a lo largo de la membrana basal tubular HIPERSENSIBILIDAD TIPO II TIPO III La falta de correlación

14 ¿Cómo reaccionan las células renales?
Con procesos de proliferación y de producción de citocinas y quimocinas. -Procesos de inflamación -Aparición de fibrosis

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17 Severidad y del pronóstico de la afectación renal

18 evolución puede ser muy diferente
CLASIFICACIÓN OMS -Severidad y del pronóstico de la afectación renal -Tratamiento mas adecuado evolución puede ser muy diferente No individualiza las lesiones inflamatorias agudas y potencialmente reversibles con el tratamiento. Patología tubulointersticial ni vascular

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20 CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

21 TRATAMIENTO Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2 por 6 meses pasando luego a bolos trimestrales 6 dosis adicionales, junto con corticoides a dosis bajas.

22 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Alejandro Moreno Bravo

23 Oliguria Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM
Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del colágeno tipo IV Sx Goodpasture Varones > 15 años Forma explosiva con hemoptisis, descenso de la HB Fiebre, disnea y hematuria Varones y mujeres de años Lesión renal asintomática de larga duración Oliguria

24 Diagnóstico y pronostico Biopsia de riñón
Necrosis focal o segmentaria, culmina con la formación de semilunas en el espacio de Bowman Tincion especifica para identificar IgG de inmunofluorescencia lineal Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial. Esta proliferación está formada por células del epitelio parietal y células inflamatorias mononucleares. (H&E, X400). Glomerulonefritis proliferativa extracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.

25 Plasmaféresis y corticoterapia
Tratamiento Plasmaféresis y corticoterapia De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados.

26 NEFROPATÍA POR IgA Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA (IgA1) en el mesangio. Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM, IgG y fraccion C3 Es una de las formas mas comunes de glomerulonefritis a nivel mundial Afecta predominantemente a varones Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de edad Rara vez muestra tendencia familiar

27 Existe deposito de IgA en el mesangio en otras enfermedades generalizadas:
Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia obstructiva crónica, lepra… No se acompañan de inflamación glomerular, ni de disfunción renal

28 Sintomatología inicial
Episodios recurrentes de hematuria macroscópica Hematuria microscópica asintomática Si persiste la hematuria, se detectan grados cada vez mas intensos de proteinuria (sin llegar a Sx nefrótico)

29 Características inmunofluorescentes
Diagnóstico Biopsia renal Características inmunofluorescentes Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).

30 Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 20- 25 años
5-30% terminan por mostrar remisión completa Tratamiento No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo En pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal se emplean IECA Pequeños estudios recomiendan corticoterapia

31 Glomerulonefritis membranoproliferativa
Entidad morbosa, glomerulonefritis mesangiocapilar. Engrosamiento de MGB Dos tipos fundamentales En ambos, incremento difuso de la celularidad y matriz mesangial, engrosamiento MGB, exageración del patron lobulillar.

32 Glomerulonefritis membranoproliferativa
GNMP tipo I Depositos subendotelialesy mesangiales, C3, IgG, IgM. GNMP tipo II Enfermedad por depósitos densos

33 Glomerulonefritis membranoproliferativa
GNMP tipo I Proteinuria masiva o síndrome nefrítico Sedimento urinario activo Filtrado glomerular normal Asociada a infecciones crónicas y enfermedades malignas. 70-85% de supervivencia No hay tratamiento para lesión progresiva.

34 Glomerulonefritis membranoproliferativa
GNMP tipo II Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos nefrítico IgG denominados factor nefrítico C3 Evolución variable Filtrado glomerular estable o evolucionar a IRT (5-10años)

35 Gromerulonefritis proliferativa mesangial
Biopsia renal Aumento difuso en la celularidad del glomérulo Mesangiales Endoteliales Infiltración por monocitos (5-10%) Depósitos de inmunocomplejos IgA, IgG, IgM, complemento Todos ellos o ninguno

36 Gromerulonefritis proliferativa mesangial
Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; proliferación mesangial contribuye a que se acentúe la lobulación del glomérulo. (H&E, X400).

37 Gromerulonefritis proliferativa mesangial
Abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que incluyen formas atípicas de ECM (enfermedad por cambios mínimos). Pronostico variable. Por norma, proteinuria persistente = mal pronostico. IRT años a pesar de tratamiento.

38 Inflamación de vasos pequeños por ANCA
Arturo Fimbres

39 Granulomatosis de Wegener
Afección de vía respiratoria superior, pulmones y riñones. Glomerulonefritis rápidamente progresiva: Hematuria Cilindros de hematíes Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs Inflamación granulomatosa Vasculitis necrosante Glomerulonefritis segmentaria Arturo Fimbres

40 Manifestaciones clínicas
Glomerulonefritis necrosante segmentaria Fiebre Rinorrea purulenta Ulceras nasales Hemoptisis Artritis Purpura Hematuria Proteinuria 0.5 a 1 g/24 hrs Arturo Fimbres

41 Diagnostico y tratamiento
Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos frente a PR3 Correlación clínica e histopatologícas Tratamiento Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.o Prednisona 1mg/Kg v.o Arturo Fimbres

42 Síndrome de Churg-Strauss
Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal Vasculitis Rinitis alérgica Eosinofilia Purpura cutánea Asma Arturo Fimbres

43 Purpura de Schönlein-Henoch
Artralgias Síntomas abdominales Purpura Nefropatía similar a IgA Arturo Fimbres

44 Gracias

45 BIBLIOGRAFIA Harrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición. mages/pediatria/pediatria b.jpg&imgrefurl= nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w =500&sz=20&hl=es&start=11&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=mKKi TZLp2aBwpM:&tbnh=93&tbnw=130&prev=/images%3Fq%3Dnefritis %2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1 Harrison, principios de medicina interna. 16va edición. Patologia Humana. Robbins 8va edición.