Antecedentes Personales

Presentación del tema: "Antecedentes Personales"— Transcripción de la presentación:

1 Antecedentes Personales
Paciente de 65 años de edad sin AMC. DM tipo 2 desde hace 5 años. Obesidad. No habitos toxicos. No ingresos medicos previos. Qx: Protesis rodilla derecha derecha hace 2 años. Sd de tunel del carpo bilateral hace 3 años. Historia cardiológica Desde hacía 6 meses (primeros de año 2011) disnea a moderados esfuerzos Ingreso Sept 2011 por ángor inestable. Lesión en Cx ACTP + stent

2 Imagen CARDIO-RESONANCIA: Hipertrofia concéntrica del VI mas llamativa en septo anterior y posterior de segmentos basales y medios con unos diámetros que oscilan entre 13 y 19mm. Realce extenso de ambos ventriculos con areas de realce subendocardico, transmural y mesocardico con En conjunto los datos descritos sugieren una miocardiopatia infiltrativa

3 Posibilidades Amiloidosis
Primaria AL (Probable) bence Jones+, afectación cardiaca frecuente, Bajo voltaje, tunel carpo, evolución rápidamente progresiva Otras (improbables) Senil: edad >75 años, varones, evolución lenta Secundaria: muy rara afectación corazón, ausencia causa Hereditaria: ausencia Hª familiar, asociadas a neuropatía y nefropatía

4 BIOPSIA GRASA ABDOMINAL: Negativa para amiloide
BIOPSIA HEPÁTICA: dilatacion y congestion sinusoidal centrolobulillar. No se observa deposito de amiloide. Arquitectura portal y lobulillar conservada BIOPSIA RECTAL: Negativa para amiloide BIOPSIA CARDIACA: Negativa para amiloide PUNCIÓN MEDULA OSEA: infiltracion parcial por células plasmáticas atípicas, sin criterios de mieloma.

5 580g. VI: PL:20mm; Ant.: 18mm; Post.: 25mm; Tab.: 20mm. VD: 5mm

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26 Correlaciones anatomo-clínicas
patología Gammapatía monoclonal ƛ Discrasia de células plasmáticas Miocardiopatía restrictiva Amilodosis AL masiva A/V Insuficiencia cardiaca global Congestión visceral y derrames masivos Fracaso general multiorgánico Signos morfológicos de shock Hipertensión pulmonar moderada Depósito de amiloide en septos pulmonares Insuficiencia tiroidea Atrofia tiroidea postisquémica por Am. AL Ausencia o mínima clínica visceral: -riñón, tubo digestivo, hígado Amiloidosis visceral arterial. Ausencia de lesión capilar 26

27 Diagnóstico A-P de la amiloidosis Endomiocardio Piel Hígado Colon
Riñón Lengua

28 Historia clínica Varón de 38 años de origen subsahariano
No antecedentes personales de interés Acude a urgencias por dolor retroesternal e interescapular En sala de espera: síncope del que no se recupera

29 Peso 805g VD: Espesor: 10 mm Tricúspide: 140mm Pulmonar: 80mm VI: Espesor Cara anterior: 30mm Tabique: 22 mm Pared posterior: 18mm Pared libre: 30mm Mitral: 110mm Aórtica: 55mm

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45 The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center experience. J Clin Hypertens (Greenwich) Apr;12(4): doi: /j x. Aslam F, Haque A, Foody J, Shirani J. Brigham and Women's Hospital, Boston, MA, USA. Abstract: between 1995 and 2005, 196 adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) were evaluated. Among these, 122 (62%, group 1) patients also had systemic hypertension……