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HIPERTENSION PULMONAR
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Concepto Elevación sostenida de la presión arterial pulmonar mayor a 25 en reposo o mayor a 30 mmHg con ejercicio(con presión de enclavamiento capilar pulmonar media y del ventrículo izquierdo al final de la diástole menor a 15)
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Anatomía patológica Hipertrofia de la capa media, fibrosis excéntrica y concéntrica de la íntima, recanalización de trombos con aspecto de membranas fibrosas, y lesiones plexiformes
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Clínica/Diagnóstico DISNEA FATIGA ANGOR PRESÍCOPE/SÍNCOPE EDEMAS
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Exámen físico Mayor presión venosa yugular
Disminución del pulso carotídeo Impulso palpable sobre el ventriculo der Aumento componente pulmonar R2 Puede haber R4 con galope y Regurgitación Tricuspídea Cianosis y edemas periféricos.
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Rx de Tórax Hipertrofia de las arterias pulmonares en su porción central(hilios) Puede haber lesiones secundarias que expliquen la causa(ej TEP)
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ECG Desviación del eje de QRS a la derecha Hipertrofia del VD
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Ecocardiograma Ventriculo y auriculomegalia DERECHAS
Disminucón de tamaño de cavidades IZQUIERDAS. Jet de Insuficiencia Tricuspídea(muy útil para cauntificar PSVD)
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Otras pruebas Pruebas pulmonares funcionales TAC AR Gammagrafía
Cateterismo cardíaco VIH TSH y T4 Libre
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Clasificación Diagnóstica
1. HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA y FAMILIAR 1.2 Secundaria 2. Hipertensión venosa pulmonar 3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y / o hipoxemia 4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar
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HIPERTENSIÓN IDIOPÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR
Antes conocida como hipertensión pulmonar PRIMARIA 1-2 casos por millón Mujeres en la 4-5° década FORMA FAMILIAR: Autosómica dominante Es el 20% de los casos
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Hipertensión Pulmonar en relación a: (antes llamada secundaria)
a) Enfermedad vascular del colágeno b) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares c) Hipertensión portal d) VIH e) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) F ) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido
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Clasificación Diagnóstica
Hipertensión venosa pulmonar: Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI Valvulopatía del VI Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
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Clasificación Diagnóstica
HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia: EPOC Enfermedad pulmonar intersticial Trastornos respiratorios del sueño Trastornos hipoventilatorios alveolares Exposición a largo plazo a la altura Enfermedad pulmonar neonatal Displasia alveolo-capilar
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Clasificación Diagnóstica
HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica: Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales Obstrucción de las arterias pulmonares distales a) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) b) Trombosis “in situ” c) Enfermedad de células falciformes
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Clasificación Diagnóstica
HP debida a trastornos de la vasculatura pulmonar: 1 Inflamatoria a) Esquistosomiasis b) Sarcoidosis c) Otros d) Hemangiomatosis capilar pulmonar
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1. Hipertensión Arterial Pulmonar
(A) IDIOPÁTICA(antes PRIMARIA) (B) FAMILIAR 1.2 En relación a(antes SECUNDARIA) (A) Enfermedad vascular del colágeno (B) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares (C) Hipertensión portal (D) VIH (E) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) (F) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido (G) Otros 2. Hipertensión venosa pulmonar 2,1 Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI 2.2 Valvulopatía del VI 2.3 Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) 2.4 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar 3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Trastornos respiratorios del sueño 3.4 Trastornos hipoventilatorios alveolares 3.5 Exposición a largo plazo a la altura 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo-capilar 4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales 4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales (A) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños) (B) Trombosis “in situ” (C) Enfermedad de células falciformes 5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar 5.1 Inflamatoria (A) Esquistosomiasis (B) Sarcoidosis (C) Otros (D) hemangiomatosis capilar pulmonar
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Evaluación Funcional New York Heart Association:
Clase 1: No hay síntomas con la actividad física ordinaria. Clase 2: Síntomas con la actividad ordinaria. Ligera limitación de la actividad. Clase 3: Los síntomas con menos de la actividad ordinaria. Marcado limitación de la actividad. Clase 4: Síntomas con cualquier actividad o incluso en reposo.
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Evaluación Funcional Organización Mundial de la Salud Clasificación evaluación funcional
Clase I: pacientes con PH, sin limitación por actividad física ordinaria que no causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Clase II: pacientes con HP con ligera limitación por actividad física ordinaria que causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo. Clase III: pacientes con pH con marcada limitación por actividad física ordinaria que provoca disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo. Clase IV: pacientes con PH con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. Estos pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardíaca derecha. La disnea y/o fatiga pueden estar presente en reposo. El malestar se incrementa en cualquier actividad física.
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Tratamiento BLOQUEADORES DE LOS CANALES DEL CALCIO nifedipina
amlodipina ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ENDOTELINA bosentán INHIBIDORES DE LA 5-FOSFODIESTERASA sidelnafil, tadalafilo PROSTACICLINAS iloprost epoprostenol
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MUCHAS GRACIAS POR LA PACIENCIA!!!
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