Síndromes mielodisplasicos

Presentación del tema: "Síndromes mielodisplasicos"— Transcripción de la presentación:

1 Síndromes mielodisplasicos
Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía Patológica

2 Definición Preleucemia Potencial de progresión
Proliferación clonal anormal

3 Etiología MDS Primario Secundario Tóxicos Post-terapéutica

4 Clasificación

5 Laboratorio Citopenias Anemia (+Macrocítica) RDW
Eritrocitos dimórficos (macrocitos- cél. en gota) Leucopenia Alt. Lobulación núcleo / granulación

6 Plaquetas disminuidas
Laboratorio Plaquetas disminuidas Con hipogranulación

7 MO Morfología +Hipercelular (-Hipocelular)
Serie eritroide Hiperplásica Eritroblastos grandes Citoplasma + basófilo Asincronismo Núcleo: citoplasma

8 MO Morfología Eritroblastos multinucleados
Fragmentos nucleares Howell-Jolly-like Gránulos sideróticos Granulacitos con cambios similares a PB

9 MO Morfología Megacariocitos hipolobulados Con núcleo hipercromáticos
Prec. inmaduros de localización anormal abnormal localization of immature precursors (ALIP) NO asoc. fibrosis

10 BM Aspirado. Hiperplasia eritroide, Asincronismo núcleo-citoplasma, neutrófilos con segmentación anormal, y algunos blastos

11 Biopsia con distribución anormal de cél
Biopsia con distribución anormal de cél. Inmaduras NO adyacentes a las trabéculas (precursores inmaduros anormalmente localizados)

12 Anemias Refractarias (RA) y AR con Sideroblastos aumentados (RARS)
Anemia (macrocítica o normocítica) Diseritropoyesis con displasia leve Blastos MO <5%, y en SP <1% Eritroblastos con aumento Fe (tinciones Fe)

13 Anormalidades geneticas RA
Delección 5q ó 20q Trisomía 8 Monosomía 7

14 RA con sideroblastos anillados / Anemia sideroblastica
Sideroblastos en anillo Alteración mitocondrial o Sint. HEM Otras causas: X-linked anemia sideroblástica

15 BM Aspirado. Tinción para Fe / Sideroblastos en anillo con gránulos sideróticos rodeando al núcleo.

16 RA con Síndrome 5q- + Mujeres ancianas Anemia y plaquetas normales
Diseritropoyesis leve Megacariocitos anormales Monolobulado / Bilobulado

17 BM Aspirado. Síndrome 5q-, Megacariocitos pequeños monolobulados.

18 Anemia refractaria con displasia multilínea
Displasia importante Afecta a varias líneas Comportamiento más agresivo

19 RA con exceso de Blastos
Displasia trilínea Aumento de Blastos WHO Subdivide en RAEB 1 <10% de Blastos en MO RAEB % Blastos MO

20 Biopsia MO. RA con exceso de blastos, hipercelularidad, aumento de eritroblastos.

21 MDS Relacionado a tratamiento
WHO Combina AML/MDS therapy-related + Sec. A Tx con inhibidores de la topoisomerasa

22 Estudios citogeneticos
Implicación pronóstico Sistema internacional para pronóstico

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