MANEJO DEL BULTOMA CERVICAL EN PEDIATRÍA

Presentación del tema: "MANEJO DEL BULTOMA CERVICAL EN PEDIATRÍA"— Transcripción de la presentación:

1 MANEJO DEL BULTOMA CERVICAL EN PEDIATRÍA
LUIS SALAMANCA FRESNO Servicio De Endocrinología Pediátrica Hospital Universitario La Paz. Madrid BT. S JG, MAHILP

2 CASO CLÍNICO 1 Adolescente mujer de 14 años Anamnesis en CdeS:
Tumoración cervical no dolorosa de 7 días de evolución. Asintomática. AP: Exéresis de lesión facial. AF: Tía materna nódulos tiroideos.

3 CASO CLÍNICO 1 Adolescente mujer de 14 años Exploración física:
Peso: p24; Talla: p23; IMC: p32. Tanner IV. Exploración cervical: No bocio. Nódulo elástico y móvil en LTI de unos 2 cm. Se palpan otros nódulos menores.

4 Pregunta 1 Función tiroidea Ecografía cervical
¿Cuál es la prueba de elección ante cualquier masa cervical? Función tiroidea Ecografía cervical Radiografía cervical AP y L RM/TAC cervical Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

5 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO
Pregunta 1 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

6 Pregunta 1 Función tiroidea Ecografía cervical
¿Cuál es la prueba de elección ante cualquier masa cervical? Función tiroidea Ecografía cervical Radiografía cervical AP y L RM/TAC cervical Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

7 Ecografía tiroidea normal
Itsmo LTD LTI Hablemos de la ecografia tiroidea… esto es una representacion en corte transversal de todas las estructuras del cuello a nivel de tiroides

8 Ecografía tiroidea normal
Itsmo LTD LTI Tráquea Yugular Int. Carótida

9 CASO CLÍNICO 1 Exploraciones complementarias: Ecografía tiroidea:
Pequeña lesión quística polilobulada en tercio medio de LTD 5 mm (quiste coloide). Lesión nodular mixta con aumento de vascularización en su interior en LTI 22x21.5x16.2 (nódulo hipervascularizado).

10 Masa medio-cervical Diagnóstico diferencial de masa cervical:
Adenopatía / adenitis / absceso / linfoma Anomalía branquial (quiste) Quiste del conducto tirogloso Fibromatosis colli Malformaciones vasculares Quiste dermoide / epidermoide/ lipoma Quiste de retención Nódulo tiroideo Todas ellas son masas cervicales cuyo diagnóstico diferencial incluye…

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12 CASO CLÍNICO 1 Exploraciones complementarias: Analítica:
TSH: 1.9 uUI/mL ( ) Ac. Antiperoxidasa: <28.0 UI/mL (<60.0)

13 Pregunta 2 Gammagrafía tiroidea. PAAF. Rastreo con yodo.
¿Qué prueba indicaría a continuación? Gammagrafía tiroidea. PAAF. Rastreo con yodo. RM/TAC cervical. Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

14 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO
Pregunta 2 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

15 Pregunta 2 Gammagrafía tiroidea. PAAF. Rastreo con yodo.
¿Qué prueba indicaría a continuación? Gammagrafía tiroidea. PAAF. Rastreo con yodo. RM/TAC cervical. Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

16 PAAF (Indicaciones) NT sólidos ó mixtos (palpables ó no) > 1 cm.
NT < 1cm + signos ecográficos sugestivos de malignidad: Hipoecoico Microcalcificaciones (< 2 mm). Brillante en imágenes doppler modo “B-flow”. Vascularización central (Doppler) con TSH normal. Márgenes irregulares. Halo incompleto. NT alargado verticalmente (más alto que ancho). Adenopatías sospechosas asociadas. NT en crecimiento en ecografías seriadas.

17 PAAF (Indicaciones) NT sólidos ó mixtos (palpables ó no) > 1 cm.
NT < 1cm + signos ecográficos sugestivos de malignidad: Hipoecoico Microcalcificaciones (< 2 mm). Brillante en imágenes doppler modo “B-flow”. Vascularización central (Doppler) con TSH normal. Márgenes irregulares. Halo incompleto. NT alargado verticalmente (más alto que ancho). Adenopatías sospechosas asociadas. NT en crecimiento en ecografías seriadas.

18 CASO CLÍNICO 1 Exploraciones complementarias:
PAAF con guiado ecográfico de nódulo dominante de 20 mm. AP: Imágenes sugestivas de bocio coloide. Analítica: Coagulación: Normal. TSH: 0.5 uUI/mL ( ). T4L: 1.16 ng/dL ( ). Ac. Antiperoxidasa: < UI/mL (<60.0) Calcitonina: <2.0 pg/mL ( ).

19 CASO CLÍNICO Exploraciones complementarias: (06/09/2017) (20/09/2017)
(06/03/2018) TSH ( ) 1.9 0.5 0.24 T4L ( ) 1.16 1.32 Ac. antiTG (<60) - Ac. antiPO Tiroglobulina ( ) 26.2

20 Pregunta 3 Gammagrafía tiroidea. Interconsulta ORL. TAC cervical.
¿Qué prueba indicaría a continuación? Gammagrafía tiroidea. Interconsulta ORL. TAC cervical. Todas las anteriores. Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

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Pregunta 3 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

22 Pregunta 3 Gammagrafía tiroidea. Interconsulta ORL. TAC cervical.
¿Qué prueba indicaría a continuación? Gammagrafía tiroidea. Interconsulta ORL. TAC cervical. Todas las anteriores. Ninguna de las anteriores Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

23 Gammagrafía (Indicaciones)
TSH baja en NT. Enfermedad de Graves. Sospecha de NT autónomo. Hipotiroidismo congénito (sospecha de ectopia).

24 Gammagrafía (Indicaciones)
TSH baja en NT. Enfermedad de Graves. Sospecha de NT autónomo. Hipotiroidismo congénito (sospecha de ectopia).

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26 CASO CLÍNICO

27 Pregunta 4 Lobectomía izquierda. Ablación con yodo radiactivo.
¿Qué posibilidades terapéuticas tenemos? Lobectomía izquierda. Ablación con yodo radiactivo. Actitud expectante si asintomático. Todas las anteriores. Ninguna de las anteriores. Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

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Pregunta 4 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

29 Pregunta 4 Lobectomía izquierda. Ablación con yodo radiactivo.
¿Qué posibilidades terapéuticas tenemos? Lobectomía izquierda. Ablación con yodo radiactivo. Actitud expectante si asintomático. Todas las anteriores. Ninguna de las anteriores. Prosigamos con el orden lógico de diagnóstico…

30 CASO CLÍNICO 2 Adolescente mujer de 12 años Anamnesis en CdeS:
Bultoma en región mediocervical alta desde hace 1 semana. Afebril, pero dolorosa. Sintomas “tiroideos”: ninguno AP: sin interés AF: sin interés.

31 CASO CLÍNICO 2 Adolescente mujer de 12 años
Exploración Física en CdeS: Antropometría. P:p25, T:p45, IMC:p23. FC 69 lpm. Sin interes (Tanner IV) salvo: Nódulo mediocervical alto y doloroso que se desplaza con la deglución…

32 Pregunta 5 Tiroides exclusivamente Ganglios exclusivamente
¿Qué estructuras ascienden con la deglución? Tiroides exclusivamente Ganglios exclusivamente Laringe exclusivamente Estructuras derivadas del conducto tirogloso y laringe Todas las estructuras cervicales anteriores No lo sé Llegados a este punto, 2 cosas en comun tienen nuestros tres pacientes: Presencia de masa mediocervical Su ascenso con la deglución, … lo que da pie a la siguiente pregunta para acotar el diagnostico diferencial

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Pregunta 5 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

34 Pregunta 5 Tiroides exclusivamente Ganglios exclusivamente
¿Qué estructuras ascienden con la deglución? Tiroides exclusivamente Ganglios exclusivamente Laringe exclusivamente Estructuras derivadas del conducto tirogloso y laringe Todas las estructuras cervicales anteriores No lo sé Anoten las respuestas

35 Embriología del Conducto tirogloso
¿Y esto porque es asi? en el embrion de 4 semanas… 2ª bolsa faringea con 2º arco… Durante un corto tiempo, la tiroides permanece unida a la lengua por un estrecho tubo el conducto tirogloso. En un principio, el primordio tiroideo es hueco y posteriormente se convierte en una masa sólida de células que se divide en 2 lóbulos derecho e izquierdo conectados por el istmo de la glándula tiroides. Hacia la séptima semana, la glándula tiroides tiene su forma definitiva y suele tener su localización final en el cuello. En el 50% de las personas la parte distal del conducto tirogloso  persiste como el lóbulo piramidal que se extiende en dirección superior al istmo.  El lóbulo piramidal se diferencia a partir del extremo distal del conducto tirogloso y se fija al hueso hiodes por tejido fibroso o músculo liso. El primordio tiroideo consiste de una masa sólida de células endodérmicas. Este agregado celular se divide en una red de cordones epiteliales a medida que es invadido por el mesénquima vascular que lo rodea. En la séptima semana los cordones se dividen en pequeños grupos. Durante la semana 10 y 11 comienza a aparecer el coloide en los folículos tiroideos. La glándula tiroides comienza a funcionar a la décimocuarta semana de gestación sintetizando tiroglobulina no yodada . Los folículos liberan dos hormonas: T4, una prehormona que actúa como reservorio plasmático y T3 la hormona activa. 

36 Embriología del Conducto tirogloso

37 Fisiologia de la deglucion
La deglución normal consta de 3 fases, en relación con los diferentes tramos anatomo-funcionales que interviene en la misma. Así pues se diferencian en: a) Fase oral. b) Fase faríngea. c) Fase esofágica. En la fase faringea intervienen multitud de musculos que comienzan en la lengua (suprahioideo) y acaban en la laringe (tiroepiglotico y aritenoepiglotico), por lo que faringe y laringe se elevan, cierran la el paso laringeo con la epiglotis (a modo de valvula) y luego se pone en marcha la fase esofagica. En este proceso, todo lo que dependa de lengua como las estructuras del conducto tirogloso (tiroides) y laringe se eleva. Son tantos los grupos musculares que intervienen que hay una curiosidad que seguro algunos de ustedes no conocian (la mandibula debe estar cerrada para poder deglutir… que alguien intente deglutir con la boca abierta sin moverla.

38 Ecografía cervical: Estructura hipoecoica de 15 x 11 mm compatible con quiste del conducto tirogloso.

39 Posible infección de Quiste tirogloso
Diagnóstico: Posible infección de Quiste tirogloso Este es el caso que puede estudiarse integramente en centro de salud antes de enviar para operar.

40 Pregunta 6 Intervención quirúrgica urgente
¿Indicaría intervención quirúrgica en este momento o esperaría? Intervención quirúrgica urgente Esperaría a la resolución de la infección. No lo sé Anoten las respuestas

41 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO
Pregunta 6 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

42 Pregunta 6 Intervención quirúrgica urgente
¿Indicaría intervención quirúrgica en este momento o esperaría? Intervención quirúrgica urgente Esperaría a la resolución de la infección. No lo sé Anoten las respuestas

43 Pregunta 7 Asegurar que no se trata de un tiroides ectópico
¿Por qué en casos como éste estaría indicada la actitud expectante? Asegurar que no se trata de un tiroides ectópico Por la tasa de recidiva en presencia de infección Todas las anteriores No lo sé Anoten las respuestas

44 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO
Pregunta 7 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

45 Pregunta 7 Asegurar que no se trata de un tiroides ectópico
¿Por qué en casos como éste estaría indicada la actitud expectante? Asegurar que no se trata de un tiroides ectópico Por la tasa de recidiva en presencia de infección Todas las anteriores No lo sé 11,2% con recidivas de quiste. Se observó que si el cirujano no realiza la tecnica de Sisteunk el riesgo de recidiva fue 75%.; mientras si la tecnica de Sistrunk fue realizada solo había el 25% de riesgo de recidiva. Además si no hubo infección preoperatorio del quiste el riesgo de recidiva fue 12.5%; sin embargo si hubo infección preoperatoria del quiste, entonces el riesgo de recidiva ascendió a 87,5 %

46 Quiste del conducto tirogloso
… y que tiene esta forma.

47 Quiste del conducto tirogloso
Quiste derivado de una persistencia del conducto tirogloso 70% de las anomalías cervicales congénitas Edad de presentación: 50% primera década de la vida pero muy raro antes del año de vida 60-80% antes de la 3ª década de la vida ¿Por qué aparece después si es congénita? Por tanto, es la anomalía cervical congénita mas frecuente. Es una patología pediátrica por que…

48 Quiste del conducto tirogloso
Quiste derivado de una persistencia del conducto tirogloso 70% de las anomalías cervicales congénitas Edad de presentación: 50% primera década de la vida pero muy raro antes del año de vida 60-80% antes de la 3ª década de la vida Sexo: no hay predilección Por tanto, es la anomalía cervical congénita mas frecuente. Es una patología pediátrica por que…

49 Quiste del conducto tirogloso
LOCALIZACION: Lateralmente: Medial 75-90% Ligeramente lateralizado: 10-20% Craneocaudalmente: Suprahioidea (submentoniana): 10-20%. Hioidea: 15% Infrahioidea: 65% Los mas lateralizados son los que se localizan en el cartilago tiroides. Infrahioidea (menbrana tirohioidea)

50 Quiste del conducto tirogloso
HISTOLOGIA: Epitelio pseudoestratificado columnar o estratificado escamoso. Tejido tiroideo 25% CLINICA: Hallazgo casual: masa indolora Infección: Aumento rápido de tamaño* Masa dolorosa Drenaje Malignización (<1%) a veces ¡¡¡ÚNICO TIROIDES!!! 1. masa redondeada medial e indolora que se mueve con deglución 2. Masa que aumenta subitamente por una infección: masa redondeada medial dolorosa que se mueve con la deglución. A veces fistuliza y secreta pus Rara vez aumenta hasta el punto de provocar disfagia u odinofagia . Malignizacion < 1%. La mayoria son Ca papilares por tejido tiroideo ectópico

51 Quiste del conducto tirogloso
DIAGNÓSTICO: Ecografía en busca de… masa quística tiroides en su ubicación normal. Otros: Cuando no exista tiroides ecográfico (tejido tiroideo ectópico) Gammagrafía Función tiroidea. Funcion tiroidea: hipotiroidismo por tejido insuficiente

52 Quiste del conducto tirogloso
TRATAMIENTO: Quirúrgico ¿Por qué? Riesgo de infección recurrente Riesgo de malignización ¿Cuándo? A partir de los 3 años o si infección (tras la misma). ¿Técnica? Técnica de Sistrunk Complicaciones: sangrado, infeccion, lesion traqueal, recidiva del quiste (<5%). Tecnica de Sistrunk: data del año Consiste en extirpar el quiste incluyendo la extracción del centro del hueso hioides y todo el trayecto del conducto hasta el foramen caecumcon .

53 Quiste del conducto tirogloso

54 CASO CLÍNICO 3 Preescolar de 22 meses Anamnesis en CdeS:
Dudoso bultoma cervical derecho a la palpación. TSH: 6.9 ( ). T4L: 1.29 No síntomas de hipotiroidismo. Espasmos del sollozo. EF: Nódulo elástico en LTD

55 Hemiagenesia tiroidea izquierda
CASO CLÍNICO Hemiagenesia tiroidea izquierda

56 CASO CLÍNICO Exploraciones complementarias: (07/10/2011) (25/04/2011)
(24/09/2011) TSH ( ) 6.9 6.99 7.61 T4L ( ) 1.2 1.18 Ac. antiTG (<60) (-) Ac. antiPO Tiroglobulina ( ) 62.3 72.4

57 CASO CLÍNICO

58 CASO CLÍNICO 4 Varón de 8 años Anamnesis en CdeS:
Bultoma en región mediocervical desde hace 1 mes que aumenta progresivamente. Asintomático. Sintomas “tiroideos”: ninguno AP: sin interés. AF: sin interés.

59 CASO CLÍNICO 4 Varón de 8 años Exploración Física en CdeS:
Antropometría. P:p69, T:p78, IMC:p62. FC 85 lpm. Sin interes (Tanner I) salvo: Nódulo mediocervical indoloro que se desplaza con la deglución…

60 Ecografía cervical: Nodulo sólido en itsmo de 4,5 x 3,5 cm. Resto de tiroides normal

61 Pregunta 8 Rápido crecimiento del nódulo
¿Cuál de los siguientes no es factor de riesgo de malignidad? Rápido crecimiento del nódulo Patología tiroidea previa (Hashimoto & Graves) MEN1 Irradiación cervical Ninguno de los anteriores Todos los anteriores Dicho esto…

62 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO
Pregunta 3 AQUÍ VAN LOS RESULTADOS DEL PUBLICO

63 Pregunta 8 Rápido crecimiento del nódulo
¿Cuál de los siguientes no es factor de riesgo de malignidad? Rápido crecimiento del nódulo Patología tiroidea previa (Hashimoto & Graves) MEN1 Irradiación cervical Ninguno de los anteriores Todos los anteriores Dicho esto…

64 Factores de riesgo Factores de riesgo de malignidad de un nódulo
Infancia (< 10 años) Sexo masculino Enfermedad tiroidea previa Historia familiar de carcinoma de tiroides (MEN2, Carney, VHL) Parálisis de cuerdas vocales, disfagia, tos o disnea. Adenopatías loco-regionales Nódulo solitario (mayor si es duro y adherido) Características ecográficas de malignidad Elevacion de marcadores tumorales (calcitonina) Nódulo frio (gammagrafía) Citologia sugestiva de malignidad Estos son … factores CLINICOS de riesgo (no ecográficos). ¡¡ MENCIONARLOS sin comentarlos.!!

65 CASO CLÍNICO 4 Varón de 8 años
Factores de riesgo de malignidad de un nódulo Infancia (< 10 años) Sexo masculino Enfermedad tiroidea previa Historia familiar de carcinoma de tiroides (MEN2, Carney, VHL) Parálisis de cuerdas vocales, disfagia, tos o disnea Adenopatías loco-regionales Nódulo solitario (mayor si es dudo y adherido) Características ecográficas de malignidad Elevación de marcadores tumorales Nódulo frio (gammagrafía) Citologia sugestiva de malignidad

66 CASO CLÍNICO 4 Analítica: TSH: 1,71 µUI/mL (0,64-6,27)
T4 libre: 0,91 ng/dL (0,89-1,76) Tiroglobulina: ,00 * ng/mL (0,73-84,00) Ac antitiroglobulina: 24,4 U.I./mL (<60,0) Ac antiperoxidasa: <28,00 U.I./mL (<60,00) Calcitonina: 1.2 pg/mL (0-7.5)

67 Gammagrafía tiroidea:
Como se señalo en el algoritmo anterior, este paciente se llevo una gammagrafía…

68 Gammagrafía tiroidea:
Factores de riesgo de malignidad de un nódulo Infancia (< 10 años) Sexo masculino Enfermedad tiroidea previa Historia familiar de carcinoma de tiroides (MEN2, Carney, VHL) Parálisis de cuerdas vocales, disfagia, tos o disnea Adenopatías loco-regionales Nódulo solitario (mayor si es dudo y adherido) Características ecográficas de malignidad Elevación de marcadores tumorales (calcitonina) Nódulo frio (gammagrafía) Citologia sugestiva de malignidad

69 Gammagrafía tiroidea:
Factores de riesgo de malignidad de un nódulo Infancia (< 10 años) Sexo masculino Enfermedad tiroidea previa Historia familiar de carcinoma de tiroides (MEN2, Carney, VHL) Parálisis de cuerdas vocales, disfagia, tos o disnea Adenopatías loco-regionales Nódulo solitario (mayor si es dudo y adherido) Características ecográficas de malignidad Elevación de marcadores tumorales (calcitonina) Nódulo frio (gammagrafía) Citologia sugestiva de malignidad PAAF guiada por ECO: Proliferación epitelial con atipia citologica, categoría IV del sistema Bethseda 2009

70 Gammagrafía tiroidea:
Factores de riesgo de malignidad de un nódulo Infancia (< 10 años) Sexo masculino Enfermedad tiroidea previa Historia familiar de carcinoma de tiroides (MEN2, Carney, VHL) Parálisis de cuerdas vocales, disfagia, tos o disnea Adenopatías loco-regionales Nódulo solitario (mayor si es dudo y adherido) Características ecográficas de malignidad Elevación de marcadores tumorales (calcitonina) Nódulo frio (gammagrafía) Citologia sugestiva de malignidad

71 Tiroidectomía:

72 CASO CLÍNICO 4 Diagnóstico: Carcinoma papilar de tiroides Tratamiento:
Tiroidectomía total Radioablación

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74 Nódulo tiroideo Nódulo tiroideo:
Se incrementa con la edad (4-7% hasta 15%) Predominio femenino 2-3:1

75 Nódulo tiroideo Nódulo tiroideo:
Se incrementa con la edad (4-7% hasta 15%) Predominio femenino 2-3:1 En PEDIATRIA: Incidencia: %. Se incrementa con la edad (pubertad) Predominio femenino 3-6:1 … incidencia hasta un 3% con ecografia.

76 Nódulo tiroideo Cancer tiroideo (nódulo tiroideo maligno):
5-10% de los nódulos en adultos son malignos Más cáncer tiroideo en la mujer (3-4:1). En caso de nódulo, en el varón Aunque en caso de nodulo, es mayor en el varon.

77 Nódulo tiroideo Cancer tiroideo (nódulo tiroideo maligno):
5-10% de los nódulos en adultos son malignos Más cáncer tiroideo en la mujer (3-4:1). En caso de nódulo, en el varón En PEDIATRIA: 10-25% de los nódulos son malignos Mayor riesgo en el varón (1,5:1). 25% en niños vs 10% niñas … con esto, justificamos la respuesta anterior.

78 Gracias… GRACIAS Servicio de Endocrinología Pediátrica
Hospital Infantil La Paz