 Conocer la biología de la hemostasia  Saber los defectos congénitos y adquiridos de la hemostasia  Determinar pruebas de hemostasia y coagulación.

Presentación del tema: " Conocer la biología de la hemostasia  Saber los defectos congénitos y adquiridos de la hemostasia  Determinar pruebas de hemostasia y coagulación."— Transcripción de la presentación:

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2  Conocer la biología de la hemostasia  Saber los defectos congénitos y adquiridos de la hemostasia  Determinar pruebas de hemostasia y coagulación.

3  Iinterrupción de la hemorragia de un vaso sanguíneo lesionado.  Proceso complejo que previene o suprime la perdida de sangre desde el espacio intravascular alterado, y proporciona una red de fibrina para reparación tisular, y por ultimo elimina la fibrina cuando no se requiere

4  Hemostasia primaria  Hemostasia secundaria  Sistema fibrinolítico

5 1. VASOS SANGUINEOS Y CELULAS ENDOTELIALES  Vasoconstricción (T A 2)  Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endotelio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualitativas

6 1. TAPON PLAQUETARIO  Adhesión plaquetaria  Las plaquetas se adhieren a las fibrillas de colágeno del subendotelio vascular mediante receptores de membrana  Activación  La activación plaquetaria depende de la síntesis de Tromboxano A2 y PGI2 por la vía de la ciclooxigenasa

7  Secreción  Gránulos densos δ y gránulos α  Agregación  Formación del tapón plaquetario

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11  Proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas  formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático  Clásicamente este conjunto de reacciones y activaciones de proteínas se ha interpretado como una cascada dos vías  Extrínseca  Intrínseca

12 Antecedentes tromboplastinico del plasma (PTA) y VI

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14  Hemostasia primaria;  fase celular (3-5 min) Vasoconstricción (1. CONSTRICCION VASCULAR) Adehesión y agregación de las plaquetas (tapón inestable) (2. FORMACION DE TAPON DE PLAQUETAS)  Hemostasia secundaria;  fase plasmática (5-10 min) Polimerización de fibrina y formación de tapón estable (3. PRODUCCION DE FIBRINA)  Sistema fibrinolítico. Fibrinolisis (48-72 horas) Disolución del coagulo y reparación del daño (4. FIBRINOLISIS)

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17  PRUEBAS COMPLEMENTARIAS  BÁSICAS (Laboratorio de Urgencias)  GRALES: Hemograma y recuento de plaquetas  Bioquímica  HEMOSTASIA 1ª  Recuento de plaquetas  Extensión de sangre periférica  HEMOSTASIA 2ª  TTPA  TP  Fibrinógeno  FIBRINOLISIS  D-Dimero

18  HEMOSTASIA 1ª  Retracción del coágulo  Tº de hemorragia de Ivy  Estudio de agregación plaquetaria  Valoración de FVW  HEMOSTASIA 2ª Dosificación de la actividad funcional de factores: II-V-VII-X (vía extrínseca) VII-IX-XI-XII ( vía intrínseca) Valoración cualitativa del factor XIII Anticoagulantes circulantes FIBRINOLISIS Lisis del coagulo de euglobulinas

19 Alteraciones Hemostáticas Hereditarias Deficiencia de Fact. Coagulación: Hemofilia A o Enf. von Willebrand  VIII – DDAVP, Desmopresina. B o Enf. de “Christmas”  IX C o Deficiencia XI  XI – PFC Deficiencia II (protrombina), V y X PFC Deficiencia VII VIIa o PFC Deficiencia XIII PFC, Crioprecipitados, XIII

20 Hipofibrinogenemia Adquirida Sx. Defibrinación  CID Deficiencia de fibrinogeno + II, V, VII, VII, X Sospecha x Labs. TP, TPTa y TT  Aumentados Plaquetas Bajas Protamina en Plasma + Fibrinógeno reducido + productos de degradación de fibrina elevados. Tx: PFC, Crioprecipitados, Concentrados de plaquetas

21 Fibrinolisis Primaria Ca Próstata, Choque, Sepsis, Hypoxia Neoplasias, Cirrosis e Hipertensión Portal. Liberación excesiva de plasminógeno o activación farmacológica de plasminógeno. Pirogenos, Epinefrina, Ac. Nicotínico y Acetilcolina.

22  Alteraciones de las plaquetas 1. Trombocitopenia 1. Disfunciones Plaquetarias cualitativas Inducida por farmacosInducida por farmacos Purpura trombocitopenica autoinmune o idiopaticaPurpura trombocitopenica autoinmune o idiopatica Purpura trombocitopenica tromboticaPurpura trombocitopenica trombotica Trombocitopenia dilucionalTrombocitopenia dilucional Otras causas (embarazo,SIDA, sepsis y alterac. HematopoyeticasOtras causas (embarazo,SIDA, sepsis y alterac. Hematopoyeticas Defectos adquiridos Enfermedad Von Willebrand Alteraciones plaquetarias congenitas

23  ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN 1. Deficit Hereditarios de Factores 1. Deficit Adquiridos De factores Hemofilia A (VIII) Hemofilia B (IX) Otros factores hereditarios (XII, XI, Quininogeno APM, Precalicreina) Deficit de vitamina K (VII, IX, X, Proteina C) Disfunción Hepatica (todos los factores excepto FvW) CID

24 Otras Coagulopatía Hepática Factores de la coagulación Vit. K Anticoagulante Lúpico Hiperesplenismo

25 ALTERACIONES PLAQUETARIAS LAS ALTERACIONES PLAQUETARIAS PUEDEN SER: - CUALITATIVAS - CUANTITATIVAS LAS ALTERACIONES PLAQUETARIAS CUALITATIVAS PUEDEN SER: - HEREDITARIAS - ADQUIRIDAS

26 DENTRO DE LAS ALTERACIONES HEREDITARIAS CUALITATIVAS TENEMOS: - ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER:Alteración de la adhesividad plaquetaria, ocasionada por deficiencia de la Gluporoteína Ib. - ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: Alteración de la adhesividad plaquetaria ocasionada por deficiencia de la porción de Von Willebrand del factor VIII. - TROMBOASTENIA DE GLANZMANN:Alteración de la agregación plaquetaria ocasionada por deficiencia de la glucoproteína IIb IIIa. - ENFERMEDAD DE LIBERACION: defecto en la liberación de los gránulos. Se puede ocasionar por dos razones : 1)Por pérdidad en la capacidad para liberar 2)Por ausenccia total de gránulos.

27 DENTRO DE LAS ALTERACIONES CUALITATIVAS ADQUIRIDAS TENEMOS: - POR ACCION DE DROGAS EJ: ACIDO ACETIL SALICILICO - UREMIA - OTRAS

28 LAS ALTERACIONES CUANTITATIVAS SON: - TRMBOCITOPENIAS - TOMBOCITOSIS LAS TROMBOCITOPENIAS SE PUEDEN PRESENTAR POR: - DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCION: Se presentan en invasiones de la médula ósea por un tejido neoplásico como el caso de las Leucemias. O por incapacidad de la médula ósea para producir células, como el caso de la Anemia Aplásica. - AUMENTO EN LA DESTRUCCION: Encontramos entre otras, las Púrpuras Trombocitópenicas Autoinmunes. - HIPERSECUESTRACIÓN, es el caso del Hiperesplenismo.

29 TROMBOASTENIA DE GLANZMANN TIEMPO DE SANGRIA: PROLONGADO RECUENTO DE PLAQUETAS: NORMAL AGREGACION PLAQUETARIA: AUSENTE TIEMPO DE PROTOMBINA: NORMAL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA: NORMAL

30 ENFERMEDAD DE LIBERACION: TIEMPO DE SANGRIA: PROLONGADO RECUENTO DE PLAQUETAS: NORMAL AGREGACION PLAQUETARIA NORMAL EN PRIMERA FASE Y AUSENTE EN SEGUNDA FASE TIEMPO DE PROTOMBINA: NORMAL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA:NORMAL

31 BERNARD SOULIER: -TIEMPO DE SANGRIA: AUMENTADO -AGREGACION PLAQUETARIA NORMAL EXCEPTO CON RISTOCETINA -RECUENTO DE PLAQUETAS:NORMAL -TIEMPO DE PROTROMBIAN (PT): NORMAL -TEIMPO DE PROTROMBINA (PTT): NORMAL

32 VON WILLEBRAND: TIEMPO DE SANGRIA: AUMENTADO RECUENTO DE PLAQUETAS: NORMAL AGREGACION PLAQUETARIA NORMAL EXCEPTO CON RISTOCETINA. TIEMPO DE PROTROMBINA (PT): NORMAL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA (PTT):AUMENTADO

33 DEFECTO VASCULOPLAQUETARIO DEFECTO DE LA COAGULACION LOCALIZACIÓNPIEL Y MUCOSASTEJIDOS BLANDOS PROFUNDOS APARICION DEL SANGRADO INMEDIATOHORAS-DIAS SANGRADO CON PEQUEÑOS TRAUMAS SIPOCO FRECUENTE PETEQUIASSINO EQUIMOSISPEQUEÑAS SUPERFICIALES GRANDES PROFUNDAS HEMARTROSIS Y POCO PROFUNDAS FRECUENTES HEMATOMAS MUSCULARES POCO PROFUNDASFRECUENTES HEMORRAGIA TRAS CIRUGIA INMEDIATA Y LEVEDIFERIDA Y SEVERA

34 HISTORIA CLÍNICA DETALLADA: Trastorno hereditario/adquirido EXPLORACIÓN Púrpura; espontáneo; inmediato Hemartrosis; secundario; tardío TRASTORNO HEMOSTASIA 1ª COAGULOPATÍA RECUENTO PLAQUETAS ESTUDIO BÁSICO DE COAGULACIÓN BAJONORMAL ESTUDIO DE TROMBOPENIA Tº DE HEMORRAGIA NORMALANORMAL FXIII ALARGADO NORMAL EVW,TROMBOPATÍA VASCULOPATÍA

35  DEFINICION:  Es la salida de sangre de las arterias, venas y capilares a través de sus paredes.

36  CLASIFICACIÓN 1. SEGÚN EL ORIGEN 1. SEGÚN COMUNICACIÓN CON EL EXTERIOR

37 Pruebas para la detección de trastornos hemorrágicos TP: mide la función del factor VII y la vía común TPT: tiempo parcial de tromboplastina activada, mide los factores de la vía intrínseca y la común Plaquetas Tiempo de sangría (Duke): estima la función plaquetaria, es menor de 5 min- T de C: es una prueba poco sensible, dura 5-10 min.

38  Plasma Fresco Congelado (1 a, congel) Indicaciones:  Indicado en deficiencias de factores de coagulación (II, V, VII, VIII, IX, XII) sobredosis de cumarínicos, CID, deficiencia de antitrombina III Composición:  Plasma y todos los factores de la coagulación, incluyendo 400 mg de fibrinógeno Dosis:  Una unidad de PFC aumenta en 3 % la concentración de factores de la coagulación  Con mas del 30 % se logra una coagulación adecuada  10 – 15 ml/kg de peso

39  Crioprecipitado (1ª, congel) Indicaciones:  Hemofilia  Enf de Von Willebrand  Hipofibrinogenemia - CID Composición:  Preparado del PFC  Contiene factor VIII (80 unds), factor de Willebrand, fibronectina, fibrinógeno (200 mg) Dosis:  1 unidad por cada 10 kg de peso (6-10 und)

40  Agudas  Destrucción de eritrocitos mediada por el complemento Hipotensión Isquemia renal Activación Coagulación CID  Una reacción hemolítica severa puede manifestarse en minutos de tan solo 5 – 10 ml de sangre

41  Agudas  Incompatibilidad ABO  Las reacciones anafilácticas son raras.  Reacciones febriles por Contaminación  Sobrecarga de volumen

42  Tardías Transmisión de infecciones  VIH  Hepatitis B y C  Sifilis  Enf. de Chagas  Malaria  Citomegalovirus Otras - Brucelosis - Mononucleosis - Toxoplasmosis - Parvovirus B19

43  Tardias  Reacción hemolítica, 5 a 10 días  Purpura pos transfusión, 5 a 10 días  Enfermedad de injerto vs huésped, 10 a 12 días  Sobrecarga de hierro  Inmunosupresión