P7 Déficit adquirido de factor XIII en pacientes internados: sospecha diagnóstica, impacto clínico y tratamiento. Serie retrospectiva de casos Chuliber.

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1 P7 Déficit adquirido de factor XIII en pacientes internados: sospecha diagnóstica, impacto clínico y tratamiento. Serie retrospectiva de casos Chuliber F, Schutz N, Otero V, Barrera L, López M, Otaso J, Oyhamburu, Altuna D, Viñuales S, Arbelbide J, Martinuzzo M. Objetivos Describir las características clínicas y de laboratorio de los pacientes con déficit adquirido de factor XIII (FXIIIA) y su evolución Evaluar la prevalencia del diagnóstico de déficit de factor XIII en los pacientes estudiados por sospecha clínica debido a manisfestaciones hemorrágicas no explicables por alteraciones hemostáticas frecuentes en un hospital de alta complejidad Métodos Serie retrospectiva de casos con determinaciones de FXIIIA inmunológico (método inmuno-turbidimétrico, HemosIL Factor XIIIA) internados en el Hospital Italiano entre Enero 2014 y Marzo 2016. Se definió como déficit FXIIIA< 50%. Se excluyeron los pacientes menores de dos años o con sospecha de déficit congénito Resultados: Se determinó FXIIIA a 52 pacientes y 37 (26 mujeres) cumplieron los criterios de inclusión y exclusión. En 22 pacientes se dosó por sangrado post quirúrgico y en 11 por sangrado espontáneo. En 11 (30%) el nivel de FXIII fue menor a 50%. Ninguno presentaba antecedentes de sangrado en la infancia. Se detectó una mayor caída del hematocrito y mayor cantidad de unidades de glóbulos rojos transfundidos en los pacientes con déficit de factor XIII que en aquellos con niveles normales del mismo. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas en sangrado menor y mayor. Sólo 1/11 pacientes con sangrado espontáneo presentaba déficit de FXIIIA vs 8/22 pacientes en el grupo de sangrado postquirúrgico. En 5/11 el dosaje diferido, alejado del sangrado resultó normal. En dos casos se utilizó concentrado de FXIII derivado de plasma por sangrado persistente o crítico con resolución del sangrado en menos de 24 horas. Ningún paciente obitó por sangrado Tabla 1 Total , n 37 Sexo ,n,% Femenino Masculino 26 (70%] 11 (30%) Edad ( media y rango) años 45 (9-81) Motivo de dosaje, n, % Sangrado post-quirúr-gico Sangrado espontáneo Coagulopatía sin sangrado 22 (60%) 4 (10%) Tabla 2 Déficit XIIIA Sin Déficit de XIIIA p Pacientes, n 11 ( 30%) 26 (70%) Sexo, n Femenino Masculino 9 2 17 0,31 Edad, años (media y perc 25%-75%) 46 (24-73) 44,5 (18,7-68,5) 0,77 Score de Comorbilidades (IC95%) 3,5 (1,7-5,2) 1,5 (1-1,9) 0,053 Sangrado quirúrgico,n 8 14 0,138 Sangrado espontáneo,n 1 10 0,072 Sangrado mayor, n 6 16 0,392 Sangrado menor,n 3 Transfusiones GR, mediana, RIC 4 (0-6) 0 (0-2) 0,01 Caída de hematocrito, mediana,RIC 3,5 (3-10) 1,5 (0-2) 0,02 FXIIIA, mediana, RIC 38 (28-42) 73(60-91) 0,001 Plaquetas, media IC95% ( ) ( ) 0,327 TP, %, media IC 95% 75(65-86) 72,3 (65,7-78,8) 0,368 FVW, media, IC95% 282,6( ) 179 ( ) 0,03 Comentarios: El déficit adquirido de FXIIIA, según la literatura, está asociado a sangrados en contexto de cirugías en pacientes sin alteraciones de la coagulación previas. Los pacientes con déficit de FXIIIA tuvieron mayor caída del hematocrito y requerimiento transfusional, por lo que es probable que condicione sangrados de mayor cuantía. En nuestra serie, el 30% de los pacientes con sospecha clínica tenían déficit de factor XIIIA, por lo que es posible que ésta entidad no sea infrecuente Observamos que la mayoría de las casos estaban relacionados a sangrados quirúrgicos.