Dr. Felipe de Jesús Murillo R1MI Actividad Socrative: CASO180417

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1 Dr. Felipe de Jesús Murillo R1MI Actividad Socrative: CASO180417
Caso Clínico 18/04/17 Dr. Felipe de Jesús Murillo R1MI Actividad Socrative: CASO180417

2 Lesiones Ampollosas y Dolor
Motivo de Consulta Lesiones Ampollosas y Dolor

3 Ficha de Identificación
Nombre: JJRC Masculino de 47 años de edad Originario de Tamaulipas y residente de Dallas, Texas Soltero Católico Operador de máquinas

4 AHF Madre con diagnóstico Diabetes Mellitus tipo 2
Padre con diagnóstico de Hipertensión arterial

5 APNP Habita en casa de materiales perdurables y cuenta con todos los servicios de urbanidad Vacuna Influenza Estacional en Noviembre 2016 Viaje reciente a Monterrey (atención médica) Sedentario Alimentación sin restricciones Niega mascotas

6 APP Alcoholismo y Tabaquismo negados Toxicomanías negadas
COMBE negativo Intoxicaciones y Alergias negadas Traumatismos y Fracturas negadas Transfusiones negadas Internamientos previos negados Cirugías negadas Tatuajes en extremidades superiores

7 APP Medicamentos: Prednisona 50mg cada 24 horas
Azatioprina 50mg cada 12 horas Inicia tratamiento aproximadamente 12 meses previos a su ingreso Suspendido aproximadamente 1 mes previo a su ingreso Etiología no especificada

8 PEEA Inicia 13 meses previos a su ingreso con aparición de aproximadamente dos lesiones ampollosas localizadas en la cara, una en cada pómulo. 3-5 centímetros No especifica forma No especifica tipo de borde Sin causa aparente de aparición Dolor y prurito negados Sin agravantes ni atenuantes aparentes De manera espontánea ambas ampollas revientan sin causar dolor o prurito, formando una escama-costra de coloración grisácea, que se desprende con facilidad. Nikolsky positivo Sin especificar cicatrizan

9 PEEA 12 Meses previos al ingreso:
Tórax, tronco, extremidades superiores, cara y predominante cuero cabelludo. Ampollas de múltiples tamaños, la más grande referida por paciente de entre 15-20cm De formas variadas No especifica tipo de bordes Flácidas Síntomas agregados: Dolor: constante, ardoroso, intensidad 6/10 a 8/10, agrava con la fricción, sin atenuantes. Prurito: generalizado, leve, intermitente. Niega fotosensibilidad, masas o afectación mucosas

10 Dermatólogo USA (Biopsia)
PEEA Dermatólogo USA (Biopsia) Azatioprina Prednisona 1 – 2 Meses Posteriores Aparente resolución del cuadro Terapia de mantenimiento 1 Mes previo a ingreso Suspensión de tratamiento médico Inicio de tratamiento alternativo

11 PEEA 21 días previos Aparición de lesiones ampollosas Dolor Prurito
Aproximadamente 14 días previos a su ingreso el paciente refiere que sin causa aparente aparecen de nuevo lesiones ampollosas y escamosas con las mismas características previamente descritas: Localizadas en tórax, tronco, extremidades superiores, cara y predominantemente cuero cabelludo. Que al reventarse de forma espontanea, por fricción o rascado forman una escama. De múltiples tamaños De formas variadas No especifica tipo de bordes Síntomas agregados: Dolor Constante Tipo ardoroso Intensidad 6/10, Gradualmente aumentando a 7/10 en tanto fueron apareciendo mas lesiones, Agrava con fricción Sin atenuantes. Prurito Intensidad leve Intermitente Sin afección a mucosas

12 PEEA Viaje a Monterrey Atención HU Urgencias HSJ

13 IPAS General: Neurológico: Cardiovascular:
Niega fiebre, pérdida de peso, astenia o adinamia Neurológico: Refiere cefalea Punzante, intensidad leve, intermitente, hemicraneana, irradiada a nuca. Niega alteración en el estado de conciencia, disartria o alteración de la marcha Cardiovascular: Niega cianosis, edema o palpitaciones

14 IPAS Respiratorio: Gastrointestinal: Genitourinario:
Niega disnea, tos o expectoración Gastrointestinal: Niega úlceras en boca, disfagia, nausea, vómito, ictericia o coluria Genitourinario: Niega disuria, poliuria, oliguria, incontinencia o lesiones en genitales

15 Exploración Física Signos vitales Somatometría Peso actual 80 kg
Estatura 170 cm IMC 27.6 FC 85 lpm FR 18 rpm TA 110/70 mmHg T 36.5 C Sat 98% M: localiza dolor V: palabras inapropiadas O: abre cunado le hbals

16 Habitus Exterior Masculino con edad aparente igual a la cronológica
Facie dolorosa Biotipo endomorfo Orientado en persona, tiempo y espacio Conciente y cooperador Glasgow 15 Bipedestación secundaria al dolor Sin movimientos anormales o alteración en la marcha

17 Cabeza y cuello Normocefalo, cuero cabelludo presenta zonas de alopecia secundarias a las lesiones dermatológicas. Implantación de cabello no valorable. Presenta lesiones ampollosas, costras melicéricas y sanguíneas, sin afección en mucosas, ubicadas en mejillas y cuero cabelludo; labios, mucosa oral y nasal, conjuntivas , lengua y encías se observa hidratadas y libres de lesiones. Faringe sin hiperemia. Reflejos pupilares sin alteraciones Cuello cilíndrico, simétrico, sin ingurgitación yugular visible, sin adenomegalias visibles

18 Tórax A la inspección tórax simétrico y sin retracciones evidentes
Presenta lesiones ampollosas y costras melicéricas sobre base eritematosa, además de extensas áreas con erosiones en la cara lateral (pared medial de axilas) Ruidos cardiopulmonares no valorables

19 Abdomen Globoso probablemente a expensas de panículo adiposo. No masas ni hernias visibles. Presenta lesiones ampollosas, escamosas y costras melicéricas y sanguíneas sobre piel eritematosa Datos de irritación peritoneal no valorables. Auscultación y palpación no valorables.

20 Extremidades Lesiones cutáneas previamente descritas en cara posterior de muslos, región infraglútea e inguinal Eutróficas, simétricas, sin edema, sin deformidades visibles Fuerza conservada Llenado capilar menor a 2 segundos Pulsos pedios palpables Uñas integras, sin lesiones aparentes

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23 Listado de Problemas Activos Pasivos Lesiones dermatológicas
Carga genética para Diabetes Mellitus 2 Dolor Carga genética para Hipertensión Prurito Sedentarismo Cefalea Suspensión de tratamiento

24 Biometría Hemática Biometría hemática Resultado Unidades Referencia
Leucocitos 15.6 x10^3/ul Eritrocitos 5.2 x10^6/ul Hemoglobina 15.0 gr/dl Hematocrito 48.5 % V.C.M 93.9 Fl Hb. C.M 29.2 Pg C.M.H.C 31.1 R.D.W 12.6 Plaquetas 465 Linfocitos # 0.8 Monocitos # 1.0 Eosinofilos # 0.1 Basofilos # 0.3 Neutrofilos # 13.4

25 Perfil Bioquímico Glucosa 148 mg/dl 60-100 Creatinina 1.1 0.7-1.3
Resultado Unidades Referencia Glucosa 148 mg/dl 60-100 Creatinina 1.1 Nitrógeno de urea 12 9-26 Urea 25.7 Acido úrico 4.5 Colesterol 233 Triglicéridos 174 35-150 Calcio total 9.2 (10.2) Fosforo 3.5 DHL 335 U/L Sodio 135.60 mEq/L Potasio 4.68 Cloro 99.10

26 Bilirrubina indirecta 0.41 0.10-0.70 Albumina 2.8 gr/dl 3.5-5.0
Perfil Bioquímico Resultado Unidades Referencia Bilirrubina total 0.65 mg/dl Bilirrubina directa 0.24 mg/d Bilirrubina indirecta 0.41 Albumina 2.8 gr/dl Proteínas totales 6.6 Globulinas 3.8 Rel. albumina/globulina 0.7 TGO (AST) 36 U/L 5-34 TGP (ALT) 54 0-55 Fosfatasa alcalina 49 40-150 Hierro 27.00 Mg/dl

27 Examen General de Orina
EGO Resultado Unidades Referencia Aspecto Turbio Claro Color Ámbar Amarillo-ámbar Densidad urinaria 1.019 PH 5.0 Proteínas g/lto Glucosa Negativo mg/dl Cetonas 5 mg/dl Bilirrubinas Hemoglobina Nitritos Urobilinógeno Normal Hasta 1 Leucocitos (esterasa) cel/uL

28 Moderados cristales amorfos
Análisis microscópico Resultado Unidades Referencia Eritrocitos Por campo 0-2 Leucocitos 3-5 0-5 Células epiteliales Abundantes Escasas Moco Escaso Cristales Moderados cristales amorfos Escasos Cilindros Negativo Bacterias Levaduras

29 Estudios solicitados En espera de resultados: Urocultivo
Cultivo faríngeo Biopsia

30 Listado de Problemas Activos Pasivos Lesiones dermatológicas
Carga genética para Diabetes Mellitus 2 Dolor Carga genética para Hipertensión Prurito Sedentarismo Cefalea Suspensión de tratamiento Hiperglucemia Dislipidemia mixta Leucocitosis a expensas de neutrófilos Hipoalbuminemia Relación albumina/globulina disminuida Deshidrogenasa láctica elevada

31 Diagnóstico Nosológico
Diagnóstico Sindromático ¿Síndrome doloroso generalizado? ¿Síndrome pruriginoso? Diagnóstico Nosológico Enfermedad ampollosa

32 Lesiones dermatológicas
Presentes en el paciente: Ampolla Escama Costra Eritema

33 Lesiones dermatológicas
Ampolla: Gran tamaño 15-20mm o más Al romper dejan erosiones Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

34 Lesiones dermatológicas
Mancha o mácula: Cambio en la coloración Eritema Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

35 Lesiones dermatológicas
Escama: Caída de la capa cornea Se desprende con facilidad. Costra: Exudado que se seca Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

36 Diagnósticos Diferenciales
Pénfigo Impétigo Ampolloso Penfigoide Epidermólisis Ampollosa Quística Epidermólisis Ampollosa Dermatitis Herpetiforme (con depósitos IgA) Pénfigo Familiar Benigno Crónico Ampollas en Diabéticos Sneddon-Wilkinson M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013 M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

37 Diagnósticos Diferenciales
Enfermedades ampollosas: Clínica Tamaño y Grosor de las ampollas Evolución de las ampollas Afección de las mucosas Enfermedades asociadas Medicamentos asociados Histopatología Nivel de la piel en el que aparece la ampolla

38 Dermatitis herpetiforme
Pápulas y vesículas simétricas Superficies extensoras codos, rodillas, hombros, nuca, espalda Antecede el prurito y después aparece la lesión Boca seca y ulceras orales en el 60% de los pacientes Asociación de enteropatía sensible al gluten Síntomas de malabsorción Defectos dentales Dermatitis ampollosa con depósitos de IgA No hay relación con la enfermedad celiaca Asociado a uso de medicamentos: Vancomicina M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

39 Epidermólisis Ampollosa Distrófica
Microtraumas Ciclos repetitivos de lesiones ampollosas que forman cicatrices escamosas Característica en manos y dedos Deformidad en guante Cicatrizan M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

40 Pénfigo Familiar Benigno Crónico
Enfermedad Hailey-Hailey No descamativa Erosiones, ampollas y pápulas verrugosas Serpentiginosa, circular con centro pálido Placas de pápulas verrugosas, húmedas, rojizas Adolescentes y adultos jóvenes Zonas expuesta a luz solar y zonas de fricción Nuca, axilas y genitales Calor, fricción y sudoración son agravantes M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

41 Epidermólisis Ampollosa Quística
Lesiones mucocutáneas Provocadas por traumatismo Comúnmente localizadas en palmas, plantas, codos, rodillas y en mucosa de boca, nariz, conjuntivas, laringe, faringe, esófago y genitales Al sanar deja cicatriz y quistes Cursa con alopecia y distrofia de uñas Asociado a enfermedad de Crohn M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

42 Ampollas en Diabéticos
Aparición espontanea y abrupta por la noche sin antecedente de trauma Pie o extremo distal de extremidades inferiores , no involucra tronco o tórax Sin base eritematosa No presenta escamas Provocan poco dolor , sin prurito Se rompen de manera espontanea y dejan ulceras profundas que no duelen Diagnóstico confirmado de Diabetes Mellitus Ocurre en 0.5-2% de diabéticos M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

43 Impétigo Ampolloso Dermatosis bacteriana por Staphylococcus aureus
Frecuente durante la niñez Ampolla rodeada de halo eritematoso Pústulas Costras melicéricas Comúnmente localizada alrededor de orificios naturales, boca, fosas nasales, pabellones auriculares, ojos. Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

44 Enfermedad Sneddon-Wilkinson
Pustulosis subcorneal Predomina mujeres de 40 años Dermatosis neutrofílica crónica Presencia de pústulas y vesículas subcorneales sobre piel sana o eritematosa que se rompen con rapidez y se cubren de costras Afecta tronco y pliegues Respeta cabeza y mucosas Prurito y ardor presentes Puede coexistir con colitis ulcerosa ó mieloma Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

45 Penfigoide Ocurre comúnmente después de los 60 años
Asociado a demencia, enfermedad de Parkinson, epilepsia y esclerosis múltiple Comienza con placas de eritema no doloroso, con leve a moderado prurito Vesícula o ampolla tensa Abdomen, áreas flexoras, región inguinal. Palmas y plantas suelen afectarse Lesiones orales pueden estar presentes Nikolsky negativo M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

46 Pénfigo Enfermedad autoinmunitaria de causa desconocida
Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

47 Autoanticuerpos IgG contra antígenos de desmosomas
Desmogleínas 1 (foliáceo) y 3 (vulgar) Acantólisis Separación de queratinocitos Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

48 La más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias
Predomina Mujeres 1.5:1 40 a 60 años Judíos por cada 100,000 habitantes por año Mortalidad 17.7% Choque séptico Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

49 Formas clásicas Formas raras Superficial Profundo Paraneoplásico
Foliáceo Eritematoso Profundo Vulgar Vegetante Formas raras Paraneoplásico Inducido por fármacos Roberto Arenas Guzmán. Dermatología. 5ta edición. México: McGraw-Hill; 2013

50 Pénfigo Paraneoplásico
Enfermedad se acompaña de una neoplasia Tumores linfoproliferativos Ulceraciones muy dolorosas en mucosas, reacción conjuntival y lesiones ampollosas en tronco y extremidades M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

51 Pénfigo Asociado a Medicamentos
Peniciliamina primera droga reportada en inducir pénfigo Captopril y Sulfonilureas Sulfonilureas se desarrolla de manera similar al pénfigo foliáceo con escamas y costras que se localizan en tronco. Sin afección de mucosas Pueden pasar semanas o meses hasta aparición de las primeras lesiones dérmicas 50% muestran remisión al suspender el medicamento M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

52 Pénfigo Vulgar Mas común
Erosiones orales (paladar blando) anteceden lesiones ampollosas Ampollas no pruriginosas, flácidas sobre piel eritematosa Cuero cabelludo, cara, axilas y cavidad oral Nikolsky positivo Al sanar deja lesion hiperpigmentada residual Pénfigo vegetante Variación de presentación Placas verrugosas confluentes y pústulas en zonas flexoras, axilas y genitales M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

53 Pénfigo Eritematoso Síndrome de Senear-Usher
Asociado a Lupus Eritematoso Pénfigo foliáceo localizado Cara y cuero cabelludo M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

54 Pénfigo Foliáceo Afección cutánea con ampollas flácidas, exfoliación tipo hojaldre, erosiones «crujientes» en áreas seborreicas (pecho, cuero cabelludo, cara) Ampolla subcorneal, flácida y delgada con base eritematosa que se rompe con facilidad. 13.7% Eritrodermia exfoliativa consecuente del pénfigo eritematoso M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

55 Capa Espinosa (Suprabasal) Pénfigo Familiar Pénfigo Vulgar
Capa Granular Impétigo Capa Subcorneal Pénfigo Eritematoso Pénfigo Foliáceo Sneddon- Wilkinson Capa Espinosa Piquetes de insecto Capa Espinosa (Suprabasal) Pénfigo Familiar Pénfigo Vulgar Capa Basal Epidermolisis Ampollosa Sublaminar Quemaduras nitrógeno líquido Capa Lucida Penfigoide Dermatitis herpetiforme Epidermólisis Quística Celulas malgiphianas Capa Sublaminar Epidermólisis Distrófica M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

56 Biopsia

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59 Biopsia Dermatitis bulosa suprabasal, acantolítica, con IgG intercelular Consistente con Pénfigo Vulgar

60 Pénfigo Foliáceo

61 Evaluación Inicial Objetivos: Confirmación diagnóstico Pénfigo
Factores de riesgo, severidad y posibles comorbilidades Tegumentos involucrados y extensión de lesión Pronóstico - puntaje Karnofsky Medición de la extensión y distribución de las lesiones con el puntaje de ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Intensity and Severity Score) y PDAI (Pemphigus Disease and Area Index)

62 Escala de Karnofsky Escala de rendimiento Capacidad funcional
Actividades diarias Benjamin S. Daniel. Severity score indexes for blistering diseases. Clin Dermatol: 2012 Jan-Feb; 30(1):

63 1.5 Escalas de severidad Total 109.5
Escala de intensidad para enfermedades ampollosas autoinmunes Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) 9 1.5 13.5 5 7.5 5 7.5 36 54 9 9 Total 109.5 Benjamin S. Daniel. Severity score indexes for blistering diseases. Clin Dermatol: 2012 Jan-Feb; 30(1):

64 Benjamin S. Daniel. Severity score indexes for blistering diseases
Benjamin S. Daniel. Severity score indexes for blistering diseases. Clin Dermatol: 2012 Jan-Feb; 30(1):

65 Escalas de severidad Índice de área para Pénfigo
Pemphigus Disease Area Index (PDAI) 10 1 10 1 100 10 90 9

66 Tratamiento Objetivos:
Control y sanación de las ampollas y lesiones en la piel Eficacia y seguridad del tratamiento Control de los efectos adversos del tratamiento esteroide e inmunosupresivo Mayor porcentaje de morbilidad y mortalidad Reducción gradual acorde a la respuesta del paciente Mejorar la calidad de vida del paciente Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016 Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

67 Tratamiento Dieta Blanda Sello Venoso
Alin (Dexametasona) IV 8mg en AM y 4mg en PM 80mg Prednisona Azatioprina 100mg VO c/24h Inició en su segundo día Baños Coloides 3 veces al día

68 Tratamiento Dolac (Ketorolaco) 30mg IV c/8h PRN dolor
Atarax (Hidroxizina) 25mg VO c/24h Tylex (Paracetamol) 750mg VO c/8h PRN dolor Tradol (Tramadol) 50mg IV 20 minutos antes de cada baño coloide Omeprazol 20mg VO c/24h Keflex (Cefalexina) 500mg VO c/8h (7 días) Mupirocina/Betametasona/Humectante

69 Manejo Terapéutico Primera línea Esteroide sistémico
Prednisona o prednisolona mg/kg/día Si el control no se logra en las primeras dos semanas se puede aumentar a 2 mg/kg/día Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

70 Inmunosupresores Inmunosupresión Adyuvantes de primera línea
Utilizado si existe riesgo aumentado con uso de esteroides Complicaciones por uso prolongado (>4 meses) Adyuvantes de primera línea Azatioprina 1-3mg/kg/día Micofenolato 2 gr/día Ácido micofenólico 1440mg/día Tolerancia gástrica Realizar Tiopurina Metiltransferasa antes de comenzar el tratamiento CON AZATIOPRINA Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

71 Adyuvantes de segunda línea
Anticuerpo monoclonal Anti-CD20 Rituximab Inmunoglobulina intravenosa 2g/kg/mes Ciclofosfamida 500mg IV bolo, 2mg/kg/día VO (Quimioterapéutico) Metotrexate 10-20mg/semana (Antimetabolito antiproliferativa e inmunosupresor) Dapsona 100mg/día, 1.5mg/kg/día (Antibiótico) Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

72 Tratamiento de soporte
Corticoesteroides intralesionales Triamcinolona Corticoesteroides tópicos Propionato de clobetasol Inhibidores de calcineurina Baños con antisépticos Clorhexidina Compresas con gel emoliente Vigilancia de la nutrición Catabolismo aumentado Terapia con esteroides Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

73 Terapia Prolongada con Esteroides
Se recomienda realizar previamente: Biometría hemática Perfil Bioquímico Serología hepatitis B, C y VIH Radiografía pulmonar Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

74 Terapia Prolongada con Esteroides
Osteoporosis Diagnóstico temprano Profilaxis Suplementación con vitamina D y Calcio Evaluación oftalmológica Prevención de úlceras gástricas Riesgo de trombosis Soporte psicológico Fisioterapia Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

75 Efectos adversos Corticoesteroides Metotrexato y Dapsona Diabetes
Anemia Hipertensión Hepatitis Insuficiencia cardiaca Alteraciones respiratorias Alteraciones mentales Glucocorticoides Imnunosupresores Miopatía Anormalidades hematológicas Osteoporosis Infecciones respiratorias Glaucoma Cataratas Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

76 Tratamiento Control de la actividad de la enfermedad
Nuevas lesiones dejan de aparecer Fin de la fase de consolidación Sin aparición de nuevas lesiones por dos semanas 80% lesiones curadas. Remisión completa con tratamiento Sin lesiones nuevas con terapia mínima Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

77 Tratamiento Remisión completa con tratamiento Recaída Terapia mínima
Ausencia de lesiones nuevas sin terapia por al menos dos meses Recaída Aparición de nuevas lesiones que no sanan en menos de 1 semana o extensión de lesiones ya establecidas, después de 3 meses de alcanzado el control de la enfermedad Terapia mínima Prednisolona <10mg/día por al menos 2 meses Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

78 Monitorización Total sanación de lesiones 1-3 meses
Proceso crónico, recaídas frecuentes Consultas cada 2 semanas Laboratorios Autoanticuerpos 3 y 6 meses Reducir 25% de la dosis de esteroides cada semana A partir del fin de la fase de consolidación Si aparecen 3 lesiones o más regresar a dosis anterior Dr. Alexander Nast. European Dermatology Forum. Guideline on the Diagnosis and Treatment of Autoinmune Bullous Diseases-Pemphigus: 2016

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80 Cultivo exudado faríngeo
Resultado Faríngeo Flora normal NEGATIVO Urocultivo Cultivo Resultado Orina Gram negativo Fresco negativo Kass negativo NEGATIVO

81 Biometría Hemática Biometría hemática Resultado Unidades Referencia Leucocitos 8.6 x10^3/ul Eritrocitos 3.8 x10^6/ul Hemoglobina 11.4 gr/dl Hematocrito 34.5 % V.C.M 90.8 Fl Hb. C.M 29.9 Pg C.M.H.C 32.9 R.D.W 12.5 Plaquetas 316 Linfocitos # 0.8 Monocitos # Eosinofilos # 0.3 Basofilos # 0.1 Neutrofilos # 6.7

82 Perfil Bioquímico Glucosa 157 mg/dl 60-100 Creatinina 0.6 0.7-1.3
Resultado Unidades Referencia Glucosa 157 mg/dl 60-100 Creatinina 0.6 Nitrógeno de urea 13 9-26 Urea 27.8 Acido úrico 3.5 Colesterol 178 Triglicéridos 147 35-150 Calcio total 8.4 (10) Fosforo 3.4 DHL-deshidroge láctica 154 U/L Sodio 137.40 mEq/L Potasio 3.82 Cloro 105.20

83 Bilirrubina indirecta 0.05 0.10-0.70 Albumina 2.0 gr/dl 3.5-5.0
Perfil Bioquímico Resultado Unidades Referencia Bilirrubina total 0.16 mg/dl Bilirrubina directa 0.11 mg/d Bilirrubina indirecta 0.05 Albumina 2.0 gr/dl Proteínas totales 4.6 Globulinas 2.6 Rel. albumina/globulina 0.8 TGO (AST) 28 U/L 5-34 TGP (ALT) 32 0-55 Fosfatasa alcalina 34 40-150 Hierro 48.00 Mg/dl

84 Biometría Hemática Biometría hemática Resultado Unidades Referencia
Leucocitos 13.8 x10^3/ul Eritrocitos 4.3 x10^6/ul Hemoglobina 12.4 gr/dl Hematocrito 39.2 % V.C.M 91.9 Fl Hb. C.M 29.0 Pg C.M.H.C 31.6 R.D.W Plaquetas 403 Linfocitos # 0.14 Monocitos # 0.83 Eosinofilos # Basofilos # Neutrofilos # 12.56

85 Perfil Bioquímico Glucosa 248 mg/dl 60-100 Creatinina 0.6 0.7-1.3
Resultado Unidades Referencia Glucosa 248 mg/dl 60-100 Creatinina 0.6 Nitrógeno de urea 13 9-26 Urea 27.8 Acido úrico 2.9 Colesterol 223 Triglicéridos 98 35-150 Calcio total 8.1 (9.5) Fosforo 4.0 DHL-deshidroge láctica 156 U/L Sodio 135.40 mEq/L Potasio 4.54 Cloro 103.70

86 Bilirrubina indirecta 0.03 0.10-0.70 Albumina 2.2 gr/dl 3.5-5.0
Perfil Bioquímico Resultado Unidades Referencia Bilirrubina total 0.16 mg/dl Bilirrubina directa 0.13 mg/d Bilirrubina indirecta 0.03 Albumina 2.2 gr/dl Proteínas totales 5.3 Globulinas 3.1 Rel. albumina/globulina 0.7 TGO (AST) 31 U/L 5-34 TGP (ALT) 71 0-55 Fosfatasa alcalina 51 40-150 Hierro 58.00 Mg/dl

87 Examen General de Orina
EGO Resultado Unidades Referencia Aspecto Claro Color Amarillo Amarillo-ámbar Densidad urinaria 1.014 PH 5.7 Proteínas Negativo g/lto Glucosa Mayor de 500 mg/dl Cetonas Bilirrubinas Hemoglobina Nitritos Urobilinógeno Normal Hasta 1 Leucocitos (esterasa) cel/uL

88 Escasos cristales amorfos
Análisis microscópico Resultado Unidades Referencia Eritrocitos 0-1 Por campo 0-2 Leucocitos 0-5 Células epiteliales Negativo Escasas Moco Escaso Cristales Escasos cristales amorfos Escasos Cilindros Bacterias Levaduras

89 Deprivación Glucocorticoide
Conjunto de síntomas y signos que aparecen cuando el paciente no tolera el retiro de glucocorticoides ante la ausencia de enfermedad subyacente para la cual fueron indicados con un eje HHA no suprimido Tratamiento con dosis elevadas por mas de 2 semanas Disminución rápida o retirada brusca de terapia Dependencia física y psíquica. náuseas, vómitos, pérdida de peso, astenia, cefalea, mialgias, artralgias, hipotensión postural, taquicardia, fiebre y descamación de la piel, cambios de humor y la labilidad emocional, delirio. MSc Cossette Díaz Socorro. Sindrome de deprivación glucocorticoidea. Instituto Nacional de Endocrinología: 2014

90 Supresión eje HHA Secreción normal diaria de corticoides 10 mg (2,5 mg de prednisona) Variabilidad individual para suprimir el eje Hipotálamo-Hipófisis- Adrenal Más de 30 mg de hidrocortisona 0.75 mg de dexametasona ó 7.5 mg de prednisona diarios Administrados más de 2- 3 semanas MSc Cossette Díaz Socorro. Sindrome de deprivación glucocorticoidea. Instituto Nacional de Endocrinología: 2014 MSc Cossette Díaz Socorro. Sindrome de deprivación glucocorticoidea. Instituto Nacional de Endocrinología: 2014

91 Pronóstico 5-15%, por complicaciones del tratamiento, más que del pénfigo en sí Infección más frecuente es septicemia por S. Aureus M.D Wolff Klaus. Clinical Dermatology. 7ma edición. EUA: McGraw-Hill; 2013

92 Receta Prednisona 100mg VO c/24h Azatioprina 100mg VO c/24h
Baños coloides dos veces al día Bactrim F 800/160mg VO c/12h Tramadol VO c/8h PRN dolor

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96 Gracias