M.B. 25años, Síndrome de Down. DP: 3 años y medio .

Presentación del tema: "M.B. 25años, Síndrome de Down. DP: 3 años y medio ."— Transcripción de la presentación:

1 M.B. 25años, Síndrome de Down. DP: 3 años y medio .
PET : promedio bajo. Diuresis. 820 ml Peritonitis previas: ninguna Primera peritonitis: junio 2010, grave desde inicio. Cultivo: Stafilococo Aureus multisensible: vancomicina + rifampicina. 96 hs sin respuesta clínica, líquido turbio, dolor, diarrea. Se retira catéter peritoneal. Sin mejoría clinica. Tres lavados VLC. Sin mejoría: dolor, diarrea, pérdida acelerada de peso, taquicardia, colecciones abdominales con cultivos negativos, hemocultivos negativos, fiebre de hasta 40º, incoagulabilidad sanguínea (Quick 15%), leucocitosis blancos. Laparotomía exploradora a cielo abierto: fibrina, adherencias laxas, tendencia a colecciones liquidas. Lavado amplio, drenajes: líquido hemático, cultivos negativos (27º dia). Impresión clinica: SIRS, pronóstico ominoso a cortísimo plazo. Inicia hidrocortisona 100 mg/8 hs. Primeras 24 hs: sin fiebre, sin dolor, sin diarrea, con apetito, mejoría rápida de la coagulación. A las 48 hs. se retiran drenajes, curación con azúcar, alta a las 72 hs. Prednisona: 40 mg, 30, 20 hasta completar 6 meses. Actual: Asintomático. En HD. Subió 12 kg. Realiza todas sus actividades.

2 J.B. 45 años. Cuatro de HD. Cinco de DP. No diabético. No inmunosupresoras. Tres peritonitis buena evolución. Cuarta inicia con intensísimo dolor y compromiso estado gral. Internación. Tratado vía IP ataque convencional . El LP inicialmente mejora , como el cuadro clínico pero al 5to día nuevamente dolor y turbidez. El cultivo: cándidas . Se retira catéter. Continúa en mal estado gral., fiebre, anorexia, dolor abdominal, pérdida acelerada de peso. Ecografías: líquido libre en cavidad. Laparotomía exploratoria y lavado amplio de cavidad. Se deja drenaje. Continúa con severo dolor abdominal y deterioro del estado gral. Primeros dos cultivos de líquidos del drenaje siguen dando cándida. Tercer cultivo negativo, pero continúa con severo dolor, diarrea, distensión, fiebre, anorexia absoluta, gran pérdida de peso. Día 29, segunda TAC con contraste :apelotonamiento asas intestinales hacia el centro de cavidad abdominal y engrosamiento peritoneal. Ante sospecha franca de peritonitis esclerosante hiperaguda y con anuencia de infectología, iniciamos hidrocortisona 100 mg cada 8 hs via EV. Al día siguiente no presenta dolor, diarrea disminuye mucho, fiebre desaparece y recomienza a ingerir alimentos. Se retiran drenajes, que ya no eliminan líquido. A las 48 hs el paciente se encuentra prácticamente asintomático. A las 72 hs es dado de alta con prednisona oral 40 mg /dia . Recupera peso. Siguió en HD. La prednisona se disminuye 10 mg por mes, hasta 20 mg. Cumpliendo 6 meses total. Fue transplantado 2 años más tarde, sin complicaciones. En el acto quirúrgico del transplante llamó la atención la consistencia del peritoneo

3 PERITONITIS ESCLEROSANTE AGUDA ó FULMINANTE
Dra. Irene Hendel

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5 INSIDIOSA: cólicos, diarrea,
pérdida de peso inespecífica, disconfort abdominal, hiporexia, ascitis, alteraciones gastrointestinales inespecíficas : “quejas gastrointestinales”, cuadros suboclusivos fugaces y reiterados. FULMINANTE: luego de una peritonitis bacteriana o micótica, con ó sin obstrucción intestinal, alteraciones gastrointestinales (diarrea) , loculaciones, SIRS, y eventualmente muerte si no es tratada, pero con excelente respuesta al tratamiento.

6 Es una rara pero seria complicación de la
DP donde se observa, en los estadíos avanzados: 1.- obstrucción del intestino delgado debido a encapsulación

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9 DIAGNOSTICAR PRECOZMENTE
TRATAR RAPIDAMENTE ES LA FORMA DE EVITAR SUS DEVASTADORES EFECTOS. (Selgas y col. )

10 CELULA MESOTELIAL: la célula principal del “tejido-órgano peritoneo”.
Primera barrera con la que contacta líquido de diálisis bio-incompatible y el proceso inflamatorio de una peritonitis. “La Esclerosis Peritoneal Encapsulante es el estadío final de la membrana peritoneal, con repercusiones devastadoras” (Selgas y col.- Nefrología. 2003)

11 “Es decir: adquieren propiedades migratorias y empiezan a sintetizar
“ Las CM son víctimas inicialmente pero culpables posteriormente de los cambios del peritoneo”. Selgas y Col. “Como respuesta irritativa sufren un proceso de transición epitelio-mesenquimal, transformándose en “like-fibroblastos” “Es decir: adquieren propiedades migratorias y empiezan a sintetizar matriz extracelular”.

12 Selgas y Col.

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14 MICROSCOPIA OPTICA Ausencia de mesotelio Infiltrado inflamatorio
Proliferacion vascular Engrosamiento Fibroso de > 500 micrones Infiltrado inflamatorio Calcificaciones MICROSCOPIA OPTICA Dra. Irene Hendel

15 NEO ANGIOGENESIS

16 HIPOTESIS PARA EL DESARROLLO DE EPE (TEORIA DE LOS 2 GOLPES)
Kawanishi y col. Adv in PD 2002 Deterioro peritoneal fibrosis y/o esclerosis Peritonitis bacteriana inflamación 2º golpe Excesiva reacción después de la suspensión de D.P. E.P.E. Encapsulación /obstrucción intes tinal

17 TAC ABDOMINAL (con contraste E.V.)
1.- Asas intestinales dilatadas 2.- Asas intestinales adheridas o fijadas 3.- Engrosamiento de la pared intestinal y de la membrana peritoneal 4.- Realce del peritoneo 5.- Calcificaciones 6.- Colecciones líquidas, loculaciones Edwina Brown. PDI Sept-Oct 2009 Dependiente de la experiencia del radiólogo ! (Anniek Vlijm)

18 TAC ABDOMINAL Colecciones líquidas, engrosamiento peritoneal

19 TAC ABDOMINAL Calcificaciones peritoneales

20 TAC ABDOMINAL engrosamiento peritoneal Loculación de líquido
Ascítico, septación Riñon transplantado Desviación hacia el centro de la cavidad abdominal de las asas intestinales .

21 VIDEOLAPAROSCOPIA Fase terminal: intestino cubierto por capa colágena gruesa y adherencias múltiples, color amarronado, consistencia como cuero. De gran utilidad para diagnóstico temprano. Las lesiones precoces suelen situarse en el área pélvica.

22 ASPECTOS ESPECIFICOS DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE FULMINANTE
fenómeno de segunda fase inmediatamente a continuaciòn o concomitante con tratamiento apropiado de una peritonitis aguda bacteriana. muy grave de entrada, con sobrevida incierta. A pesar de: tratamiento correcto, extracción del catéter, eventual laparotomía y lavado de cavidad, el paciente no se recupera, está cada vez peor, con severo dolor, diarrea, fiebre, estado compatible con SIRS y catalogado en gral . como tal, abdomen globuloso, pérdida acelerada de peso, hipomotilidad intestinal, eventualmente suboclusión, dilatación de asas, elevada PCR, cultivos negativos. En esta situación la instauración de tratamiento inmunosupresor es altamente resistida. Se requiere un alto grado de perspicacia para reconocer esta forma de EPE e iniciar un tratamiento con corticoides, que salvan la vida del paciente. Aisling E. Courtney and Ciaran C. Doherty Nephrol Dial Transplant (2006) 21: 532–534

23 Hidrocortisona E.V. hasta que recupera motilidad intestinal.
Luego prednisona 0,5 – 0,8 mg/kg/dia con descenso mensual hasta llegar a 20 mg. Sostener en esa dosis tres o cuatro meses. Descender lentamente. Hay pacientes a los cuales no se puede suspender totalmente. En caso de recrudecimiento de síntomas, regresar a la dosis previa y mantener más tiempo.

24 MUCHAS GRACIAS Villa La Angostura

25 Bibliografía sugerida
Fulminant sclerosing peritonitis immediately following acute bacterial peritonitis Aisling E. Courtney and Ciaran C. Doherty Nephrol Dial Transplant (2006) 21: 532–534