SINDROMES DE MALABSORCIÓN

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1 SINDROMES DE MALABSORCIÓN
Dra silvina villanueva

2 DIGESTION Y ABSORCIÓN de nutrientes
INTESTINO DELGADO: Ileon Yeyuno Duodeno DIGESTION Y ABSORCIÓN de nutrientes

3 INTESTINO DELGADO- Pasos en la DIGESTIÓN de NUTRIENTES:

4 SINDROMES DE MALABSORCIÓN
Absorción inadecuada de nutrientes (alimentos portadores de energía): grasas, proteínas e hidratos de carbono. También vitaminas, hierro, calcio, m magnesio y elementos traza (zinc). Lugares de ABSORCIÓN de los nutrientes: Determinado por: La cantidad y duración de los pasos que preceden al procesamiento y clivaje. La presencia de los mecanismos de absorción específicos que actúan en cada segmento intestinal.

5 PRINCIPALES SINDROMES DE MALABSORCIÓN (clasificación según la causa):
Enfermedades pancreáticas: por déficit de enzimas importantes como: lipasa, colipasa, tripsina, quimiotripsina, amilasa y HCO3- esencial para neutralizar el quimo ácido. Sobrecrecimiento bacteriano: por estancamiento del contenido del intestino delgado por peristaltismo disfuncional (estasis funcional), cambios en la anatomía intestinal (estasis anatómico) o debido a una comunicación directa entre el intestino delgado relativam estéril y el colon con su altos niveles de bacterias . Deficiencia de lactasa: la cual divide la lactosa en Glc y Gal. La lactosa permanece en la luz intestinal ejerciendo presión osmótica y produciendo diarrea y malabsorción. Abetalipoproteinemia: los pacientes no pueden sintetizar la apolipoproteína B necesaria para la salida de las lipoprot. desde las células de la mucosa. Síndrome del intestino corto: describe a la gran variedad de problemas clínicos que ocurren pos resección de longitudes variables del intestino delgado. Los factores que determinan el tipo y grado de los síntomas incluye: 1- el segmento específico extirpado 2- la longitud del segmento extirpado 3- si algo del intestino grueso también se ha eliminado 4- enfermedad residual en el intestino remanente 5- el grado de adaptación del intestino remanente. Esprue tropical: aunque se desconoce su causa, se sospechan etiologías infecciosas, dado que ocurre en epidemias y los pacientes mejoran con tratto ATB. La mucosa del yeyuno es anormal, mostrando algunas vellosidades atróficas (atrofia parcial).

6 CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LA MALABSORCIÓN
Es dependiente de la clase de sustancia o nutriente malabsorbido. Incluyen múltiples efectos sobre diferentes áreas del cuerpo. Por ej: -Aparato digestivo: flatulencia, dolor, diarrea, pérdida de peso y eliminación de heces voluminosas, espumosas y grasientas. -Sistema hematopoyético: anemia, hemorragia. -Sistema musculo esquelético: osteopenia, tetania provocados por la disminución de Calcio o Magnesio en la sangre o por alcalosis (metab/respir)). -Sistema endócrino: amenorrea, impotencia, infertilidad, hiperparatiroidismo. -Piel: púrpura y petequias, edema, dermatitis. -Sistema nervioso: neuropatía periférica.

7 MALABSORCIÓN DE LÍPIDOS

8 ENFERMEDAD CELÍACA: REFLEJA UNA RESPUESTA INMUNE ANORMAL AL GLUTEN.
Esprue Celíaco-Enteropatía sensible al gluten, es caracterizado por: MALABSORCIÓN GENERALIZADA. LESIONES DE LA MUCOSA DEL INTESTINO DELGADO. RÁPIDA RESPUESTA CLÍNICA E HISTOPATOLÓGICA AL RETIRO DE ALIMENTOS CONTENIENDO GLUTEN DE LA DIETA. EPIDEMIOLOGÍA. Es una enfermedad mundial y afecta a todos los grupos étnicos. Existe un ligero predominio del sexo femenino, de 1,3:1,0. Se puede evidenciar en cualquier momento luego de que los cereales se introducen en el dieta. La mayoría de los casos se diagnostican durante la infancia.

9 ENFERMEDAD CELÍACA: PATOGÉNESIS MOLECULAR.
La predisposición genética y la exposición al gluten, son factores cruciales en el desarrollo de la enfermedad celíaca. ROL DE LAS PROTEÍNAS DEL CEREAL: existe una clara asociación entre la enfermedad y la exposición a gliadina o gluteninas, componentes del gluten que está presente en el trigo, la cebada, el centeno, y, en cantidades más pequeñas, en la avena. FACTORES GENÉTICOS: presencia de interacción de factores genéticos complejos más una respuesta inmune anormal a antígenos de cereales ingeridos. Existe una predisposición genética, asociada con la expresión de alelos específicos de la clase II del MHC. Alrededor del 90-95% de los pacientes con enfermedad celíaca expresan el antígeno de histocompatibilidad HLA-DQ2/HLA-DQ8 en la membrana de las CPA. FACTORES INMUNOLÓGICOS: daño a las células epiteliales intestinales y un marcado aumento en los linfocitos T CD8+ en el epitelio. El 90% de los pacientes no tratados tienen evidencia serológica de infección previa con adenovirus. Este virus infecta el tracto gastrointestinal humano y una de sus proteínas tiene una región de secuencia de aa con homología a gliadina. La exposición de personas genéticamente susceptibles a los cereales con gluten puede estimular una reacción inmune contra la gliadina en la superficie de la cel epitelial intestinal.

10 Mecanismo hipotético para la patogenia de la enfermedad celíaca
ENFERMEDAD CELÍACA: PATOGÉNESIS MOLECULAR Mecanismo hipotético para la patogenia de la enfermedad celíaca Malabsorción

11 ENFERMEDAD CELÍACA: PATOLOGÍA.
A- Intestino delgado proximal normal: vellosidades altas y esbeltas con criptas presentes en la base B- Epitelio superficial normal: linfocitos intraepiteliales ocasionales, memb de ribete en cepillo intacta. vellosidades altas y esbeltas -Las anomalías histológicas más severas en pacientes no tratados generalmente se producen en el duodeno y el yeyuno proximal. -En el intestino delgado, el espesor total de la mucosa puede no ser disminuido (debido a un alargamiento de las criptas en compensación al acortamiento de las vellosidades) -La enfermedad Celíaca desarrollada en su plenitud muestra una mucosa aplanada. C- Biopsia de la mucosa de un paciente con enf. Celíaca avanzada: perdida completa de las vellosidades con infiltración de la lámina propia con linf y cél plasm. D- Epitelio superficial: severamente dañado con gran n° de linfoc intraepiteliales y pérdida del borde en cepillo.

12 RESÚMEN DE LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICA DE LA MUCOSA SUGESTIVAS DE ENFERMEDAD CELÍACA.

13 ENFERMEDAD CELÍACA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
“Malabsorción generalizada caracteriza a la enfermedad celíaca desarrollada plenamente”. En los niños, a menudo, los signos evidentes de malabsorción están ausentes y la enfermedad se sospecha sólo a causa de un retraso en el crecimiento. En los adultos, la anemia por deficiencia de hierro resistente a la terapia oral sugiere a menudo la enfermedad celíaca. Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad celíaca se relacionan con los diversos estados de deficiencia que derivan de la malabsorción generalizada. El tratamiento con una dieta estricta libre de gluten por lo general conduce a remisión clínica e histopatológica completa y prolongada. TRATAMIENTO.

14 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES (EII)
COLITIS ULCERATIVA EII ENFERMEDAD DE CROHN´S Trastornos inflamatorios idiopáticos crónicos y recidivantes del aparato digestivo que, probablemente, se deben a respuestas inmunitarias locales no reguladas y exageradas frente a la flora digestiva normal en personas genéticamente susceptibles. Por lo general difieren lo suficiente como para ser claramente distinguibles, no obstante, exhiben ciertas características comunes. Presentan diferentes cursos clínicos.

15 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES (EII)
PATOGENIA: factores ambientales inciden sobre individuos con predisposición genética para poner en marcha una respuesta inmune descontrolada que en último término ocasiona la lesión tisular. Contribuyen los siguientes factores: NOD:Prot con dominio de unión a nucleóticos-oligomerización.

16 ENFERMEDAD DE CROHN Aunque la etiología exacta es desconocida, parece haber un componente autoinmune significativo. Recientemente se ha centrado el interés en el posible papel de citoquinas pro-inflamatoria. Lesiones bien definidas: “transmurales”, con inflamación y lesión de la mucosa. Las lesiones inflamatorias se presentan en un patrón de “salto”. Formación de fisuras y fístulas debido a la inflamación transmural. Inflamación granulomatosa (es característica la presencia de granulomas con macrófagos, cel. Gigantes y epitelioideas). Puede afectar a cualquier región del tracto GI pero es más comúnmente vista en el íleon distal y el colon. A menudo se presenta a finales de la adolescencia hasta los 20 años y está presente durante toda la vida del paciente con períodos intermitentes de remisión y exacerbación.

17 ENFERMEDAD DE CROHN B- Biopsia de mucosa de un paciente con enf. de Crohn: se observa un granulomatoma epiteloide (flechas) entre dos criptas intactas. A- Biopsia de colon de un paciente con enf. de Crohn: se observa área de ulceración mucosa (flecha), submucosa engrosada con agregados linfoides y numerosos agregados linfoides en la subserosa inmediatamente adyacente a la muscularis externa.

18 ENFERMEDAD DE CROHN: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Diarrea. • Dolor intestinal similar a la indigestión. • Fiebre • Pérdida de peso debido a la malabsorción intestinal. • Náuseas, anorexia, vómitos. • Complicaciones: Obstrucción intestinal, formación de fístulas (anormal conexiones entre el colon y otros órganos abdominales) • Megacolon tóxico (distención del colon potencialmente mortal. Puede conducir a la perforación del colon, septicemia y peritonitis).

19 ENFERMEDAD DE CROHN: TRATAMIENTO.
• Suplementos nutricionales para compensar la mal nutrición resultante de la anorexia y la malabsorción intestinal. • Nutrición Parenteral total, indicada en casos severos. • Medicamentos anti-inflamatorios. • Administración de drogas o anticuerpos que bloqueen la acción de citoquinas, podría ser de beneficio en el tratamiento de la enfermedad.

20 COLITIS ULCERATIVA •Enfermedad inflamatoria del recto y el colon. • Afecta principalmente a la capa mucosa del intestino. • A diferencia de la enfermedad de Crohn, el patrón de la inflamación es continuo en toda la zona afectada. • Al igual que la enfermedad de Crohn, también se presenta con períodos de remisión y exacerbación. • Aunque no se conoce la etiología exacta, factores genéticos e inmunológicos probablemente contribuyen a la enfermedad. •Las personas entre las edades de 20 y 40 años son los más susceptibles

21 COLITIS ULCERATIVA B- Biopsia de mucosa de un paciente con colitis ulc activa: muestra expansión de la lámina propia y varios abscesos en las criptas. C- Colitis ulcerativa crónica: muestra atrofia y distorsión significante de las criptas. A- Biopsia de colon de un paciente con colitis ullcerosa: muestra inflamación afectando la mucosa con preservación de la submucosa y la muscularis.

22 COLITIS ULCERATIVA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Diarrea crónica, con sangre. • Fiebre, dolor. • Pérdida de peso por mal nutrición. • Posible anemia por pérdida de sangre. • Posibles complicaciones: megacolon tóxico, perforación del intestino, pérdida significativa de sangre; aumento de la incidencia de cáncer de colon.

23 COLITIS ULCERATIVA: TRATAMIENTO
• Anti-inflamatorios y salicilatos suprimen la respuesta inflamatoria. • La sulfasalazina - Una combinación de drogas sulfa y aminosalicilato. • La nicotina parece ejercer un efecto protector en la colitis ulcerosa pero no en la enfermedad de Crohn. • La desnutrición grave puede requerir suplementos nutricionales. • Resección quirúrgica de intestino enfermo.

24 CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS DISTINTIVAS DE LA ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULC.

25 DIARREA (Pathophysiology of disease)
Es definida como deposiciones que son excesivas en volumen, frecuencia o liquidez. El flujo en el tracto gastrointestinal es un estado de equilibrio que implica la secreción masiva de fluidos y la absorción desde la luz gastrointestinal. Anomalías sutiles en estos procesos, en cualquiera de los varios niveles, pueden resultar en diarrea con o sin malabsorción de nutrientes.

26 MECANISMOS DE LA DIARREA Y LAS PRINCIPALES CAUSAS ESPECÍFICAS

27 Manifestaciones clínicas generales:
- Deshidratación. - Malnutrición. - Síndromes específicos de deficiencia de vit. DIARREA

28 CASO CLÍNICO: HISTORIA CLÍNICA: -Una niña de 15 años se presenta a la consulta del médico con una historia clínica (HC) de 3 años de diarrea intermitente. -La HC revela además antecedentes de anemia, anorexia y dolor abdominal leve. -Su peso ha sido el mismo durante los últimos 3 años. -Una historia de su alimentación sugiere una dieta normal con una ingesta adecuada de hierro. -Aún no ha alcanzado la menarca. -Su historia familiar es negativa para enfermedades inflamatorias del intestino.

29 CASO CLÍNICO: EXÁMEN FÍSICO: -Signos vitales: T°: 37.5, Pulsaciones:98, Presión sanguínea: 110/70. -Altura: 145 cm, Peso 35 kg , ambos menores al percentilo 5%. -Está consciente, activa y cooperativa. -Es delgada y pequeña para la edad, pero no caquéxicai. -Sus conjuntivas son pálidas. Sus dientes están picados y descoloridos. -Su corazón y los pulmones son normales. -Su abdomen es ligeramente protuberante e hiperresonante. -El examen de las dos manos revela palidez leve y uñas planas. -Es capaz de deambular y no se observó déficit neurológico. Debido a su pequeño tamaño y a la amenorrea, una edad ósea revela un retraso de 3 años y sugiere osteopenia.

30 CASO CLÍNICO: EXÁMENES BIOQUÍMICOS: -Examen de las heces es negativo para sangre. -El estudio de grasa fecal de 72 horas muestra un aumento moderado en el contenido de grasa. -Un CSC (conteo sanguíneo completo) muestra anemia leve. -El recuento de reticulocitos es bajo y sus estudios de hierro indican la presencia de deficiencia de hierro. -La VES es normal, por lo que la posibilidad de la enfermedad inflamatoria del intestino es menos probable. Su tamaño pequeño, la esteatorrea y la deficiencia de hierro, sugieren la posibilidad de algún tipo de condición de malabsorción. -La prueba de sudor de cloruro para fibrosis quística es normal. -La prueba de hidrógeno lactosa mostró una elevación de hidrógeno de 40 ppm, lo que sugiere malabsorción de hidratos de carbono. -Una prueba serológica de ELISA dio positivo para anticuerpos que sugieren el diagnóstico de la enfermedad celíaca.

31 CASO CLÍNICO: EXÁMENES CLÍNICOS: -Una endoscopia digestiva alta no muestra anormalidades visibles, específicamente, no hay úlceras o hemorragias. -Las biopsias de la zona duodenal y de yeyuno proximal revelan atrofia severa de las vellosidades que consiste en una mucosa plana con criptas profundas y no hay evidencia de Giardia lamblia. Se inició en una dieta estricta libre de gluten. La niña responde dramáticamente y en el seguimiento ya está reportando un aumento del apetito y mejora del estado de ánimo. Se ha mantenido libre de síntomas durante un año aprox. Se ha notado un resurgimiento en su crecimiento y se ha reportado la menarca, que comenzó hace aproximadamente un mes.