  TITULO:  mitochond ria  TRABAJO  QUE PRESENTA  ZABDI YANETH RAMOS VALDERRAMA Secund aria Foranea 75

 son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas. [2] Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de longitudorgánuloscitoplasmáticoscélulaseucariotas [2]μm

 La mitocondria cumple un papel central en el flujo energético de la célula debido a que realiza una función metabólica consistente en transferir o transformar la energía química potencial almacenada en las uniones covalentes de ciertas moléculas como la glucosa o ácidos grasos en energía química almacenada en las uniones covalentes entre fosfatos del ATP

 El descubrimiento de la mitocondria podría decirse que es un hecho colectivo como ninguno. Prueba de ello está en el gran número de términos acuñados que se refieren al mismo orgánulo: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry y Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los términos.orgánuloLehninger1918

 Estructura y composición  Estructura de una mitocondria  La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud. [20] Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.μm [20]

 Enfermedades mitocondriales  Artículo principal: Enfermedad mitocondrialEnfermedad mitocondrial  El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; [20] no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.ARN [20]núcleo celular ribosomascitosol enfermedad de Luftneuropatía óptica hereditaria de Lebermutacionesenzimasmúsculo esqueléticosistema nervioso central