Jhon Jairo Peña Saravia MD Residente CASO CLINICO BELGRANO Jhon Jairo Peña Saravia MD Residente

Cuadro Clínico Paciente masculino 40 años Presenta desde hace aprox 6 meses dolor sordo intermitente en región pélvica. No hepatitis, no pancreatitis. Catarsis y diuresis conservada, refiere de manera ocasional sensación de disminución del calibre del chorro miccional, niega hematuria Catarsis conservada. n

HALLAZGOS Lesión 4x5x4 cm aprox Hipointensa T1 Heterogénea en T2, signo de ¨diana¨ No restringe en Difusión Realce heterogéneo con cte EV

DX DIFERENCIALES Meningioma Espinal Schwannoma Neurofibroma Tumores malignos vainas nerviosas

Neurofibromatosis Tipo 1 Síndromes neurocutáneos o facomatosis conocido como enfermedad de Von Recklinghausen Incidencia aproximada de 1/3000 nacimientos1. Clínica de la enfermedad es muy variable: Manchas café con leche Nódulos de Lisch Neurofibromas. 6/13

Diagnostico 6/13

Hallazgos Imagenológicos Áreas de vacuolización mielínica Áreas hiperintesas T2, 70% ptes NF-1. No efecto de masa ni realce tras la administración de gadolinio. Pueden ser hiperintensas en T1, se recomienda realizar T1 antes del cte EV Localización más frecuente es en ganglios basales, tálamos, tronco encefálico, hipocampos y cerebelo.

Gliomas de vía óptica 15% ptes NF1 Solo 50% sintomaticos Si extensión a quiasma e hipotálamo, pueden asociar pubertad precoz. Engrosamiento de los nervios ópticos, quiasma y/o tractos ópticos Isointensa T1, iso o discretamente hiperintensas en T2 No suelen realzar tras cte EV, pueden existir captaciones tenues, difusas o focales.

Otros Gliomas Ptes NF-1 mayor incidencia de astrocitomas Curso más indolente y mejor pronóstico. Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, con posible realce cte EV. Con escaso o ausente edema perilesional y efecto de masa.

Neurofibromas Tumores benignos originados en las vainas nerviosas Contiene células de Schwann, fibroblastos, material mixoide, y fibras nerviosas periféricas Lesiones isointensas T1, herogéneas en forma de "diana" , realce variable con administración cte EV

Localizados (<5cm), difusos o plexiformes. Ubicación paraespinal, cutánea, subcutánea, visceral o a lo largo de los nervios Los cutáneos aparecen hasta en un 95% de los adultos Los plexiformes son patognomónicos NF1, ven hasta el en 30% ptes Hasta un 10% de los plexiformes corren riesgo de transformación maligna.

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