Displasia generalizada

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Transcripción de la presentación:

Displasia generalizada Trastorno en el desarrollo del cerebelo Patrón de foliación anómalo: ausencia de folias, escasa profundidad de las mismas o dirección anormal. Se asocia a otras malformaciones cerebrales tales como lisencefalia, polimicrogiria o heteroropias En el caso de lisencefalia, se asocia a agenesia de cuerpo calloso y displasia cerebelosa, en el contexto de diversas mutaciones genéticas (LIS1, DCX, RELN)

Imagen de “pseudo masa” Displasia de hemisferio cerebeloso izquierdo Falta de foliación Unión sust gris/blanca recta Hiperseñal en amígdala cerebelosa Imagen de “pseudo masa”

Vermis displásico Hemisferio derecho sin folias Córtex engrosado Heterotopias subependimarias “en bandas” Polimicrogiria occipital.

Displasia generalizada En el caso de las distrofias musculares congénitas, se asocia a anomalías corticales y retinianas, que parecen deberse a una “sobremigración” neuronal a traves de defectos de la membrana glial limitante Cuando se asocian a infecciones por citomegalovirus parece existir un componente de destrucción de las estructuras formadas

Paciente con distrofia muscular congénita: Múltiples quistes del cerebelo ( ) Displasia cortical frontal Hipoplasia del tronco.