ENFERMEDAD CARDIACA

FORMAS DE ENFERMEDAD CARDIACA Cardiopatía Congénita Cardiopatía Hipertensiva FORMAS DE ENFERMEDAD CARDIACA Cardiopatía Isquémica (80 - 90%) Cardiopatía valvular Cardiopatía no isquémica

CARDIOPATÍA CONGÉNITA CAUSAS 1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS 2.) POST-NATAL 3.) EDAD ADULTA

1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS 3- 8 Semana. COMPATIBLES CON LA VIDA MORTALES Defectos morfogenéticos (cámaras cardiacas) Componente muscular normal con alteración entre conexión de vasos y cámaras cardiacas

DEFECTOS MORFOGENÉTICOS DEFECTO DE SEPTACIÓN HIPOPLASIA VD-VI AURICULAR VENTRICULAR

2.) POST-NATAL

3.) EDAD ADULTA COARTACIÓN AÓRTICA DTA

TRATAMIENTO CIRUGÍA DISPOSITIVOS PROTÉSICOS Corrección Hemodinámica Corazón Anormal Prótesis Valvulares Parches Miocárdicos Hipertrofia Miocárdica Remodelación irreversible COMPLICACIONES CONSECUENCIAS TROMBOEMBOLISMO INFECCION DISFUNCIÓN ARRITMIAS DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA ISQUEMIA

INCIDENCIA Mas común en niños: Lactantes prematuros Mortinatos Se puede detectar mediante: - Ecografía transversal - Doppler - Resonancia Magnética Representan el 85%

ETIOLOGÍA – PATOGENIA ANOMALÍAS: Del Desarrollo  Medio Ambiente Teratógenos Rubeola Congénita Por Genes Maternos  Anomalías Cromosómicas  Alta ingesta dietética de folato Trisomías 13, 15, 18 Síndrome Turner Trisomía 21 = Síndrome Down (+ común)

GENÉTICA EMBRIOGÉNESIS Destino específico de la célula cardiaca Morfogénesis y curvatura del tubo cardiaco. Segmentación y crecimiento de la cámara cardiaca Formación de las válvulas Conexión de los grandes vasos del corazón

Gen que codifica fx de transcripción GENÉTICA Se asocian con mutaciones en los factores de transcripción No todos los DTA tienen causas genéticas identificables. Gen que codifica fx de transcripción Causa TBX5 DTA y DTV en síndrome de Holt-Oram NKX2.5 DTA no sindromico aislado Se encuentran es estudios de los genes de muchas patologías cardiacas falta mucho por descubrir

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Malformaciones que causan cortocircuito izquierda-derecha Malformaciones que causan cortocircuito derecha-izquierda Malformaciones que causan obstrucción Shunt: conexión anormal entre cámaras o vasos sanguíneos

CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA Cianosis de piel y membranas mucosas Dedos de las manos y pies en palillo de tambor (osteoartropatía hipertrófica) Policitemia Embolismo paradójico Tetralogía de Fallot Transposición de las grandes arterias Tronco arterioso persistente Atresia tricúspide Conexión venosa pulmonar anómala total Los émbolos asépticos o sépticos procedentes de las venas periféricas pueden cortocircuitar la acción filtrante normal de los pulmones, y entrar directamente en la circulación sistémica (embolismo paradójico).

CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA flujo sanguíneo pulmonar No cianosantes Exponen la circulación pulmonar postnatal a altas P y/o vol. Hipertrofia e insuficiencia del V.D. Defecto del tabique auricular (DTA) Defecto del tabique ventricular (DTV) Conducto arterioso permeable (CAP)

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS Hemodinamia alterada causa dilatación y/o hipertrofia del corazón Hipoplasia: antes del nacimiento Atrofia: después del nacimiento Coartación aórtica Estenosis valvular aórtica y pulmonar

Comunicación Interauricular (CIA) 10% de las cardiopatías congénitas Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta. No confundir con foramen oval permeable 1/3 de población normal No permite flujo a menos que ↑ la presión

Comunicación Interauricular (CIA) Tres tipos Ostium primum (5%) Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV Ostium secundum (90%) Fosa oval deficiente o fenestrada Sinus venosus (5%) Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior

Comunicación Interauricular (CIA) Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal Asintomáticos hasta los 30 años. Murmullos del corazón: ↑ Flujo de corazón a pulmón. Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos < 10% HT pulmonar irreversible

Complicaciones Si se deja sin tratar un ASD, pueden aparecer en el futuro Arritmia atrial Posible paro cardíaco Endocarditis bacteriana Hipertensión pulmonar: Al largo plazo, está puede conducir a una condición conocida como síndrome de Eisenmenger, una forma rara pero muy severa de hipertensión pulmonar que causa fatiga, disnea y cianosis.

Tratamiento El ASD se puede corregir con un procedimiento conocido como cateterización cardiaca. Un cateter que en la punta lleva un dispositivo especial para cerrar el ASD. En un cierto plazo, el tejido fino normal del corazón crece sobre el dispositivo y lo cubre enteramente.

Comunicación Interventricular (CIV) Cardiopatía congénita más común (30%) 30% de los casos son aislados Clínica dependen del tamaño del defecto 50% de las pequeñas cierran espontáneamente (se siguen) Corrección quirúrgica antes del año

Comunicación Interventricular (CIV) Tres tipos Membranoso (90%) En o al lado del septum membranoso Infundibular Inmediatamente por debajo de la pulmonar Septum en “queso suizo”

Comunicación Interventricular (CIV) Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado derecho del corazón debe trabajar con un volumen de sangre mayor que el normal la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones

Comunicación Interventricular (CIV) La presión en el lado derecho del ♥ finalmente excederá a la del lado izquierdo Facilitará que la sangre pobre en oxígeno fluya desde el ventrículo derecho, a través de la CIV, hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, al cuerpo NO recibe el oxígeno suficiente en el torrente sanguíneo para satisfacer sus demandas.

Ductus Arteriosus Persistente (DAP) Presión de oxígeno Concentración de calcio Endotelina EL DUCTUS SE CIERRA EN LOS TRES PRIMEROS DIAS

ES EL 10% DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS, EL Se trata de un vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar ya fuera del corazón. El feto dentro de la madre necesita tener el ductus abierto para sobrevivir pues a su través pasa la sangre hacia la placenta para su oxigenación.    Al nacer y funcionar los pulmones del niño ya no hace falta y se suele cerrar espontáneamente en los primeros días de vida.     Pero algunos ductus no se cierran y siguen permitiendo el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) (tiene más presión) a la arteria pulmonar (AP) (tiene menos presión) y a los pulmones (P) inútilmente pues ya está oxigenada, mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho (VD). Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) aumentando el trabajo de este último y su deterioro. En clínica causa insuficiencia cardíaca y con el tiempo hipertensión pulmonar.  El cierre del ductus se puede lograr con medicación en los recién nacidos, y en el resto de los niños a través de un cateterismo terapeútico implantando un aparato oclusor o bien mediante una sencilla intervención quirúrgica. Prostaglandina E

CLÍNICA - Soplo sistólico - Pulso hiperdinámico - Insuficiencia cardiaca TRATAMIENTO - Medicación en los recién nacidos - Cateterismo terapéutico implantando un aparato oclusor - Intervención quirúrgica.

DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR Relación con Síndrome de Down

C O M P L E T a Desviación Izq -Der PAPM Edema Pulmonar n defecto septal atrioventricular completo hace que la sangre oxigenada que pasó de los pulmones al atrio izquierdo y al ventrículo atraviese el tabique atrial o ventricular y regrese de la arteria pulmonar a los pulmones.  Esta recirculación de sangre a los pulmones, llamada desviación de izquierda a derecha, es insuficiente dado que el ventrículo izquierdo debe bombear un volumen de sangre ya oxigenada de regreso a los pulmones mientras intenta cubrir la exigencia habitual de sangre oxigenada que necesita el organismo. La cantidad de sangre adicional que bombea el ventrículo izquierdo supera 2-3 veces la cantidad necesaria en un corazón de anatomía normal. Debido a la presencia de un gran orificio en el tabique ventricular, la elevada presión que normalmente genera el ventrículo izquierdo para propulsar sangre a todo el cuerpo también se transmite a los pulmones.  En circunstancias normales, los pulmones tienen una presión sanguínea mucho más baja que la del resto del cuerpo. La presencia de una gran desviación de izquierda a derecha, el trabajo extra del ventrículo izquierdo y la presión de la arteria pulmonar hacen que los pulmones se congestionen de sangre y así el flujo se desvíe del torrente sanguíneo hacia el aire de los pulmones. La enfermedad se llama edema pulmonar y a un bebé con esta enfermedad le resulta difícil mover sus pulmones y respirar normalmente.  La combinación de un trabajo mayor del corazón y de los pulmones hace que se empleen grandes cantidades de calorías y se origina la constelación de sistemas conocida como insuficiencia cardíaca congestiva (CHF, por sus siglas en inglés).

Relación con Fisura Mitral ICC P A R C I L Tipo Ostium Primum Relación con Fisura Mitral ICC Vol de Sangre PAPM N Un defecto septal atrioventricular parcial o incompleto se presenta cuando la parte del tabique ventricular formado por los relieves endocárdicos está llena, ya sea del tejido de las válvulas AV o directamente del tejido del relieve endocárdico, y las válvulas tricuspídeas y mitrales se dividen en dos válvulas diferentes. os niños con defectos septales atrioventriculares parciales o transitorios presentan signos y síntomas menos perceptibles.  Al igual que los niños con un defecto septal atrioventricular completo, tienen un volumen de sangre elevado que pasa por la arteria pulmonar. La diferencia principal entre una desviación de izquierda a derecha que tiene lugar entre los atrios más que en los ventrículos es que la presión en la arteria pulmonar suele permanecer baja a pesar del aumento del flujo. Esto ocasiona menos trabajo para el corazón y los pulmones y origina menos problemas respiratorios y de crecimiento.  También reduce la posibilidad de que aumente la resistencia vascular pulmonar.   Sin embargo, el corazón tiene una exigencia mayor y el crecimiento puede resultar más lento que en los niños con un corazón normal.  Suele haber un soplo en el corazón, pero es más suave que el producido en un defecto septal atrioventricular completo.

Shunts de Derecha a Izquierda Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos Truncus arteriosus Atresia tricuspídea

Transposición de grandes vasos Definición Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI. Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) La aorta nace del ventricula derecho y esta situada en posicion anterior y ala derecha de la arteria pulmonar La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurícula y el ventrículo derechos y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (que está incorrectamente conectada). La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones. Se forman dos circuitos separados: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente. 2. y, de hecho, pueden resultar necesarios para que un niño con transposición de los grandes vasos sobreviva= Una abertura en el tabique auricular o ventricular hará que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro lado o Un ductus arterioso permeable La TGV pura es incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer año.o tambien podria haber comunicación entre la aorta y pulmonar

Tetralogia de Fallot Defecto cardíaco cianótico debido a la afección que ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

Grados de estenosis - Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada). - Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica). Aorta Acabalgada Obstrucción del tracto de salida de VD. CIV Hipertrofia VD

Caracteristicas: Corazón en “bota” VD incrementa tamaño para compensar la obstruccion. CIV grande centrada en parte sup. del septum ventricular se extiende hasta la válvula aórtica  queda “acabalgada” sobre ambos ventrículos

Síntomas: Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación. Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o hueso alrededor de las uñas de los dedos de las manos). Irritables o somnolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.

Transposición de grandes vasos Definición Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la arteria pulmonar al VI. Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta, la TGA se vuelve incompatible con la vida CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) La aorta nace del ventricula derecho y esta situada en posicion anterior y ala derecha de la arteria pulmonar La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurícula y el ventrículo derechos y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (que está incorrectamente conectada). La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones. Se forman dos circuitos separados: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente. 2. y, de hecho, pueden resultar necesarios para que un niño con transposición de los grandes vasos sobreviva= Una abertura en el tabique auricular o ventricular hará que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro lado o Un ductus arterioso permeable La TGV pura es incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer año.o tambien podria haber comunicación entre la aorta y pulmonar

Incidencia segundo defecto cardíaco congénito más común se presenta en el 4-7 % de todos los defectos cardíacos congénitos Del 60-70% de los bebés que nacen con este defecto son varones

Patogenia Se forman dos circuitos separados: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente. http://www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/tgaani.gif

Síntomas y signos Los síntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco después La gravedad de los síntomas depende: el grado de mezcla de sangre la cantidad de oxígeno que se moviliza al cuerpo. Capacidad del VD para mantener la circulación sistémica Cianosis en piel y boca y es el defecto cardíaco cianótico que más comúnmente se identifica durante la primera semana de vida del bebé.

Dificultad para respirar volviéndose rápida y laboriosa Taquicardia Piel fría y húmeda Mala alimentación Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor Un soplo en el corazón Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor :un engrosamiento de la carne que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera similar a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés por cantidad de oxígeno en la sangre inferior a lo normal Un soplo en el corazón es sencillamente un ruido provocado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de las aberturas que permiten que ésta se mezcle

Tratamiento Colocarle oxigeno Prostaglandina E1 por vía intravenosa para que no se cierre el ductus arterioso Con cateterismo cardíaco puede realizarse una septostomía auricular con balón Cirugía Con cateterismo cardíaco puede realizarse una septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno. Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa a la aurícula izquierda de la derecha). Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda. Se infla el balón. Setopstomia auricular: Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas. Cirugia: toca hacer que las coronarias salgan de la aorta

Complicaciones Arritmias Problemas de las válvulas cardíacas Arteriopatía coronaria Hipertrofia de VD Atrofia de la pared del VI Sobrecarga en los vasos sanguíneos pulmonares Es probable que el VD, por ser más débil, no pueda bombear sangre hacia el cuerpo eficazmente y se dilate ante la dificultad de esta tarea. y El VI bombeará sangre hacia los pulmones con más fuerza de la necesaria, ocasionando una sobrecarga en los vasos sanguíneos de los pulmones

Factores de riesgo Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal) Alcoholismo y fumar durante el embarazo Madres mayores de 40 años Diabetes Mellitus http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/tga.cfm

TRONCO ARTERIOSO -Truncus arteriosus- es un defecto congénito que se produce debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. es un defecto complejo y se caracteriza por la presencia de sólo un vaso (donde debería haber dos arterias separadas) proveniente del corazón de la cual se originan la aorta, la arteria pulmonar y las coronarias. Otro defecto cardiaco congénito que se produce con el tronco arterioso es la comunicación interventricular (septum ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo). Si este defecto no se repara, el exceso de flujo sanguíneo lesionará los vasos sanguíneos de los pulmones. A medida que la presión en estos vasos aumenta, la cantidad de sangre que va hacia los pulmones disminuye y la cantidad que va hacia el cuerpo se incrementa. La cianosis se agravará con el flujo continuo de sangre pobre en oxígeno al cuerpo. http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/truncus.cfm

TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con mínimas alteraciones en la fisio-logía cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramática después del nacimien-to, con la caída de las resistencias pul-monares, apareciendo una severa insufi-ciencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer año de vida de estos pacientes. http://www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/truncus.gif

ETIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍA Genético. Exposición al medio ambiente. Esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo. Asociación con síndrome DiGeorge. EPIDEMIOLOGÍA Algunos defectos cardiacos congénitos pueden ser de origen genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Es por esta razón que en ciertas familias se presentan problemas cardiacos con más frecuencia que en otras. Otras veces, este defecto cardiaco se presenta esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo. sugieren un 50% de mor-talidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer año de vida del 10-25%. La gran mayoría de pacientes que sobreviven por encimadel año de vida padecen una grave en-fermedad vascular pulmonar, muchas veces de carácter irreversible Estudios experimentales en em-briones de pollo han mostrado que la ablación de la cresta neural determina laaparición de TA, al igual que la ausen-cia de dichas células en las bolsas farin-geas determina la ausencia de timo y paratiroides, asociación que explica la prevalencia de TA con el Síndrome de DiGeorge 1: 10.000 nacimientos de bebés vivos. 1 % de todos los casos de cardiopatías congénitas. 50% de mortalidad en primer mes de vida. Supervivencia primer año de vida: 10-25%.

I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. CLASIFICACIÓN Van Praagh Collet y Edwards I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares. III : Origen independiente y se-parado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Tipo A1: Es lo mismo que el ti-po I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus). Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico. I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pul-monares III : Origen independiente y se-parado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico

Sg y Sx. - Disnea - Taquipnea-Crecimiento lento o retraso en el crecimiento - hepatomegalia Actualmente el diagnóstico de truncus arterioso es ecocardiográfico. La Rx tórax muestra de forma inespecí-fica cardiomegalia y plétora pulmonar. El ECG es inespecífico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiográfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta información sobre el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, características de la válvula truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco aórtico. El cateterismo cardiaco puede ser reali-zado para confirmar datos anatómicos y estudiar el estado de la vascularización pulmonar. Actualmente en el truncus simple y du-rante los tres primeros meses de vida, el estudio ecocardiográfico debe ser sufi-ciente para indicar la cirugía, quedando el cateterismo cardiaco para aquellos casos complejos con anatomía mal defi-nida y para los casos tardíos que preci-san estudio fisiopatológico del árbol vascular pulmonar. Debemos plantear en el neonato el dia-gnóstico diferencial con la Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la eco- cardiografía suficiente para diferenciar estas lesiones

Sg. Y Sx. Rara vez, se necesita una cateterización del corazón para ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento A la auscultación cardiaca destaca un soplo pansistólico en borde esternal iz-quierdo, un murmullo diastólico en pre-sencia de regurgitación truncal y un se-gundo ruido único Soplo pansistólico - hipertrofia ventricular -Edema pulmonar – Sudor-pulso saltón

Diagnostico. Examen físico con auscultación del corazón y pulmones. Radiografía de tórax Electrocardiograma (ECG) Ecocardiograma (eco) Cateterismo cardiaco 

Tratamiento. T. farmacologico: Digoxina - fortalecimiento del músculo cardiaco. Diuréticos  Inhibidores ECA - Dilata los vasos sanguíneos y facilita la tarea del corazón de bombear sangre al cuerpo. T. quirúrgico T. farmacologico: Digoxina - Medicamento que ayuda a fortalecer el músculo cardiaco y le permite bombear más eficazmente. Diuréticos - El balance de agua del cuerpo puede verse afectado cuando el corazón no está funcionando normalmente. Estos medicamentos ayudan a que los riñones liberen el exceso de líquido del cuerpo. Inhibidores ECA (enzima convertidora de angiotensina) - Medicamento que dilata los vasos sanguíneos y facilita la tarea del corazón de bombear sangre al cuerpo. T. quirúrgico Las arterias pulmonares se separan de la arteria común (tronco arterioso) y se conectan al ventrículo derecho utilizando un homotrasplante. Ocasionalmente, se utiliza un conducto (un pequeño tubo que contiene una válvula) en lugar de un homoinjerto (válvula de tejido humano). Se cierra la comunicación interventricular con un parche. http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/truncus.cfm http://troncoarterioso.blogspot.com/

Complicaciones Insuficiencia cardíaca Hipertensión pulmonar

Atresia Tricuspídea 1.5% de las cardiopatías congénitas Oclusión completa de la tricúspide Hipoplasia del ventrículo derecho Requiere shunts CIA o foramen ovale CIV Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado justo después del nacimiento.

SÍNTOMAS Cianosis Tendencia a la fatiga Disnea Insuficiencia cardíaca Respiración rápida En el tto hay 2 posibilidades. Cx en 3 etapas Transplante cardiaco, dificil por que no hay corazones disponibles para niños pequeños. PRONOSTICO: Muerte súbita cuando hay arritmias cardíacas (Ritmos cardíacos rápidos e irregulares)

Anomalías Obstructivas Coartación de la aorta Estenosis y atresia pulmonares Estenosis y atresia aórticas

Coartación de la Aorta Coartación: estrechamiento o constricción 7% de las cardiopatías congénitas ♂ 3 : 1 ♀ Síndrome de Turner (Monosomía del coromosoma X) 50% válvula aórtica bicúspide

Coartación de la Aorta CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del poligono de Willis Dos tipos clásicos Infantil (difusa, coartación CON ductus arterioso persistente) Hipoplasia tubular del arco aórtico. Proximal a un DAP. Usualmente requiere de intervención temprana. Cianosis de la mitad inferior del cuerpo.

Coartación de la Aorta Adulta (localizada, coartación SIN ductus arterioso persistente) Discreto doblez de la aorta Opuesto al ligamento arterioso HT extremidades superiores Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación, frialdad) Circulación colateral con intercostales (muescas)

Coartación de la Aorta Tipo Adulto

Evolución y Tratamiento Pacientes con CoA aislada tienen una mortalidad a los 50 años del 90%, debido a: insuficiencia cardíaca crónica, ruptura aórtica, hipertensión y/o enfermedad valvular aórtica. Procedimiento quirúrgico.

Estenosis y Atresia Pulmonares 7% de las cardiopatías congénitas Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve a severa, y se puede presentar subvalvular o supravalvular Estenosis generalmente por fusión de las valvas Hipertrofia ventricular derecha Si es leve: larga vida sin sintomatología

Estenosis y Atresia Pulmonares Aislada o parte de otra malformación (Fallot o transposición) Dilatación post estenótica por “jet stream” En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y DAP Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y más temprana

Estenosis y Atresia Pulmonares SINTOMAS Cianosis Dolor en el pecho Desmayo Fatiga Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción severa Dificultad respiratoria Muerte súbita

Estenosis y Atresia Pulmonares Cateterismo cardíaco Radiografía del tórax ECG Ecocardiografía IRM del corazón

Estenosis y Atresia Pulmonares La dilatación pulmonar con balón percutáneo (valvuloplastia) utilizando un catéter (en la estenosis pulmonar sin otros defectos cardíacos) Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el defecto.

Estenosis y Atresia Aórticas 6% de las cardiopatías congénitas Tres tipos: Valvular Valvas anormales en número o forma (acomisural, unicomisural, bicúspide) Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus persistente)

Estenosis y Atresia Aórticas Subvalvular Estenosis subaórtica Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso denso Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones comunes Supravalvular Forma hereditaria de displasia aórtica con engrosamiento de la pared de la aorta ascendente

Estenosis y Atresia Aórticas Soplo sistólico con trill Hipertrofia ventricular izquierda Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de muerte súbita

1-2% Cardiopatías Congénitas COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA CUAL LAS CUATRO VENAS PULMONARES RETORNAN A CIRCULACIÓN DERECHA. 1-2% Cardiopatías Congénitas COMUNICACIÓN INTERAURICULAR O persistencia del agujero oval Necesaria para COMPATIBILIDAD CON LA VIDA

Colector: 4 venas pulmonares desembocan en la circulación derecha Supracardiaco (Vena Cava Superior) 50% Cardiaco (Aurícula Derecha, seno coronario) 30% Infracardiaco (Vena cava Inferior, Porta Hepática) 15% Mixto 5%

SOBRECARGA CIRCULACION DERECHA CLÍNICA Insuficiencia Cardiaca Hipertrofia derecha Atrofia AI HT Pulmonar Edema pulmonar Hipoxia Sistémica Cianosis Taquipnea Letargo SOBRECARGA CIRCULACION DERECHA

DIAGNÓSTICO Electrocardiograma con hipertrofia ventricular Radiografia de torax: Corazón Normal Aurícula agrandada Edema pulmonar Ecocardiografìa Unión de los vasos pulmonares Cateterismo Cardiaco DX definitivo Unión anormal de vasos sanguíneos

TRATAMIENTO Siempre Qx Conectar venas pulmonares a aurícula izquierda y cerrar la comunicación interauricular Sin tratamiento: Mortalidad 80%